寧華誠 劉一可 黃麗華

1 中山大學(xué)腫瘤防治中心//華南腫瘤學(xué)國家重點實驗室 廣東廣州 510060; 2 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 廣東廣州 510630

子宮平滑肌瘤是女性最常見的良性腫瘤,在35歲以上的女性人群中發(fā)病率為30%[1],而在40～50歲女性人群中發(fā)病率為51.2～60%[2]。子宮平滑肌瘤組織學(xué)表現(xiàn)為良性,通常不發(fā)生轉(zhuǎn)移,但少數(shù)組織學(xué)表現(xiàn)良性的平滑肌瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移現(xiàn)象[3]。Steiner PE在1939年首次報道了良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma,BML),良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤是一種子宮外出現(xiàn)的以良性形態(tài)為特征的平滑肌瘤[4],目前國內(nèi)尚未見學(xué)者對良性轉(zhuǎn)移性腫瘤ICD-10編碼進(jìn)行探討。本文從臨床癥狀、流行病學(xué)、影像學(xué)、組織學(xué)四個方面概述良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的特征,探討良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的ICD-10編碼策略,以期能夠幫助編碼工作者加深對該類罕見疾病的認(rèn)識,也為良性轉(zhuǎn)移性腫瘤的編碼提供一定的指導(dǎo)意見和參考依據(jù)。

1 良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的特征

1.1 良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤臨床特征

大多數(shù)情況下,BML并不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀,多在常規(guī)體格檢查或子宮平滑肌瘤術(shù)前檢查中發(fā)現(xiàn)[5],少數(shù)患者有咳嗽、喘息、胸痛、呼吸困難等癥狀,少數(shù)研究報道BML患者會出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的氣胸,嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)癥狀和血胸[6-7]。BML的主要臨床癥狀因涉及的器官而異,如果病變位于脊柱,患者可能會因為溶骨性損傷和腫瘤壓迫椎管感到疼痛[8]。良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的主要轉(zhuǎn)移部位是肺,也可轉(zhuǎn)移到其他部位包括皮膚、淋巴結(jié)、骨盆軟組織、骨髓、大網(wǎng)膜、腹膜、大腦和心臟[9]。有研究表明,轉(zhuǎn)移部位及其數(shù)量與患者初次手術(shù)和轉(zhuǎn)移發(fā)生之間的時間跨度無關(guān);且轉(zhuǎn)移部位與子宮手術(shù)類型未見關(guān)聯(lián)[10]。

1.2 良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤流行病學(xué)特征

良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤是一種極罕見的疾病,在Steiner首次報道良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤后,迄今共計報道150例左右[11]。BML患者常有子宮平滑肌瘤史,已有的病例報道約有80%的BML患者有子宮手術(shù)史[12],良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤患者確診的平均年齡為47.3歲[10, 13],患者從子宮手術(shù)史到良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤確診,時間跨度在1個月至20年不等,平均發(fā)病時間為12.7年[14]。許多報道都確證子宮平滑肌瘤具有家族遺傳性,而在Bowen等人[15]最新研究中,利用熒光原位雜交和全基因組SNP陣列分析技術(shù)揭示,良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤與子宮平滑肌瘤有遺傳相關(guān)性。

1.3 良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤影像學(xué)特征

BML在肺部的影像學(xué)通常表現(xiàn)為多個界限清楚、大小不同的實性肺結(jié)節(jié),直徑從幾毫米到幾厘米不等[7, 16]。肺內(nèi)結(jié)節(jié)可單側(cè)或雙側(cè)分布,有報道發(fā)現(xiàn)約87%的病例中表現(xiàn)為多發(fā)性結(jié)節(jié),其中70%為雙側(cè)多發(fā)結(jié)節(jié),13%的病例中表現(xiàn)為單發(fā)性結(jié)節(jié)[17]。BML在肺部很少出現(xiàn)鈣化,肺內(nèi)病變可呈薄壁或厚壁囊性空洞性病變或粟粒樣結(jié)節(jié),但該類病變罕見[18]。BML病變在CT增強(qiáng)掃描下強(qiáng)化程度不一,從無明顯強(qiáng)化到中度明顯強(qiáng)化均有相關(guān)報道[18-19]。BML在18F-FDG PET-CT檢查中多顯示無濃聚或輕度濃聚;該項檢查結(jié)果結(jié)合縱隔和肺門淋巴結(jié)腫大情況,是區(qū)分BML與惡性腫瘤的重要提示[20]。

