莫敏 何娟 虞敏 羅玉蘭 梁健 陳炯材

【摘要】? 目的? ? 報告1例重癥肌無力青年患者在多學(xué)科協(xié)助下聯(lián)合血漿置換及早期肺康復(fù)的護理。方法? ? 組建多學(xué)科團隊，實施精細(xì)化的護理措施及嚴(yán)格的院內(nèi)感染控制，結(jié)合患者自身特點，進行針對性心理護理并給予人文關(guān)懷，實施早期肺康復(fù)鍛煉。結(jié)果? ? 經(jīng)過16 d的精細(xì)化護理，患者生命體征穩(wěn)定，病情好轉(zhuǎn)出院。結(jié)論? ? 多學(xué)科團隊協(xié)助和目標(biāo)化的監(jiān)測管理是患者治療和護理的關(guān)鍵，結(jié)合精細(xì)化護理，嚴(yán)格的院內(nèi)感染控制，針對性心理護理及人文關(guān)懷，同時進行早期肺康復(fù)鍛煉能有效改善重癥肌無力青年患者的預(yù)后及出院后的生活質(zhì)量。

【關(guān)鍵詞】? 重癥肌無力；青年患者；多學(xué)科協(xié)助；血漿置換；早期肺康復(fù)；護理

Multidisciplinary assistance in the care of a young patient with myasthenia gravis in combination with plasma exchange and early pulmonary rehabilitation

Mo Min， He Juan， Yu Min， Luo Yulan， Liang Jian， Chen Jiongcai.The Guidong People's Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region，Wuzhou，Guangxi? 543000

【Abstract】? Objective? ? To report a case of young patients with myasthenia gravis who underwent multidisciplinary assistance in the care of plasma exchange and early pulmonary rehabilitation. Methods? ? Set up a multidisciplinary team， implement refined nursing measures and strict nosocomial infection control， combine the patient's own characteristics， carry out targeted psychological care， and give humanistic care and early pulmonary rehabilitation exercises. Results? ? After 16 days of intensive nursing， the patient's vital signs were stable， and his condition improved and he was discharged from the hospital. Conclusion? ? Multidisciplinary team assistance and targeted monitoring and management are the key to patient treatment and nursing， combined with refined nursing， strict nosocomial infection control， targeted psychological care and humanistic care， and early pulmonary rehabilitation exercises can effectively improve the prognosis of young patients with myasthenia gravis and the quality of life after discharge.

【Key Words】? Myasthenia gravis； Young patient； Multidisciplinary assistance； Plasma exchange； Early pulmonary rehabilitation； Nursing

中圖分類號：R473.6? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：A? ? ? ? 文章編號：1672-1721（2023）24-0025-04

DOI：10.19435/j.1672-1721.2023.24.008

重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是一種由自身抗體介導(dǎo)的獲得性神經(jīng)-肌肉接頭 （neuromuscular junction，NMJ）傳遞障礙的自身免疫性疾病，以由于抗乙酰膽堿受體的致病性抗體或神經(jīng)肌肉斑塊的其他成分引起骨骼肌麻痹為特征[1]。目前，對MG的治療仍以膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白 （intravenous immunoglobulins，IVIG）、血漿置換（plasma exchange，PE）以及胸腺切除為主[2]。MG全球患病率為（150～250）/ 百萬，預(yù)估年發(fā)病率為（4～10）/百萬[3-4]。我國MG發(fā)病率約為0.68/10萬，女性發(fā)病率略高，住院病死率為14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等[5]。而血漿置換可直接將乙酰膽堿受體抗體從循環(huán)中清除，血漿置換后的臨床改善大致與抗體水平下降相關(guān)。IVIG與血漿置換主要用于病情快速進展、危及生命的情況，如肌無力危象、嚴(yán)重的呼吸肌及吞咽肌麻痹所致吞咽困難、肌無力患者胸腺切除術(shù)前和圍手術(shù)期治療[6]。IVIG及血漿置換多于進行后5～10 d起效，可使絕大部分患者的病情得到快速緩解，作用可持續(xù)2個月左右[7]。目前國外研究中，血漿置換治療在MG患者中應(yīng)用十分廣泛[8]，我國也有血漿置換治療在重癥肌無力患者中的應(yīng)用相關(guān)研究[9]，但對青年的重癥肌無力患者在多學(xué)科協(xié)助下聯(lián)合血漿置換及早期肺康復(fù)治療未有報告。2022年6月梧州市桂東人民醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科收治1例青年重癥肌無力患者，通過多學(xué)科協(xié)助，聯(lián)合血漿置換及早期肺康復(fù)鍛煉，患者恢復(fù)良好。現(xiàn)報告如下。

