周鈺杰，王元嵩，劉紅粘，童 杰*

1.郴州市第一人民醫(yī)院脊柱外科，郴州 423000

2.南方醫(yī)科大學第一臨床醫(yī)學院，廣州 510000

3.郴州市第一人民醫(yī)院關節(jié)外科，郴州 423000

夏科特關節(jié)病又稱神經性關節(jié)病，由于各種原發(fā)病，患者痛覺和位置覺喪失，不能本能地調整肢體位置，關節(jié)失去保護性反射，同時，關節(jié)區(qū)域的血管及破骨細胞異常增殖導致局部代謝紊亂，最終導致加速的嚴重關節(jié)退行性變，表現為骨與軟骨的破壞、關節(jié)面崩解和關節(jié)脫位［1-2］。不同的原發(fā)病有不同的好發(fā)部位，脊髓癆患者好發(fā)于脊柱關節(jié)，脊髓空洞患者好發(fā)于上肢的肩關節(jié)、肘關節(jié)和腕關節(jié)，糖尿病患者則好發(fā)于足、踝關節(jié)［3］。脊柱夏科特關節(jié)病（CSA）目前國內相關報道較少。本院收治1 例胸椎脊髓損傷后繼發(fā)CSA 及髖關節(jié)病變的患者，現將診療過程報告如下。

1 病例資料

患者，男，63 歲，因發(fā)現腰部包塊1 個月于2019 年5 月28 日于郴州市第一人民醫(yī)院脊柱外科就診并收住入院。自訴僅觸及腰后包塊，無明顯疼痛?；颊咴?981 年從高處墜落，導致胸椎爆裂性骨折并截癱，行胸腰椎內固定術后遺留雙下肢截癱、二便失禁，1988 年取出內固定，有反復尿路感染病史。入院查體：脊柱無壓痛；L2，3旁發(fā)現約2 cm×2 cm 包塊，質韌、活動差、無壓痛；雙下肢肌肉萎縮，肌力0 級，肌張力低，生理反射未引出；臍水平以下皮膚感覺喪失。實驗室檢查：紅細胞沉降率（ESR）39.0 mm/h；尿常規(guī)：蛋白質1+，隱血2+，白細胞1+，紅細胞8～13/HP；結核斑點試驗提示結核感染T 細胞弱陽性，結核感染T 細胞γ 干擾素18.6 pg/mL；C 反應蛋白（CRP）、結核抗體、血常規(guī)、血生化檢查正常。影像學檢查：MRI T2WI 可見L2，3骨質破壞，L2/L3椎間隙增寬、椎間隙高信號，提示感染可能，及L2、T12脊髓空洞（圖1a）；L2/L3椎間隙存在液性區(qū)域（圖1b）；胸椎既往損傷，表現為T10平面、T11/T12椎間隙平面脊髓受壓，T11變扁與T10部分融合（圖1c）。術前X 線片示L2/L3椎間隙增寬、脫位（圖1d）；CT 示T11變扁，L2下終板稍有骨質破壞（圖1e、f）。綜合診斷為L2，3不穩(wěn)、陳舊性胸椎骨折合并完全性脊髓損傷（SCI），雙下肢癱瘓。

圖1 手術前后影像學資料（2019年5月31日脊柱外科手術治療）

考慮患者存在脊柱和泌尿系統(tǒng)感染可能，入院后予以抗感染治療，炎性指標正常后，于入院3 d后（2019 年5 月31 日）行腰椎后路融合內固定術。術中顯露L1～4椎板及關節(jié)突關節(jié)，見L2，3棘突及椎板間假關節(jié)形成，局部大量瘢痕組織，L2/L3椎間隙異?；顒印Ｔ贚1～4置入椎弓根螺釘8 枚。L2，3全椎板切除減壓，顯露L2/L3椎間盤，見少量清亮液體組織并送細菌培養(yǎng)，刮除上下軟骨終板送病理學檢查，徹底清理椎間隙及軟骨板，將咬下的自體顆粒狀松質骨填塞于L2/L3椎間隙前部，置入1 枚填充自體骨的椎間融合器，融合器兩側再塞入自體松質骨。術后椎間液體組織細菌培養(yǎng)提示無細菌生長，術后病理結果提示椎間盤退行性變。術后3 d X 線片示腰椎序列恢復，內固定位置良好、無松動（圖1g）；術后2 個月、5 個月 X 線片示腰椎序列及內固定位置同術后3 d，但術后5 個月出現L4變扁、L4/L5椎間隙增寬（圖1h～i）。