1.4 良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤組織學(xué)特征

組織病理學(xué)上BML切面呈現(xiàn)灰白色,邊界清晰無包膜。光鏡下病灶呈梭形平滑肌細(xì)胞排列,無異型細(xì)胞且未見核分裂象及壞死[18]。腫瘤低增殖狀態(tài)和低Ki-67指數(shù)表明該病為良性腫瘤[14]。免疫組化結(jié)果顯示Desmin、SMA、ER、PR、Vimentin均呈現(xiàn)陽性[21],而HMB-45、S-100、CD-117均呈陰性[5]。SMA、Desmin呈現(xiàn)陽性提示其組織來源于平滑肌細(xì)胞,ER、PR則進(jìn)一步支持其組織學(xué)來自子宮平滑肌細(xì)胞,并可以幫助區(qū)分肺原發(fā)平滑肌瘤及肺內(nèi)纖維瘤等間葉組織來源的腫瘤;CD117陰性結(jié)果排除了胃腸外間質(zhì)瘤,HMB-45陽性有助于排除肺淋巴管肌瘤病,S-100陰性結(jié)果則排除了病變組織的神經(jīng)源性來源。以上免疫組化指標(biāo)的檢測結(jié)果,是臨床診斷BML的重要依據(jù)。

2 肺良性轉(zhuǎn)移平滑肌瘤ICD-10編碼

2.1 病歷資料

患者女,50歲,8年前因體檢發(fā)現(xiàn)子宮平滑肌瘤,隨后行子宮全切術(shù),術(shù)后病理顯示子宮平滑肌瘤;術(shù)前行CT檢查發(fā)現(xiàn)雙肺結(jié)節(jié),考慮為良性結(jié)節(jié),未予重視。患者近期體檢行X光檢查發(fā)現(xiàn)右肺腫物大約2 cm,患者無咳嗽咳痰,無胸悶胸痛氣促。薄層CT提示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié),PET-CT提示雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)部分代謝略活躍,子宮肌瘤肺轉(zhuǎn)移待排。完善檢查后行右下肺葉楔形切除術(shù)、右中肺葉楔形切除術(shù)、左上肺葉楔形切除術(shù)、左下肺葉楔形切除術(shù)。術(shù)后病理組織切面呈現(xiàn)灰白色、質(zhì)地稍韌。免疫組化結(jié)果顯示Desmin、SMA、ER、PR、Vimentin均呈現(xiàn)陽性,而S-100呈陰性且Ki67小于1%。主要診斷子宮平滑肌瘤雙肺轉(zhuǎn)移。

2.2 ICD10疾病分類編碼

肺良性轉(zhuǎn)移平滑肌瘤作為一種罕見病,它同時具有良性腫瘤的性質(zhì)和惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移特征。在編碼時,需要考慮BML的疾病特征。按照編碼思路進(jìn)行查找,首先確定腫瘤形態(tài)學(xué)編碼的主導(dǎo)詞“平滑肌瘤”,在ICD-10工具書第三卷查找得到:平滑肌瘤(M8890/0)-另見腫瘤,結(jié)締組織,良性。至第一卷核對形態(tài)學(xué)編碼:M8890/0(子宮)平滑肌瘤NOS。隨后根據(jù)腫瘤形態(tài)學(xué)的動態(tài)編碼在第三卷“腫瘤表”中查找腫瘤的部位碼,發(fā)現(xiàn)在腫瘤表中,結(jié)締組織-肺,無法找到,繼而選擇直接查找肺-良性,得到編碼D14.3,第一卷中核對部位編碼“支氣管和肺良性腫瘤”。

在腫瘤表中,按照提示“腫瘤,結(jié)締組織,良性”,在“結(jié)締組織”下并不能找到“肺”,因為在大多數(shù)情況下,平滑肌瘤不會出現(xiàn)在肺內(nèi),因此需要調(diào)整查找策略。需要注意對于肺良性轉(zhuǎn)移平滑肌瘤,使用編碼D14.3及形態(tài)碼M8890/0并不能很好地描述腫瘤的特征。編碼員在進(jìn)行疾病編碼時,應(yīng)注意患者現(xiàn)病史及既往史,此例BML患者在診斷明確為“子宮平滑肌瘤肺轉(zhuǎn)移”的情況下,其他診斷應(yīng)該編碼D25及形態(tài)碼M8890/0。另考慮疾病的流行病學(xué)史,已報道的BML患者約有80%具有子宮手術(shù)史,可以根據(jù)患者實際情況編碼Z90.7;對于BML患者的編碼,不應(yīng)該遺漏其手術(shù)史。

