葉泰偉,黃東勝

葉泰偉,浙江中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 浙江省杭州市 310053

黃東勝,浙江省人民醫(yī)院,杭州醫(yī)學(xué)院附屬人民醫(yī)院肝膽胰微創(chuàng)外科 浙江省杭州市 310059

0 引言

吻合狀血管瘤(anastomosing hemangioma,AH)是一種血管良性腫瘤,一般發(fā)生在肝外組織,極少以肝臟作為原發(fā)部位[1].與傳統(tǒng)意義上肝血管瘤不同的是,其在影像學(xué)上表現(xiàn)缺乏特異性;臨床可表現(xiàn)為肝內(nèi)穩(wěn)定腫塊,短期內(nèi)進(jìn)行性增大,難以與肝惡性腫瘤相鑒別,誤診率高[2-4].另外有研究報道吻合狀血管瘤可能存在種植轉(zhuǎn)移能力[1],因此對于吻合狀血管瘤的治療尚存在許多爭議.本文報道1例肝吻合狀血管瘤的臨床診療流程,提供本中心對肝吻合狀血管瘤的診療經(jīng)驗.

1 病例簡介

1.1 主訴 患者男,29歲,因“發(fā)現(xiàn)肝臟腫物2年,增大7月”入院.

1.2 現(xiàn)病史 患者2年前體檢查超聲發(fā)現(xiàn)肝臟腫物,肝實質(zhì)內(nèi)見中等偏高回聲團(tuán),切面大小約19 mm×18 mm,邊界清,內(nèi)回聲欠均勻.完善增強(qiáng)CT提示: 肝Ⅷ段占位,考慮FNH可能大,建議完善MRI檢查,遂至浙一醫(yī)院檢查MRI,影像結(jié)果顯示同CT檢查.當(dāng)時患者一般狀況良好,無明顯不適,未予重視及進(jìn)一步處理.2年間定期復(fù)查,發(fā)現(xiàn)肝臟腫物有增大趨勢,自覺無明顯不適.2018-10-12我院復(fù)查超聲結(jié)果示: 右肝前后葉交界處實質(zhì)內(nèi)見偏低回聲團(tuán),切面大小約46 mm×36 mm,內(nèi)回聲欠均勻.現(xiàn)患者為求進(jìn)一步治療,以“肝臟腫物”收入我科.患者自病來,神志清,精神尚可,體力、食欲、睡眠正常,大小便無殊.

1.3 既往史 藥物過敏: 青霉素.

1.4 個人史和家族史 2017年行肛瘺激光術(shù).吸煙15年,20支/日.無特殊家族史.

1.5 查體 T37.0 ℃,P112次/分,R18次/分,BP148/89 mmHg.神志清,精神尚可,皮膚鞏膜無黃染,心肺聽診未聞及病理性雜音,腹平軟,無壓痛及反跳痛,腹部未及包塊,腸鳴音3次/分,移動性濁音(-),雙下肢無水腫.

1.6 實驗室檢查 三大常規(guī)、凝血功能未見明顯異常;生化: 白蛋白: 47.7 g/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶: 44 U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶: 26 U/L,總膽紅素: 12.1 μmol/L;腫瘤標(biāo)志物: AFP: 3.6 μg/L,CA19-9: 7.1 U/mL,CEA: 1.2 μg/L.

1.7 影像學(xué)檢查 超聲顯示“肝區(qū)脂肪沉積,右肝偏低回聲團(tuán)”.增強(qiáng)MR: 肝右葉見團(tuán)塊異常信號影,大小約33 mm×44 mm×40 mm;DWI序列彌散受限(圖1A),TI序列低信號(圖1B),T2序列高信號(圖1C);增強(qiáng)檢查時動脈期強(qiáng)化明顯,隨后信號下降,中央瘢痕延遲強(qiáng)化(圖1D-F);考慮局灶結(jié)節(jié)狀增生(focal nodular hyperplasia,FNH).

圖1 肝吻合狀血管瘤MR影像資料.A: 磁共振DWI序列;B: 磁共振T1序列;C: 磁共振T2序列;D: 磁共振動脈期;E: 磁共振門脈期;F: 磁共振延遲期.

2 最終診斷

(1)肝良性腫瘤;(2)肛瘺術(shù)后.

3 治療

結(jié)合術(shù)前檢查資料,肝內(nèi)占位性病變首先考慮FNH,腫瘤性病變不排除.肝內(nèi)占位位于尾狀葉,術(shù)前肝功能Child-Pugh A級,符合肝臟手術(shù)要求.在綜合考量后,我們擬定肝臟腫塊局部切除,再根據(jù)術(shù)中冰凍病理結(jié)果合理的擴(kuò)大手術(shù)切除范圍或結(jié)束手術(shù).

患者肝占位性質(zhì)待定,入院完善相關(guān)檢查后未見明顯,擬行腹腔鏡下肝局部腫塊切除+術(shù)中冰凍病理.于2019-05-22在全麻下行腹腔鏡下尾狀葉腫瘤切除術(shù),術(shù)中冰凍病理: 肝尾狀葉腫塊,首先考慮FNH.術(shù)后輔以補(bǔ)液、抗感染、護(hù)胃等對癥處理后恢復(fù)良好出院.

術(shù)后病理顯示“肝尾狀葉腫塊”大小38 mm×32 mm×30 mm,似有包膜,周邊未見正常肝組織,中央見灰白色放射狀疤痕;“肝尾狀葉腫塊”血管源性腫瘤,鏡下形態(tài)符合吻合狀血管瘤(圖2A和B).免疫組化染色結(jié)果(圖2C-F): A3-2: GS(-)、Arginase-1(-)、CD34(+)、SMA(-)、Glypican-3(-)、CD31(+)、ERG(+)、Fli-1(+)、FVⅢ(-).

