劉少帥 王守東 孟慶峰 王浩 張森 霍玉峰 姜德田 由倍安

1 臨床資料

患者 男，41歲。因“胸悶喘憋2個(gè)月余，經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療（percutaneous coronary intervention，PCI）術(shù)后1個(gè)月余”于2022年10月28日入山東大學(xué)齊魯醫(yī)院（青島）?；颊?個(gè)月前出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶喘憋，發(fā)作時(shí)伴有明顯肩背部放射痛，每次發(fā)作持續(xù)約30 min，每日發(fā)作1～2次，1個(gè)月前于外院行冠狀動(dòng)脈造影和PCI。術(shù)中冠狀動(dòng)脈造影示：左主干未見(jiàn)明顯狹窄，左前降支（left anterior descending，LAD）近段完全閉塞，中段與第一對(duì)角支建立側(cè)支循環(huán)，可見(jiàn)顯影，第一對(duì)角支近段可見(jiàn)彌漫性中重度狹窄，最嚴(yán)重狹窄約80%；左回旋支（left circumflex artery，LCX）可見(jiàn)彌漫性輕中度狹窄，最嚴(yán)重狹窄約50%，遠(yuǎn)段可見(jiàn)與右冠狀動(dòng)脈（right coronary artery，RCA）建立側(cè)支循環(huán)，可見(jiàn)RCA顯影，鈍緣支發(fā)育粗大，近段可見(jiàn)局限性狹窄約95%；RCA近段完全閉塞。于鈍緣支病變部位串聯(lián)置入3.0 mm×18 mm、2.5 mm×15 mm藥物涂層支架各1枚，嘗試開(kāi)通LAD未成功。

本次為嘗試行冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)（coronary artery bypass grafting，CABG）收住我院。既往高血壓病史 8 年，最高180/110 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），未治療。入院查體：體溫36.2℃，脈搏69次/分，呼吸18 次/分，血壓115/82 mmHg；聽(tīng)診雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音；心前區(qū)無(wú)隆起，心濁音界正常，心率69次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音；雙下肢無(wú)水腫，四肢脈搏搏動(dòng)良好、對(duì)稱。實(shí)驗(yàn)室檢查示：N末端B型腦鈉鈦前體（amino-terminal probrain natriuretic peptide，NT-proBNP）488.20 pg/ml（參考值≤450 pg/ml）；超敏肌鈣蛋白Ⅰ 0.025 ng/ml（參考值0～0.0175 ng/L）；低密度脂蛋白膽固醇1.81 mmol/L；血、尿、便常規(guī)及潛血、肝功能、腎功能、血糖、D-二聚體、甲狀腺功能等均正常。心電圖示：竇性心律，ST-T改變，異常Q波（Ⅰ、aVL、Ⅱ、Ⅲ、aVF、V3～V6），完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏（圖1）。頸部血管超聲示：雙側(cè)頸動(dòng)脈粥樣斑塊形成。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示：心肌病變，左心室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）36%，左心擴(kuò)大（左心室舒張末期內(nèi)徑66 mm，左心房前后徑50 mm），室間隔增厚（14 mm），左心室限制性充盈［二尖瓣舒張?jiān)缙谘魉俣?二尖瓣環(huán)側(cè)壁和間隔運(yùn)動(dòng)速度（E/e'）=11.1］。入院診斷：（1）冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，急性冠狀動(dòng)脈綜合征，慢性完全閉塞（chronic total occlusion，CTO）病變，缺血性心肌病，陳舊性心肌梗死，冠狀動(dòng)脈支架置入術(shù)后；（2）高血壓病3級(jí)，很高危。

圖1 入院心電圖Figure 1 Electrocardiogram at admission

冠狀動(dòng)脈造影示（圖2）：左主干未見(jiàn)明顯狹窄；LAD近段100%閉塞，中段與第一對(duì)角支形成側(cè)支循環(huán)可見(jiàn)顯影。LCX遠(yuǎn)段狹窄50%；鈍緣支原支架通暢。造影中可見(jiàn)LAD與心大靜脈冠狀動(dòng)靜脈瘺（coronary arteriovenous fistula，CAVF）形成。RCA近段完全閉塞，銳緣支與RCA遠(yuǎn)段以及LAD遠(yuǎn)段形成側(cè)支循環(huán)，建議行CABG。冠狀動(dòng)脈CT血管造影示：LAD至心大靜脈CAVF形成（圖3）。

