田瑤 龍章改 劉超群 貝承麗

血管瘤是來源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的先天性良性腫瘤,是嬰幼兒常見病之一。其病因與發(fā)病機(jī)制目前尚不明確,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與血管新生和血管生成密切相關(guān),其中后者起主要作用[1]。血管瘤多發(fā)生于嬰兒和兒童頭頸部,也可發(fā)生于軀干、四肢及肝、脾等內(nèi)臟器官,而發(fā)生于氣管的血管瘤則很少見。Sweetser[2]將氣管血管瘤劃分為嬰兒型和成人型。成人氣管、支氣管的血管瘤極其罕見。我們報(bào)道了1例支氣管血管瘤的診療過程,旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),減少誤診和漏診。

病例資料

患者,45歲,女性,因“反復(fù)咳嗽咳痰2年,咯血伴嘔血3天”于2020年5月5日入院。外院就診予以止血、抑酸、護(hù)胃等對(duì)癥處理后患者未再咯血,因懷疑有“肺結(jié)核”轉(zhuǎn)入我院。既往有“胃病”史。查體:體溫:36.8℃,脈搏:85次/分,呼吸:22次/分,血壓:97/65 mmHg,神清,雙肺呼吸音粗,右肺可聞及濕性啰音,心律齊,無雜音。腹部平軟,全腹無壓痛及反跳痛。入院后完善相關(guān)檢查:血常規(guī)示血紅蛋白 103g/L ;血小板232×109/L;凝血功能、D-二聚體、癌胚抗原正常?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體、抗核抗體、補(bǔ)體C3、補(bǔ)體C4、類風(fēng)濕因子、抗O、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體、免疫球蛋白IgG、免疫球蛋白IgA、免疫球蛋白IgM均為陰性,不考慮風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病。完善胃鏡提示慢性淺表性胃炎,排除上消化道出血。外院行肺部+支氣管計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像(computer tomography angiography, CTA)示:右下肺門可見團(tuán)片狀高密度灶,增強(qiáng)后可見不均勻強(qiáng)化,右下肺支氣管內(nèi)可見高密度灶填充,雙肺內(nèi)可見多發(fā)斑片狀高密度灶,以右肺為主,右側(cè)可見兩支擴(kuò)張迂曲支氣管動(dòng)脈,均由胸主動(dòng)脈發(fā)出,向右下肺走行,左側(cè)未見明顯擴(kuò)張支氣管動(dòng)脈。痰涂片找抗酸桿菌3條/300視野,結(jié)核菌素試驗(yàn)(+++)。為排除支氣管結(jié)核,2020年5月8日行纖維支氣管鏡檢查:右下葉開口處見白色壞死物,突起一個(gè)類圓形、紫色新生物(圖1A),診斷為右下葉支氣管結(jié)核伴血管瘤形成。右肺下葉行灌洗過程中出現(xiàn)出血,量約200 mL,囑患者右側(cè)臥位,立即予以垂體后葉素靜脈推注后滴注,白眉蛇毒血凝酶經(jīng)靜脈及支氣管局部應(yīng)用后出血逐漸停止。結(jié)合患者“咯血”癥狀、痰涂片、結(jié)核菌素試驗(yàn)結(jié)果考慮肺結(jié)核診斷成立,于2020年5月6日啟動(dòng)2HREZ/4HRE方案抗結(jié)核治療。根據(jù)外院CTA及我院纖維支氣管鏡檢結(jié)果考慮右下葉支氣管結(jié)核伴血管瘤形成。

圖1 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)后纖維支氣管鏡下支氣管血管瘤情況對(duì)比 A:術(shù)前見右下葉開口突起一個(gè)類圓形、紫色新生物;B:術(shù)后1月復(fù)查新生物明顯消退

患者行纖維支氣管鏡檢查中血管瘤出血,隨時(shí)有再次大出血風(fēng)險(xiǎn),綜合科內(nèi)討論及介入科會(huì)診意見,于2020年5月9日行支氣管動(dòng)脈等相關(guān)動(dòng)脈造影及支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)(bronchial artery embolization,BAE)。術(shù)中以0.2%利多卡因局部麻醉右側(cè)股動(dòng)脈鞘,采用Selding技術(shù)穿刺右側(cè)股動(dòng)脈成功后,置入5F導(dǎo)管鞘,引入4F cobra、4F SIM1、2.8F 微導(dǎo)管等導(dǎo)管,超選擇性插管至左右支氣管動(dòng)脈、膈動(dòng)脈、左右鎖骨下動(dòng)脈、腹腔干等,以1～4 mL/s流速注入碘克沙醇3～12毫升并攝影,術(shù)中總量約160毫升。造影示右側(cè)支氣管動(dòng)脈(共2支)、雙側(cè)膈動(dòng)脈及右側(cè)胸廓內(nèi)動(dòng)脈及其分支增粗、紊亂,見異常染色征象(圖2A),以艾力康350PVA約1支及艾力康560PVA約1支行栓塞治療,栓塞成功,末梢動(dòng)脈閉塞(圖2B)。術(shù)畢拔管壓迫止血15分鐘,加壓包扎。