圖2 肝吻合狀血管瘤病理特征.A: 大體鏡下觀(2×);B: 大體鏡下觀(4×);C: 免疫組化CD34(4×);D: 免疫組化CD31(4×);E: 免疫組化ERG(4×);F: 免疫組化Fli-1(4×).

術(shù)后腸蠕動恢復(fù)后行流質(zhì)飲食,進(jìn)食流質(zhì)無腹脹后,早期恢復(fù)半流質(zhì)飲食;隨后逐漸過渡到正常飲食;鼓勵患者早期下床活動;術(shù)后動態(tài)觀察血常規(guī)、肝功能指標(biāo)未見明顯異常,術(shù)后7 d復(fù)查腹部CT見腹腔內(nèi)無明顯積液,拔除腹腔引流管,于術(shù)后第8天出院.

4 結(jié)果和隨訪

患者于2019-05-30出院,出院后我院門診定期隨診,隨訪截止2023-05-31,術(shù)后4年無復(fù)發(fā).

5 討論

吻合狀血管瘤是一種罕見的血管良性腫瘤,主要發(fā)生在泌尿生殖系統(tǒng)和椎管旁區(qū)域的軟組織,也可以發(fā)生在胃腸道、乳腺、腎上腺、卵巢等部位,極少發(fā)生在肝臟[1,2].目前發(fā)生于肝臟的吻合狀血管瘤病例屈指可數(shù),但現(xiàn)有的病例資料中已初步描述了肝臟吻合狀血管瘤一般性狀、生物特性和發(fā)病機(jī)制.

吻合狀血管瘤極少發(fā)生在肝臟,因其形態(tài)類似血管肉瘤,常對診治造成困難.發(fā)生在肝臟的AH具有以下特征: (1)缺乏特異性臨床表現(xiàn);(2)無顯著年齡差異;(3)單發(fā)腫塊多見[3-5].現(xiàn)有報道統(tǒng)計AH平均大小在2.2 cm上下浮動,而發(fā)生在肝臟的AH平均腫瘤大小為2 cm-5.1 cm,偶有表現(xiàn)為巨大腫塊的(>10 cm)[1,6].大體病理下呈現(xiàn)出邊界清晰、無包膜的灰色或紅棕色病變,肉質(zhì)狀切面,內(nèi)部質(zhì)地疏松伴或不伴海綿狀結(jié)構(gòu)[7].鏡下可見AH由不規(guī)則大小的毛細(xì)血管緊密堆積而成,同時相互之間出現(xiàn)眾多的吻合結(jié)構(gòu)[6].血管間隙由單層內(nèi)皮細(xì)胞排列,這些內(nèi)皮常表現(xiàn)為“鞋釘樣”形態(tài)[7,8].理論上AH的生長部位無選擇性,任何肝段均可發(fā)生,但更傾向于生長在肝裸區(qū)[7].本例報道發(fā)生在肝尾狀葉單發(fā)的AH.

肝AH診斷依賴病理,AH在影像學(xué)檢查(超聲、CT、MRI)中與其他血管腫瘤鑒別困難,影像學(xué)檢查目的在于輔助診斷并減少非必要手術(shù).超聲表現(xiàn)為邊界清晰的混合回聲病變,在彩色多普勒下可能出現(xiàn)強(qiáng)烈的內(nèi)部血管性[6].AH在增強(qiáng)CT下,動脈期呈現(xiàn)出邊緣不連續(xù)性、結(jié)節(jié)性增強(qiáng)或出現(xiàn)彌漫性內(nèi)部增強(qiáng);若AH存在血管血栓區(qū)域時,表現(xiàn)為邊緣出現(xiàn)不均勻增強(qiáng),內(nèi)部出現(xiàn)非增強(qiáng)的低密度區(qū)[9,10].行MRI檢查時,AH在T1WI序列上低信號,在T2WI序列上稍高信號,DWI序列表現(xiàn)為彌散受限[6].盡管AH在以上檢查中存在不同特點,但缺乏特異性.

AH細(xì)胞具有輕度不典型性,但有絲分裂活性弱、增殖率低、無破壞性侵襲性生長[11].因此,在2020年WHO軟組織腫瘤分類中將AH劃分為良性腫瘤[12].在免疫組化上,AH顯示內(nèi)皮標(biāo)記物的擴(kuò)散染色,常表現(xiàn)為CD31、CD34、FVⅢ、Fli-1、ERG陽性,有助于與其他腫瘤相鑒別[8,11,13].在Johnstone、Bean等[14,15]的研究中指出,AH是一種克隆性血管腫瘤,可能與GNAQ、GNA 11和GNA 14的復(fù)發(fā)激活突變有關(guān).通過GNA基因編碼的鳥嘌呤結(jié)合蛋白G(q)的α-亞基與細(xì)胞膜受體相互作用,激活PI3K/AKT和MAPK通路,從而促進(jìn)蛋白質(zhì)合成和細(xì)胞增殖[15].

6 結(jié)論

綜上,肝AH作為罕見的血管良性腫瘤,在治療的選擇上,我們認(rèn)為,對于穩(wěn)定且體積較小的AH,結(jié)合輔助檢查及穿刺活檢后可考慮保守治療;而對于體積大且短期內(nèi)迅速增大的病例,建議直接手術(shù)切除.肝AH的病例報道少,因此需要強(qiáng)化對此類疾病的認(rèn)知,避免過度治療.