圖3 冠狀動(dòng)脈CTA 結(jié)果 LAD至心大靜脈冠狀動(dòng)靜脈瘺形成，LAD 近段（紅色箭頭），心大靜脈（黑色箭頭），冠狀動(dòng)靜脈瘺（白色箭頭）Figure 3 Coronary CTA

患者及家屬同意行CABG及必要時(shí)CAVF結(jié)扎術(shù)。術(shù)中經(jīng)食管超聲提示：冠狀動(dòng)脈瘺（coronary artery fistula，CAF）開(kāi)口位于LAD根部，直徑約3 mm，室壁運(yùn)動(dòng)差，LVEF 35%左右。左股動(dòng)脈置入40 ml主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏，反搏比例1 : 1。取右側(cè)大隱靜脈備用。胸骨正中切口，游離左側(cè)乳內(nèi)動(dòng)脈備用。切開(kāi)心包，顯露心臟，見(jiàn)心臟明顯增大，室壁運(yùn)動(dòng)差，升主動(dòng)脈前壁觸及斑塊。CAF開(kāi)口位于LAD根部，左心耳根部，位置過(guò)深，無(wú)法行CAF修補(bǔ)術(shù)。行左乳內(nèi)動(dòng)脈-LAD端側(cè)吻合（2.5 mm分流栓）。避開(kāi)升主動(dòng)脈前壁斑塊，易扣固定升主動(dòng)脈前壁，打孔器打孔，行升主動(dòng)脈-大隱靜脈-對(duì)角支-后降支（2 mm分流栓）序貫搭橋，7/0 Prolene線連續(xù)縫合，放置心包、縱隔、右胸腔引流管，間斷縫合心包，2枚胸骨環(huán)抱器、鋼絲關(guān)胸。生命體征平穩(wěn)，安返心外重癥監(jiān)護(hù)室。

經(jīng)后續(xù)護(hù)理、藥物治療，患者癥狀穩(wěn)定后出院。近7個(gè)月隨訪，患者目前一般活動(dòng)可，未訴明顯胸痛、胸悶。

2 討論

CAF是一種不正常的連接，直接將一條或多條冠狀動(dòng)脈連接到心腔或胸部主要血管［1］。起源于冠狀動(dòng)脈并終止于心臟腔室的瘺管被稱為冠狀動(dòng)脈-心腔瘺管，而終止于靜脈的瘺管被稱為CAVF［2］。CAF男女發(fā)生率相似，在普通人群中發(fā)生率為0.002%［3］，占冠狀動(dòng)脈異常的0.1%，其中2%～17%發(fā)生在雙側(cè)［1，4］。

CAF可能是先天性的，也可能是后天性的，包括繼發(fā)于創(chuàng)傷或心臟手術(shù)，先天性是主要病因。PCI治療CTO病變患者由于較高的手術(shù)失敗率和術(shù)中并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加而更具挑戰(zhàn)性。隨著CTO病變治療患者的增加，也報(bào)道了一些并發(fā)癥，常見(jiàn)并發(fā)癥包括冠狀動(dòng)脈穿孔、冠狀動(dòng)脈損傷、對(duì)比劑腎病等。CAF是PCI過(guò)程中少見(jiàn)的并發(fā)癥，醫(yī)源性CAVF實(shí)際上是一類特殊類型的冠狀動(dòng)脈穿孔（Ellis Ⅲb型）或者是冠狀動(dòng)脈穿孔的臨床后果。國(guó)外既往有個(gè)案報(bào)道1例為CTO病變介入過(guò)程中形成巨大醫(yī)源性左回旋動(dòng)脈至左心室后靜脈瘺，行覆膜支架成功閉合［5］；1例在冠狀動(dòng)脈造影診斷過(guò)程中，由于注射對(duì)比劑引起醫(yī)源性右冠狀動(dòng)脈夾層導(dǎo)致CAF通過(guò)心中靜脈連接到右心房，選擇保守治療并進(jìn)行定期隨訪［6］。

本病例報(bào)道1例醫(yī)源性LAD至心大靜脈CAVF，起因是CTO導(dǎo)絲在CTO病變介入治療時(shí)意外穿透LAD至心大靜脈，并且進(jìn)行了經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈腔內(nèi)成形術(shù)（percutaneous transluminal coronary angioplasty，PTCA）。