術后16 個月（2020 年10 月14 日），患者因身體不能直立10 余日于本院關節(jié)外科就診并收住入院。訴左髖無支撐力，身體不能借助支具直立，影響生活自理。入院查體：臀部壓瘡瘢痕、小腿壓瘡潰瘍，左髖稍腫脹，無明顯壓叩痛，左髖活動障礙。實驗室檢查：結核抗體弱陽性；CRP 50.2 mg/L；ESR 110 mm/h。影像學檢查：髖部橫斷面、冠狀面CT 示左髖關節(jié)半脫位、左股骨頭骨質缺損（圖2a、b），髖部MRI 示左髖臼及股骨頭上段骨髓水腫、周圍軟組織腫脹（圖2c）。

圖2 再發(fā)左髖、L4/L5夏科特關節(jié)病影像學資料（2020年10 月14日關節(jié)外科治療）

腰椎矢狀面、橫斷面及三維重建CT 示L4變扁、骨質破壞，側前方骨贅形成，骨贅向上下包繞（圖2d ～ f）；腰椎X 線片示L4/L5椎間隙增寬（圖2g）；腰椎MRI 示L4周圍軟組織增厚，鄰近椎間盤無明顯病變（圖2h ～ k），考慮診斷為髖關節(jié)結核及脊柱結核，并給予規(guī)范抗結核藥物治療6 個月，患者無明顯好轉。隨后與脊柱外科討論，修正診斷為L2/L3夏科特關節(jié)病術后L4/L5再發(fā)夏科特關節(jié)病，左髖夏科特關節(jié)病。為改善患者生活質量，于2022 年5 月9 日在外院進行左全髖關節(jié)置換術（THA），未行病理檢查及細菌培養(yǎng)，術后3 個月X 線片示假體位置良好（圖3），患者訴術后髖部可借助支具直立。

圖3 THA 術后3 個月X線片（2022年5月9 日外院治療）

2 討 論

2.1 CSA 流行病學特征

神經性關節(jié)病由Charcot［4］于1868年首次描述。1884年，Kronig［5］在1例繼發(fā)于三期梅毒的脊髓癆患者中報道了首例CSA。早期CSA最常報道繼發(fā)于三期梅毒。如今，由于抗生素的發(fā)展，梅毒發(fā)生率降低，CSA幾乎只出現于創(chuàng)傷性SCI的患者中，成為SCI的一種晚期并發(fā)癥［6-10］。Barrey等［11］的綜述報道顯示，94.5%的CSA位于T10以下，68.5%為單關節(jié)，發(fā)病最多的節(jié)段依次為L3/L4、L1/L2、T12/L1和L4/L5；Davidson等［12］報道1例CSA發(fā)生于C6/C7。CSA的診斷時間一般在原發(fā)病之后的（17.3±10.8）年（不區(qū)分病因）；2019 年，Abramoff 等［13］報道1 例SCI 截癱患者自行前屈鍛煉導致第2 年發(fā)生CSA。CSA 發(fā)生率低，報道以個案為主，發(fā)生率難以估計，目前可供參考的是Krebs 等［14］的研究，其記錄了3 752 例SCI 患者，其中17 例（0.45%）繼發(fā)CSA。

2.2 CSA 臨床表現與體征

CSA 常見臨床表現為局部背痛，脊柱畸形、矢狀面不平衡，關節(jié)異響和自主神經反射異常（AD），侵犯硬膜且皮膚破潰時可見腦脊液漏［15］。局部背痛可由患者痛覺傳導通路部分受損導致，或者由AD間接導致［16］。AD 表現為交感神經過度興奮，通常發(fā)生于T6及以上的脊髓病變［17］。當來自中樞的抑制性神經沖動不能下傳，外周傳入神經的沖動會刺激自主神經系統(tǒng)，患者可出現高熱、多汗、面紅、鼻塞、汗毛豎起、視力下降、頭昏頭痛、脈搏變慢變強且不規(guī)律、血壓驟升、意識喪失等癥狀［18-19］。CSA的一個較為特異的體征是患者下肢肌張力由原發(fā)神經病變后的升高轉為下降［13，20］，提示原發(fā)神經病變位于胸段而繼發(fā)CSA 破壞了腰段神經。

2.3 CSA 輔助檢查

CSA 的影像學特點取決于該病所處的階段。在早期萎縮階段，表現為椎旁軟組織或椎間隙的慢性非特異性炎性改變，MRI 顯示T1WI 低信號、T2WI高信號。而晚期肥大階段的特征可概括為6D 征：椎旁軟組織膨脹（distention）、骨密度增加和骨質硬化（density）、終板及小關節(jié)侵蝕破壞（destruction）、骨碎片形成（debris）、椎體序列紊亂（disorganization）和椎體脫位（dislocation）［21］。椎間盤內氣體和椎間積液與受累脊柱節(jié)段的不穩(wěn)定程度成正比［20，22］。CSA 的影像學特征與椎間盤感染、骨髓炎、骨結核、血液透析相關的脊柱關節(jié)病等相似，但CSA 常為脊柱前后柱同時受累［21］。實驗室檢查可見ESR與CRP升高，但CRP 的升高不如脊柱感染顯著［23］。