1? ? 病例介紹

患者，女性，23歲。于2022年6月22日因確診重癥肌無力6年余，病情加重伴氣促及呼吸困難在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行氣管插管后使用呼吸機輔助呼吸，由急診接回收住重癥醫(yī)學(xué)科。初步診斷為：重癥肌無力并呼吸衰竭，患者入院時體溫39.0 ℃，脈搏78次/min，呼吸15次/min，血壓109/57 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧飽和度（SPO2）96%；患者意識清醒，精神欠佳，氣管插管呼吸機輔助呼吸，自主呼吸弱，咳嗽及吞咽功能低下，聽診兩肺呼吸音粗，雙下肺聞及少量濕性啰音，雙上肢肌力4-級，肌張力正常；雙下肢肌力3-級，肌張力減弱，病理征未引出。入院后留取常規(guī)血標(biāo)本及細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗檢查，輸注哌拉西林鈉他唑巴坦、人血白蛋白、奧美拉唑鈉、地塞米松、更昔洛韋、氨溴索等。入院第1天請神經(jīng)內(nèi)科會診協(xié)助診療，建議行激素沖擊、免疫球蛋白、血漿置換治療。由于患者病情危重，根據(jù)年齡特點及患者重癥肌無力多年，現(xiàn)出現(xiàn)呼吸肌無力，可能出現(xiàn)呼吸機依賴、脫機困難等預(yù)后欠佳的情況，基于此，請營養(yǎng)科、康復(fù)科及心理咨詢治療師共同協(xié)助診療；治療過程與營養(yǎng)師共同制定營養(yǎng)方案，加強腸內(nèi)腸外營養(yǎng)支持治療，藥物鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜，呼吸支持，維持酸堿平衡內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；康復(fù)治療師評估患者后與責(zé)任護士共同實施早期肺康復(fù)鍛煉；心理咨詢治療師定時進行針對性的心理護理。治療期間共進行5次血漿置換，每次置換血漿量均為2 000 mL，監(jiān)測患者四肢肌力較前有所改善，雙上肢肌力為5-級，肌張力正常；雙下肢肌力4-級，肌張力正常，循序漸進脫機，隨著患者病情好轉(zhuǎn)，脫機時間逐漸延長，呼吸情況和血流動力學(xué)逐漸穩(wěn)定。拔管前評估患者自主咳嗽咳痰及吞咽功能尚可，四肢肌力恢復(fù)趨于正常水平，于6月30日拔除氣管插管后患者呼吸平穩(wěn)，恢復(fù)情況良好；于7月1日轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科繼續(xù)治療?；颊咿D(zhuǎn)科后進行訪視，持續(xù)關(guān)注患者恢復(fù)情況，繼續(xù)予以心理支持及康復(fù)等護理，患者于7月8日出院。