圖2 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)后血管造影下支氣管血管瘤情況對(duì)比

術(shù)后患者未再咯血后出院。2020年6月2日患者門診復(fù)查支氣管鏡,鏡下血管瘤(圖1B)基本消退。

討 論

血管瘤是一種常發(fā)生于兒童頭頸部的良性腫瘤,其發(fā)生于成人氣管、支氣管內(nèi)極其罕見,目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道較少,多以個(gè)案報(bào)道的形式發(fā)表,尚無確切的發(fā)病率統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)。目前,支氣管血管瘤的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚,除了先天性的畸形外,可能與外傷、感染、藥物、體內(nèi)激素水平、血管生長(zhǎng)因子及基因遺傳等多因素相關(guān)[3]。本例患者反復(fù)咳嗽、咳痰,有“肺結(jié)核”,長(zhǎng)期炎癥因子刺激下動(dòng)脈收縮閉塞,增加了局部對(duì)氧氣的需求[4],使得支氣管動(dòng)脈代償性的發(fā)育而形成了血管瘤。支氣管血管瘤常見臨床表現(xiàn)為咯血,與本例相符合,無癥狀的患者也有破裂出血窒息的風(fēng)險(xiǎn),因此沒有臨床表現(xiàn)的支氣管血管瘤也建議治療。

因?yàn)橹夤苎芰鰺o特征性臨床表現(xiàn),主要是根據(jù)計(jì)算機(jī)斷層掃描(computer tomography,CT)或CTA、纖維支氣管鏡、組織病理學(xué)檢查等結(jié)果進(jìn)行診斷。目前國(guó)內(nèi)外多數(shù)報(bào)道為活檢后病理提示血管瘤而做出診斷,本病例行纖維支氣管鏡發(fā)現(xiàn)右下葉開口突起一個(gè)類圓形、紫色新生物,行BAE后瘤體消失可做出臨床診斷。也有報(bào)道行支氣管鏡下活檢出現(xiàn)大咯血的病例。程亮等[5]行氣管鏡肺活檢術(shù)(transbronchial lung biopsy, TBLB)時(shí)大量出血,術(shù)中及術(shù)后出血量約3500 mL,故而在鏡下觀察到不明性質(zhì)的腫塊時(shí)要慎重進(jìn)行活檢,進(jìn)行操作前需完善增強(qiáng)CT及CTA明確病變的部位、性質(zhì)、范圍及其周圍毗鄰血管的關(guān)系。

目前關(guān)于支氣管血管瘤的治療方法主要有手術(shù)及介入治療。肺葉切除術(shù)或肺段切除術(shù)盡管療效很好,在合并支氣管瘺和側(cè)枝循環(huán)的情況下也不會(huì)有再出血的風(fēng)險(xiǎn),但手術(shù)創(chuàng)傷大、工程量大、風(fēng)險(xiǎn)高,且易損傷患者肺通氣功能,所以不作為首選治療。支氣管動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)可能形成側(cè)枝循環(huán)而有再出血風(fēng)險(xiǎn)。BAE因創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、對(duì)呼吸功能影響小而作為多數(shù)支氣管血管瘤的治療方法。支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)的材料包括聚乙烯醇(Polyvinyl alcohol,PVA)及明膠海綿。本例選擇PVA作為栓塞劑,因其為永久性栓塞劑,性價(jià)比較高。明膠海綿在2～6周內(nèi)容易被吸收,遠(yuǎn)端側(cè)枝循環(huán)再通風(fēng)險(xiǎn)高,且細(xì)小的明膠海綿可能會(huì)不慎導(dǎo)致起源于肋間支氣管動(dòng)脈的脊髓動(dòng)脈的栓塞[6]。

成人支氣管血管瘤較為罕見,無明顯特異性臨床表現(xiàn),多數(shù)患者沒有臨床癥狀,實(shí)驗(yàn)室檢查常常無異常發(fā)現(xiàn)。一些表現(xiàn)為咯血的患者應(yīng)考慮到此疾病的可能性,完善增強(qiáng)CT及CTA或支氣管鏡排除此類病變,慎重活檢。一旦發(fā)現(xiàn)支氣管血管瘤,我們建議可以選擇經(jīng)支氣管鏡栓塞術(shù)這類介入手段作為治療手段。臨床醫(yī)生應(yīng)當(dāng)加強(qiáng)對(duì)此類疾病的認(rèn)知,避免漏診、誤診。