2.4 CSA 治療

脊柱穩(wěn)定性好、無感染、神經癥狀平穩(wěn)及無皮膚瘺口、坐姿不平衡或自主神經功能紊亂者可考慮非手術治療［24］。非手術治療的手段主要是佩戴定制支具［25］，以防止腰椎畸形和脫位，并緩解腰椎不穩(wěn)帶來的腰痛，幫助度過急性期。為了防止復發(fā)，癥狀持續(xù)6 個月以上、脊柱不穩(wěn)定、皮膚出現瘺口或并發(fā)感染者應考慮手術治療［9，26］。目前對于CSA 無統(tǒng)一手術方案，常見術式為病變節(jié)段360°融合并長節(jié)段內固定［27］，可以采取前路、后路分期手術，也可采取一期后路手術［28］。僅椎板間融合行后柱重建是不夠的，容易因持續(xù)運動和缺乏保護性感覺而發(fā)生內固定失敗［29］。Devlin 等［9］建議對于單節(jié)段CSA，經后路行病變節(jié)段的360°融合；對于僵硬性后凸畸形或多節(jié)段CSA，使用前后路聯合手術；如原發(fā)神經病變的手術治療進行了脊柱長節(jié)段融合，則本次的融合向上延伸，上次融合之間的感覺喪失節(jié)段也應全部融合；固定融合節(jié)段下端是否需要融合至骶骨尚存爭議，不融合至骶骨可能導致融合節(jié)段到骨盆之間新發(fā)CSA，但同時也保留了更多脊柱活動度。

2.5 髖關節(jié)夏科特關節(jié)病的治療

髖關節(jié)夏科特關節(jié)病主要表現為髖關節(jié)疼痛和活動障礙，目前的治療方法較為局限。非手術治療原則包括穩(wěn)定關節(jié)、保護關節(jié)面，減少關節(jié)負重，減輕炎性反應等［1］。隨著手術技術的發(fā)展，越來越多外科醫(yī)師選擇THA。THA 能明顯減輕疼痛、改善關節(jié)功能，但術后有較高的并發(fā)癥發(fā)生率和翻修率。并發(fā)癥包括頻發(fā)脫位、假體周圍骨折、傷口不愈合等，以反復脫位為主［30-33］。Chalmer 等［31］回顧性分析了2007—2014 年11 例髖關節(jié)夏科特病患者的12 例初次THA，術后2 年內2 例頻發(fā)脫位及1 例股骨柄松動進行了翻修手術，1例假體周圍骨折進行了切開復位內固定術，術后5年總并發(fā)癥（不論有無再次手術）發(fā)生率為58%，但患者的Harris髖關節(jié)評分（HHS）從術前43分改善至術后81分，提示關節(jié)功能改善。更早的病例報道［32-33］則顯示，術后幾乎全部患者發(fā)生頻發(fā)性脫位。如決定手術，應盡量避免并發(fā)癥的發(fā)生，可采取輔助螺釘固定的髖臼假體、雙動假體和更大的人工股骨頭等提高髖關節(jié)的穩(wěn)定性，并加用減輕髖部肌肉痙攣、減少關節(jié)承重的輔助治療。術前須告知患者，雖然髖關節(jié)功能可改善，但最終生活自主能力仍取決于基礎的神經病變。

本例患者初診為L2，3腰椎不穩(wěn)，采取后路椎間短節(jié)段融合治療，術后內固定穩(wěn)固，脊柱序列恢復良好，16 個月后出現左髖關節(jié)骨質破壞并脫位、L4椎體破壞、L4/L5椎間隙增寬，診斷為髖關節(jié)和脊柱結核，抗結核治療6 個月無效后修正診斷為L2/L3夏科特關節(jié)病術后L4/L5再發(fā)夏科特關節(jié)病并左髖夏科特關節(jié)病。明確診斷后患者行左髖關節(jié)置換術。回顧本次治療，對L2/L3的CSA 采取了短節(jié)段內固定，固定未至骨盆，保留了腰椎活動度，但16 個月后 L4/L5再發(fā)CSA，即初次CSA 病變到骨盆之間的節(jié)段再發(fā)CSA。如腰椎再發(fā)節(jié)段不穩(wěn)定持續(xù)進展或局部出現后凸畸形，可考慮手術翻修，將固定融合節(jié)段向下延伸至骨盆。左髖關節(jié)夏科特關節(jié)病采取THA 治療，旨在改善患者髖關節(jié)功能，提高生活自主性，術后遠期療效及并發(fā)癥有待進一步隨訪。

綜上，對于有SCI 病史的患者，如果臨床上出現反常背痛、脊柱畸形、關節(jié)異響和AD 或下肢肌張力由高轉低，應考慮CSA 可能，并及時完善影像學檢查，以早診斷早治療。