3 討論

3.1 BML病因假說

BML臨床表現(xiàn)各異,病例罕見,學(xué)術(shù)界關(guān)于BML的病因尚存爭議。在已提出的各種假說中,激素刺激學(xué)說是一種較主流的病因假說。已有的報道證實,子宮平滑肌瘤對激素具有依賴性[4],Fu等報道BML中孕激素受體和雌激素受體高表達(dá),而相應(yīng)藥物抑制劑或卵巢切除可使病灶消退或保持穩(wěn)定[5]。同時,某些研究也發(fā)現(xiàn)在女性的妊娠和絕經(jīng)期,BML病灶會出現(xiàn)自發(fā)地消退[12]。這在一定程度上說明孕激素和雌激素可能在疾病的發(fā)展過程中起重要作用。此種假說可以解釋BML的部分臨床特征,但是對于某些報道男性患者BML或者正常不會出現(xiàn)平滑肌部位的發(fā)病,激素刺激學(xué)說并不能給出很好的解釋[22-23]。血行播散學(xué)說同樣是一種被學(xué)術(shù)界廣泛接受的BML病因假說。Canzonieri 等回顧了3例伴有血管侵犯的子宮肌瘤,其中2例伴有肺BML,1例伴有靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(itravenous leiomyomatosis,IVL)。IVL是另一種罕見的轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤,生長在子宮小靜脈內(nèi),同樣具有良性的病理學(xué)特征和某些惡性腫瘤特征如轉(zhuǎn)移,這與BML相似;也間接提示了BML血行傳播的可能[24]。李等人通過使用基因組雜交比較,研究同時存在BML和IVL的患者,發(fā)現(xiàn)BML和IVL的基因組變化彼此之間高度相關(guān)[25]。這提示原發(fā)性子宮平滑肌瘤可能在平滑肌瘤切除術(shù)前已經(jīng)開始侵犯血管,隨著腫瘤細(xì)胞通過血流擴(kuò)散到全身,進(jìn)展為BML。

3.2 BML治療方式

目前對于BML并沒有標(biāo)準(zhǔn)診療指南,主要的治療方式包括隨訪觀察、手術(shù)切除治療以及激素治療。由于大多數(shù)病灶大小及臨床癥狀相對穩(wěn)定,同時有報道指出,BML隨著病程時間趨向于穩(wěn)定,甚至?xí)园l(fā)性消退[5]。某些研究也發(fā)現(xiàn)在女性的妊娠和絕經(jīng)期,BML病灶會出現(xiàn)自發(fā)地消退;因此對于處于絕經(jīng)期女性,隨訪觀察不失為一個可行的措施。當(dāng)病灶繼續(xù)增大或者病變部位嚴(yán)重影響患者健康,可以選擇手術(shù)切除;我院收治的此病例即進(jìn)行了肺葉楔形切除術(shù)。基于BML對激素敏感的原因,手術(shù)治療的另一種選擇是切除雙側(cè)卵巢,進(jìn)而調(diào)控BML患者的雌激素、孕激素水平[26]。但對于需要保持生育能力的年輕女性或拒絕手術(shù)的患者而言,激素治療是更好的方式。由于原發(fā)性平滑肌瘤和轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤中都存在ER和PR,有報道孕激素、芳香酶抑制劑、他莫昔芬、雷洛昔芬和具有促性腺激素釋放激素類似物的藥物去勢已被用于治療BML[14];另有報道激素治療可以與手術(shù)治療產(chǎn)生協(xié)同作用[27]。需要注意的是,激素治療并非對所有患者都有效,應(yīng)該根據(jù)患者的轉(zhuǎn)移部位及個體生育和心理需求制定個體治療方案。BML總體預(yù)后良好,但也有手術(shù)治療后復(fù)發(fā),甚至死亡的病例報道[28]。