2? ? 護理

多學(xué)科合作協(xié)助診療計劃的制定，動態(tài)調(diào)整治療方案，嚴(yán)密監(jiān)測病情變化。組建多學(xué)科團隊，由ICU醫(yī)生、ICU護士、神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)科、心理治療師等共同組成。在患者入室及治療過程中多次舉行多學(xué)科共同會診，對該患者進行詳細(xì)的評估，分別給出相關(guān)專業(yè)的指導(dǎo)意見，共同擬定患者的治療目標(biāo)及方案，由責(zé)任護士對患者病情進行嚴(yán)密監(jiān)測。治療期間給予舒適化淺鎮(zhèn)靜策略，維持目標(biāo)鎮(zhèn)靜評分（richmond agitation-sedation scale，RASS）-2～- 1分，在充分鎮(zhèn)痛基礎(chǔ)上給予患者合適的鎮(zhèn)靜，先使用舒芬太尼注射液泵入達(dá)到充分鎮(zhèn)痛后再給予右美托咪定注射液泵入，根據(jù)患者鎮(zhèn)靜評分及醫(yī)囑動態(tài)調(diào)整鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜藥物泵入速度，責(zé)任護士每間隔2 h使用RASS評估患者鎮(zhèn)靜狀態(tài)并記錄，以最小劑量達(dá)到患者最大舒適度為目標(biāo)[10]。責(zé)任護士嚴(yán)密地觀察患者病情及機械通氣情況，避免出現(xiàn)人機不同步現(xiàn)象，每小時準(zhǔn)確記錄患者生命體征，及時發(fā)現(xiàn)病情變化并報告醫(yī)生積極配合處理。監(jiān)測尿量及中心靜脈壓的變化，維持中心靜脈壓在5～9 mmHg，避免容量過負(fù)荷，定期復(fù)查血氣分析，根據(jù)血氣結(jié)果動態(tài)調(diào)整治療方案，維持患者電解質(zhì)及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，及時評估記錄患者肌力情況，為開展早期肺康復(fù)提供參考意見。

制定標(biāo)準(zhǔn)化的操作規(guī)程，實施精細(xì)化的護理措施，確?；颊咧委熥o理的安全。在原有的操作規(guī)程及應(yīng)急預(yù)案的基礎(chǔ)上通過主管醫(yī)生及護士長、責(zé)任護士共同討論，優(yōu)化呼吸機突發(fā)故障、血漿置換時突發(fā)停電、外出檢查等應(yīng)急預(yù)案及儀器常見報警的處理流程，責(zé)任護士熟練掌握各種應(yīng)急預(yù)案處理流程，以規(guī)避不良事件的發(fā)生，動態(tài)掌握患者的病情及心理特征，為患者實施精細(xì)化的?？萍盎A(chǔ)護理。

根據(jù)患者病情及痰液量、痰液黏稠度及咳嗽反射等級別采取人工氣道分級護理[11]。（1）氣囊壓力監(jiān)測。氣囊壓維持在25～30 cmH2O（1 cmH2O=0.098 kPa），間隔4 h采用氣囊監(jiān)測表測定氣囊壓力。（2）保持呼吸道通暢。根據(jù)患者病情及痰液情況分級進行按需吸痰，并借助排痰機或胸部叩拍法促進痰液排出。（3）加溫濕化護理。在治療期間給予加溫濕化，設(shè)定呼吸機濕化溫度為36～38 ℃，根據(jù)患者痰液黏稠度進行調(diào)節(jié)，濕化溶液為滅菌注射用水，每隔24 h更換溶液。（4）預(yù)防呼吸機相關(guān)性肺炎。做好手衛(wèi)生、及時傾倒冷凝水、吸痰注意無菌操作、使用密閉式吸痰管吸痰等；床頭抬高35°～45°；進行氣囊上分泌物吸引，關(guān)注患者痰液的量、顏色及性質(zhì)。