CAF的臨床表現(xiàn)差異很大，取決于瘺管的大小、患者的年齡和是否存在心肌缺血［7］。雖然胸痛是最常見(jiàn)的癥狀之一，但呼吸困難和充血性心力衰竭也很常見(jiàn)，主要?dú)w因于多發(fā)CAF和大分流繼發(fā)的容量負(fù)荷過(guò)重。無(wú)冠狀動(dòng)脈粥樣硬化血管造影證據(jù)的勞力性心絞痛被歸因于冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象。這一現(xiàn)象提示運(yùn)動(dòng)時(shí)心肌灌注減少，原因是冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備無(wú)法增加。由于CAF大多保持無(wú)癥狀，CAF的治療基本上是保守治療并持續(xù)隨訪［8］。瘺管閉合手術(shù)的主要指征是存在顯著的左向右分流，導(dǎo)致心室負(fù)荷過(guò)重［3］。這種分流通常會(huì)導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象，在這種現(xiàn)象中，血液從高壓瘺管流入低壓腔室，對(duì)心臟造成血流動(dòng)力學(xué)負(fù)擔(dān)。冠狀動(dòng)脈竊血甚至可引起嚴(yán)重的心肌缺血和心肌損傷。如果大分流存在，但未引起血流動(dòng)力學(xué)異?；蛭闯霈F(xiàn)相關(guān)癥狀，治療方案仍然存在爭(zhēng)議。事實(shí)上，有回顧性研究得出結(jié)論，對(duì)于CAF患者進(jìn)行手術(shù)矯正的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)超過(guò)了CAF本身并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)［3］。

對(duì)于需要手術(shù)矯正的CAF患者，采用何種治療方案，主要取決于患者的癥狀、瘺管的形態(tài)和大小以及冠狀動(dòng)脈竊血的程度［9-10］，手術(shù)結(jié)扎或經(jīng)皮導(dǎo)管栓塞是可能的治療選擇［11-13］。CAF的外科手術(shù)方式首選在引流處直接結(jié)扎瘺管，以消除心肌缺血的可能性。如果直接結(jié)扎冠狀動(dòng)脈可能會(huì)影響心肌的血液供應(yīng)，則建議對(duì)受累的遠(yuǎn)端冠狀動(dòng)脈行CABG。

研究表明，對(duì)于符合條件的CAF患者，經(jīng)導(dǎo)管路徑比外科手術(shù)路徑更有益［14］。導(dǎo)管技術(shù)不需要正中胸骨切開(kāi)術(shù)或體外循環(huán)，因此減少潛在的醫(yī)源性并發(fā)癥發(fā)生。經(jīng)導(dǎo)管閉合也是一種成本較低的手術(shù)，其并發(fā)癥發(fā)生率較低，恢復(fù)時(shí)間較短。一些不同的技術(shù)和新產(chǎn)品已經(jīng)被使用，這些產(chǎn)品包括覆蓋不銹鋼彈簧圈、可脫球囊、Gianturco彈簧圈、雙傘裝置、覆膜支架、Amplatzer蘑菇傘封堵器和Gianturco Grifka血管栓塞裝置等。所使用的介入裝置的類型取決于醫(yī)師的選擇和被矯正瘺管的解剖特征。

在本病例中，盡管患者在醫(yī)源性CAVF發(fā)生后生命體征穩(wěn)定，無(wú)明顯相關(guān)癥狀，但認(rèn)為經(jīng)CTO病變導(dǎo)絲穿透LAD且行PTCA術(shù)后形成的CAVF尺寸較大，冠狀動(dòng)脈造影可見(jiàn)大量分流，新形成的醫(yī)源性CAVF不會(huì)自發(fā)閉合，且該患者擬行CABG，故考慮同時(shí)行CAVF結(jié)扎術(shù)。實(shí)際手術(shù)過(guò)程中發(fā)現(xiàn)CAF開(kāi)口位于LAD根部、左心耳根部，位置過(guò)深，無(wú)法行CAF結(jié)扎術(shù)或修補(bǔ)術(shù)。目前隨訪患者病情穩(wěn)定，需進(jìn)一步后續(xù)隨訪觀察患者癥狀變化。