3.3 不同情況的BML編碼

良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤應(yīng)區(qū)分不同情況進(jìn)行編碼。首先應(yīng)確定患者的轉(zhuǎn)移部位,良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的主要轉(zhuǎn)移部位是肺,但也有出現(xiàn)轉(zhuǎn)移到其他部位的情況,包括皮膚、淋巴結(jié)、骨盆軟組織、骨髓、大網(wǎng)膜、腹膜、大腦和心臟等。Zong[8]等人報道了一例51歲女性因腰部和雙側(cè)腿部疼痛及感覺異常住院?；颊呒韧凶訉m平滑肌瘤病史,腰椎磁共振顯示椎體溶骨破壞伴繼發(fā)性腰椎管狹窄。診斷子宮平滑肌瘤脊柱轉(zhuǎn)移,良性轉(zhuǎn)移性腫瘤其主要診斷應(yīng)編碼腫瘤轉(zhuǎn)移部位的良性腫瘤,D16.6脊柱良性腫瘤,形態(tài)碼M8890/0。確診原發(fā)為子宮平滑肌瘤的病例,其他診斷應(yīng)編碼D25.9,形態(tài)碼M8890/0。

此外我們還應(yīng)該關(guān)注患者既往史,若有子宮手術(shù)史,應(yīng)區(qū)分所行術(shù)式,子宮肌瘤所行術(shù)式通常包括子宮病損切除術(shù),子宮次全切除術(shù),子宮全部切除術(shù)[10]。如前述Zong等人報道的51歲女性,進(jìn)行子宮病損切除術(shù)則加編碼Z98.8,其他特指的手術(shù)后狀態(tài)。若既往進(jìn)行子宮次全切除術(shù)或子宮全部切除術(shù),則另加編Z90.7,生殖器官后天性缺失,如本院收治的此例肺部多處病灶患者,其具有子宮全切手術(shù)史即屬于此類。

本院收治的此例50歲女性患者疾病編碼,首先根據(jù)主要診斷的選擇原則,主要診斷應(yīng)該選擇本次住院消耗醫(yī)療資源最多、對患者健康危害最大、影響住院時間最長的疾病診斷,其主要診斷應(yīng)編碼D14.3。在患者行子宮全切術(shù)后,其他診斷編碼D25.9子宮平滑肌瘤則是基于BML良性轉(zhuǎn)移性的特征,盡管BML臨床表現(xiàn)良性,卻具有惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移特性。劉愛民等[29]提出,惡性腫瘤治療后復(fù)發(fā),若原器官或組織已經(jīng)切除,主要診斷需按繼發(fā)編碼,其他診斷應(yīng)加編原發(fā)惡性腫瘤。因此,該患者在行子宮全切術(shù)后,其他診斷仍需加編D25.9子宮平滑肌瘤。最后,基于BML已有的病例報道約有80%的BML患者具有子宮手術(shù)史,其他診斷編碼Z90.7生殖器官后天性缺失反映患者的子宮手術(shù)史,也更好地體現(xiàn)疾病的流行病學(xué)特征。

4 結(jié)束語

ICD編碼工作者對于疾病的認(rèn)識程度直接影響病案的編碼質(zhì)量。BML作為一種罕見疾病,對于大多數(shù)編碼工作者來說是陌生的;目前國內(nèi)亦未見相關(guān)ICD-10編碼指導(dǎo)意見。本文通過對BML的臨床癥狀、流行病學(xué)、影像學(xué)、組織學(xué)進(jìn)行概述和BML的ICD-10編碼策略探討,以期加深編碼工作者對BML的認(rèn)知,為良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤的編碼提供指導(dǎo)意見;同時對良性轉(zhuǎn)移性腫瘤的編碼有一定參考價值。在醫(yī)療衛(wèi)生體制改革不斷深入的大趨勢下,病案首頁的填寫越發(fā)重要,不論是三級公立醫(yī)院績效考核還是病種分值付費都與編碼工作緊密相關(guān)。只有高質(zhì)量的編碼,才能為醫(yī)療衛(wèi)生體制改革提供有力的數(shù)據(jù)支撐。總之,ICD編碼工作者應(yīng)該加深對所負(fù)責(zé)科室常見病種及少數(shù)罕見病種的疾病認(rèn)知,以提高編碼質(zhì)量。