血漿置換治療及護理過程的安全質(zhì)量控制是關(guān)鍵。血漿置換是一種清除血液中大分子物質(zhì)的血液凈化療法，將患者血液引出至體外循環(huán)，通過膜式或離心式血漿分離方法，從全血中分離并棄去血漿，再補充等量新鮮冰凍血漿或白蛋白溶液，以非選擇性或選擇性地清除血液中的致病因子（如自身抗體、免疫復(fù)合物等）并調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)、恢復(fù)細(xì)胞免疫及網(wǎng)狀內(nèi)皮吞噬功能，從而達(dá)到治療疾病的目的[12]。該患者在治療期間共進行5次血漿置換，從治療前、治療過程、治療結(jié)束后進行安全質(zhì)量控制。（1）治療前評估。評估患者病情、適應(yīng)證、禁忌證及過敏史，查看患者血常規(guī)、血凝四項、肝腎功能、電解質(zhì)等情況，配合醫(yī)生做好交叉配血、建立血管通路等血漿置換前的準(zhǔn)備工作；同時取得患者或其家屬知情同意，家屬簽署知情同意書。（2）治療過程護理。按照治療方案選擇一次性血漿分離器，使用JF-800A血液灌流機進行無抗凝的單重血漿置換。根據(jù)會診意見暫定進行5次血漿置換治療，參照患者血漿容量計算每次置換新鮮冰凍血漿量為2 000 mL。安裝管路后進行預(yù)充，再使用500 mL 0.9%氯化鈉溶液加入1支肝素鈉注射液進行循環(huán)預(yù)充30 min，以達(dá)到充分抗凝作用，最后用0.9%氯化鈉溶液沖凈管路中的肝素鹽水。研究顯示低血壓和過敏反應(yīng)是血漿置換中最常見的并發(fā)癥[13]，上機前按照常規(guī)評估血管導(dǎo)管無異常后引血端與回血端同時進行連接，引血前遵醫(yī)囑補充膠體液及使用抗過敏藥物，確?；颊哐獕涸?10/70 mmHg以上，雙人核對血制品正確無誤后，先全血自循環(huán)5～10 min，觀察正常后再進行血漿分離，調(diào)節(jié)血流速度為100 mL/min，分離血漿和補充血漿速度一致，各為1 000 mL/h，為降低血漿再循環(huán)率，經(jīng)查閱相關(guān)文獻(xiàn)及CRRT亞?？菩〗M討論一致決定從外周淺靜脈留置針輸入血漿；血漿置換過程動態(tài)監(jiān)測患者有無不適、生命體征及有無過敏反應(yīng)的出現(xiàn)，備好腎上腺素等急救藥物在床旁；密切觀察機器運行情況，及時處理報警，減少血泵停轉(zhuǎn)而導(dǎo)致的治療暫停。（3）治療后護理。治療結(jié)束前5～10 min停止分離血漿，繼續(xù)予補充血漿，保證穩(wěn)定的血容量，避免出現(xiàn)低血壓。治療結(jié)束斷開管路，按常規(guī)封管等操作規(guī)程執(zhí)行，后續(xù)觀察留置右股靜脈導(dǎo)管肢體動脈搏動、皮膚溫度、顏色等，預(yù)防下肢深靜脈血栓形成。

嚴(yán)格執(zhí)行各項操作流程，預(yù)防和控制感染發(fā)生。袁祥萍等[14]對長期留置血液透析導(dǎo)管的180例患者進行回歸分析構(gòu)建風(fēng)險預(yù)測模型，發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管相關(guān)血流感染率為18.33%?；诖耍诨颊咦≡浩陂g采用全方位防控措施，醫(yī)護人員嚴(yán)格掌握手衛(wèi)生指征及遵循無菌操作原則。氣管插管、深靜脈導(dǎo)管、血液凈化導(dǎo)管、尿管等嚴(yán)格按照科室制定的三管防控措施標(biāo)準(zhǔn)流程執(zhí)行，質(zhì)控員、組長及護士長進行監(jiān)督。導(dǎo)管各穿刺口處均用無菌透明敷貼覆蓋，每班責(zé)任護士觀察穿刺口情況，每周更換2次無菌透明敷貼，如有滲血或出汗松動及時更換，以期降低導(dǎo)管相關(guān)血流感染的發(fā)生。