預(yù)防PCI并發(fā)癥的出現(xiàn)是極其重要的，尤其是預(yù)防冠狀動(dòng)脈穿孔的出現(xiàn)。該病例血管造影顯示導(dǎo)絲遠(yuǎn)端可自由活動(dòng)，術(shù)者認(rèn)為導(dǎo)絲已經(jīng)成功地到達(dá)了LAD遠(yuǎn)端真腔，在沒(méi)有對(duì)側(cè)血管造影完全確認(rèn)導(dǎo)絲在真腔的情況下，使用預(yù)擴(kuò)張球囊進(jìn)行PTCA，導(dǎo)致醫(yī)源性CAVF的發(fā)生。要強(qiáng)調(diào)的是，在復(fù)雜冠狀動(dòng)脈病變介入治療過(guò)程中，術(shù)者應(yīng)注意循序漸進(jìn)，防止這種意外并發(fā)癥的發(fā)生。CTO病變中閉塞段血管走行不清，使用穿刺型導(dǎo)絲增加了導(dǎo)絲穿出血管外的風(fēng)險(xiǎn)，未能經(jīng)對(duì)側(cè)或同側(cè)支造影確認(rèn)導(dǎo)絲走行位置時(shí)，盲目跟進(jìn)微導(dǎo)管，甚至進(jìn)行球囊擴(kuò)張，均會(huì)增加冠狀動(dòng)脈穿孔風(fēng)險(xiǎn)。此外若術(shù)者經(jīng)驗(yàn)不足，可以由經(jīng)驗(yàn)更豐富的醫(yī)師協(xié)助操作，在操作中一定要隨時(shí)關(guān)注導(dǎo)絲頭端的位置，應(yīng)始終保持導(dǎo)絲頭端有一定的活動(dòng)空間，送入球囊或支架時(shí)助手要牢牢地固定住導(dǎo)絲尾部，以免導(dǎo)絲前行穿破血管。因此，操作過(guò)程中不能只關(guān)注局部病變，而忘記觀察導(dǎo)絲頭端的走向，務(wù)必證實(shí)導(dǎo)絲在真腔，需多體位反復(fù)造影確定導(dǎo)絲位置，必要時(shí)行雙側(cè)造影、微導(dǎo)管造影等證實(shí)導(dǎo)絲在真腔。

冠狀動(dòng)脈穿孔的處理原則為封閉穿孔和保持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，處理方法有持續(xù)低壓力間斷球囊擴(kuò)張、覆膜支架、栓塞治療（彈簧圈、明膠海綿、無(wú)水乙醇、脂肪顆粒、凝血酶等）及急診外科手術(shù)修補(bǔ)等［15］。發(fā)生冠狀動(dòng)脈穿孔時(shí)，通常根據(jù)穿孔類型選擇處理方式，一般而言，EllisⅠ型常使用魚(yú)精蛋白中和及球囊封堵治療，Ellis Ⅱ型和Ellis Ⅲ型則更多使用球囊封堵和覆膜支架置入［16-17］。若患者出現(xiàn)急性心臟壓塞征象，置入覆膜支架前需要迅速進(jìn)行心包穿刺置管持續(xù)引流，盡快讓血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。部分患者甚至可能出現(xiàn)心室顫動(dòng)或心搏驟停，需要先進(jìn)行電除顫、心肺復(fù)蘇或臨時(shí)起搏器植入。特殊情況下，還可以導(dǎo)管室自制覆膜支架，國(guó)內(nèi)有該方法治愈穿孔的報(bào)道［16］。若冠狀動(dòng)脈穿孔后經(jīng)藥物治療和介入治療仍無(wú)法控制出血，盡早聯(lián)系心臟外科行急診冠狀動(dòng)脈修補(bǔ)術(shù)并CABG，同時(shí)應(yīng)當(dāng)持續(xù)保持心包引流通暢，快速補(bǔ)充血容量，維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，為急診外科手術(shù)爭(zhēng)取手術(shù)時(shí)間。

本病例報(bào)道1例醫(yī)源性LAD至心大靜脈CAVF形成，這是CTO病變介入治療期間引起的并發(fā)癥。PCI相關(guān)的CAVF雖然罕見(jiàn)，但卻是PCI導(dǎo)致的嚴(yán)重并發(fā)癥，提示介入醫(yī)師術(shù)中需規(guī)范操作，以減少這種并發(fā)癥的發(fā)生，及時(shí)發(fā)現(xiàn)和正確處理是降低冠狀動(dòng)脈穿孔死亡率的關(guān)鍵。由于沒(méi)有關(guān)于CAVF管理的建議，在無(wú)癥狀患者中醫(yī)源性CAVF的閉合仍存在爭(zhēng)議，未來(lái)需要更多、樣本量更大的研究并進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突