多學(xué)科協(xié)助實施早期肺康復(fù)，加強人文關(guān)懷及心理支持，改善患者預(yù)后，提高生命質(zhì)量。該患者重癥肌無力多年，現(xiàn)出現(xiàn)呼吸肌無力，加之患者處于青年階段，是家庭年輕成員，在入住ICU期間患者及其家屬存在較大壓力。由心理治療師介入，給予專業(yè)的心理輔導(dǎo)支持，主管醫(yī)生及時與患者及其家屬溝通病情、治療方案等，護士經(jīng)常鼓勵和安慰患者，講述以往成功案例，增強患者及其家屬信心，減輕對ICU恐懼的心理。該患者呼吸肌無力，在機械通氣輔助期間如不及時采取相應(yīng)干預(yù)措施，可能會出現(xiàn)呼吸機依賴，脫機困難。經(jīng)過多學(xué)科會診后，在加強營養(yǎng)支持的同時由主管醫(yī)生及康復(fù)治療師對患者病情進行評估，適合進行早期肺康復(fù)鍛煉。肺康復(fù)是一項以證據(jù)為基礎(chǔ)、多學(xué)科的綜合干預(yù)方法，通過開展積極的呼吸肌訓(xùn)練和一般運動訓(xùn)練，以提高呼吸肌肉和周圍肌肉力量，維持理想的肺功能狀態(tài)，改善患者預(yù)后。有研究表明[15]在患者入住ICU 24 h內(nèi)，只要病情允許，達(dá)到實施早期肺康復(fù)的指標(biāo)就可以逐漸開始進行肺康復(fù)治療。由康復(fù)治療師、主管醫(yī)生及責(zé)任護士共同制定早期肺康復(fù)計劃并予以實施。（1）該患者四肢肌力在3-級以上，全面評估患者各項指征符合進行早期肺康復(fù)訓(xùn)練后由責(zé)任護士協(xié)助患者在康復(fù)治療師指導(dǎo)下進行主動肢體關(guān)節(jié)活動和體位的改變，通過循序漸進的方式，實現(xiàn)“床內(nèi)臥位—床內(nèi)坐位—床旁坐位—床邊坐位”的體位轉(zhuǎn)變，以擴張胸廓增加肺容積，改善肺通氣，配合進行機械振動排痰及肢體氣壓治療儀等。

（2）主動呼吸循環(huán)技術(shù)包括腹式呼吸、胸廓擴張呼吸和用力呼氣技術(shù)，每組訓(xùn)練由3～4次腹式呼吸+ 1次胸廓擴張運動+3～4次腹式呼吸+3～4次胸廓擴張運動+2～3次用力呼氣組成，3組/次，3次/d。動態(tài)關(guān)注患者病情，嚴(yán)格掌握終止康復(fù)訓(xùn)練的指征，包括平均動脈壓<60 mmHg或>110 mmHg，心率<40次/min或>130次/min，呼吸<12次/min或>35次/min，SpO2≤90%，患者出現(xiàn)意外事件如墜床、跌倒、管路脫出等，患者出現(xiàn)不適癥狀要求停止肺康復(fù)訓(xùn)練。

患者病情好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)出ICU后進行訪視。患者7月1日轉(zhuǎn)到神經(jīng)內(nèi)科繼續(xù)治療護理，于7月2日、7月5日進行訪視，訪視內(nèi)容包括生命體征、營養(yǎng)狀況的評估，對患者及其家屬進行心理疏導(dǎo)，進一步了解患者康復(fù)情況并進行指導(dǎo)，鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持樂觀積極的生活態(tài)度，同時要遵醫(yī)囑按時服藥，定期復(fù)查等，加強家庭其他成員的支持，患者及家屬表示認(rèn)同及理解。

3? ? 小結(jié)

隨著醫(yī)療技術(shù)水平不斷提高，對重癥肌無力患者的診治越來越成熟，救治了更多重癥肌無力的患者，護理在患者治療期間也發(fā)揮著重要的作用。該病例特點為病程長的青年患者，除了治療用藥，心理問題也不容小覷，不僅要注重身體上的康復(fù)，還要關(guān)注患者心理的康復(fù)，從而達(dá)到一體化的治療效果。回顧本例患者診治和護理過程，通過組建ICU醫(yī)生、ICU護士、神經(jīng)內(nèi)科、康復(fù)科、心理治療師等多學(xué)科團隊，將重癥肌無力診療技術(shù)與營養(yǎng)、早期肺康復(fù)、心理支持等相結(jié)合，在成功救治患者的同時也體現(xiàn)了多學(xué)科協(xié)助的優(yōu)勢。在本例患者護理過程中，精細(xì)化的護理和嚴(yán)密監(jiān)測病情是關(guān)鍵。對患者實施嚴(yán)格防控院內(nèi)感染、針對性的心理護理及人文關(guān)懷，同時進行早期肺康復(fù)鍛煉，轉(zhuǎn)科后進行訪視，關(guān)注患者后續(xù)康復(fù)情況，有效改善重癥肌無力青年患者的預(yù)后及出院后的生活質(zhì)量。

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（收稿日期：2023-05-04）