孫萌，李宏潔，孫麗瑩，劉思琦，任艷偉，黃文華（.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院護(hù)理部，北京 00050；.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 普外分中心，北京00050；.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院重癥肝病科，北京 00050）

肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q(chēng)Wilson's ?。╓D），是一種由基因突變導(dǎo)致的銅代謝障礙疾病，該病患者由于酶缺陷導(dǎo)致肝細(xì)胞內(nèi)有大量銅沉積，引起肝細(xì)胞壞死，并累及角膜、腦、肝、腎等多個(gè)器官系統(tǒng)［1］，其臨床表現(xiàn)主要有肝損害、角膜色素環(huán)、以及震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、精神行為異常等神經(jīng)精神表現(xiàn)。該病可以在任何年齡起病，但多見(jiàn)于5 ～ 35 歲［2］，其中以青少年患者居多。肝移植是目前根治該病的唯一有效手段［3］，國(guó)內(nèi)外已將其作為治療此疾病的常用手段并取得長(zhǎng)期存活。而肝移植后的規(guī)范護(hù)理則是患者獲得良好預(yù)后的必要保證。本中心率先規(guī)模開(kāi)展兒童遺傳代謝性肝病肝移植的臨床研究，現(xiàn)將我院收治的19 例肝豆?fàn)詈俗冃缘幕純鹤o(hù)理體會(huì)報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料：19 例患兒中男8 例，女11 例；年齡4 ～ 15（10.63±2.91）個(gè)月。患兒均伴有不同程度的腹脹、皮膚及鞏膜黃染，雙下肢水腫，黑便。其中4 例出現(xiàn)肝性腦病，1 例肢體震顫，1 例腹壁淺靜脈曲張，1 例出現(xiàn)右手不自主擺動(dòng)，右足外旋，說(shuō)話語(yǔ)速加快伴流涎，1 例發(fā)音不清步態(tài)不穩(wěn)癥狀，肌張力良好16 例，肌張力增高3 例。表1 為 19 例Wilson's 患兒臨床資料。

表1 19 例Wilson's 患兒臨床資料

1.2 患兒入院后完善病史采集、體格檢查（關(guān)注肝病體征）、實(shí)驗(yàn)室檢查、血培養(yǎng)、藥敏試驗(yàn)，以及心電圖、超聲、影像學(xué)檢查，術(shù)前經(jīng)多學(xué)科討論，綜合評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)及肝功能后確定手術(shù)方案，16 例行尸體肝移植術(shù)，2 例行多米諾肝移植術(shù)［4］，1 例行活體肝移植術(shù)。術(shù)后患兒轉(zhuǎn)入肝移植病房繼續(xù)治療，行一級(jí)護(hù)理、心電監(jiān)護(hù)、胃腸減壓，記錄出入量、引流量，遵醫(yī)囑進(jìn)行靜脈補(bǔ)液，應(yīng)用谷胱甘肽保肝治療、洛賽克抑酸治療，抗生素抗感染治療、術(shù)后患兒出現(xiàn)腹腔積液行穿刺引流、泌尿系感染1 例，肺炎支原體IgM 陽(yáng)性加用阿奇1 例，腹部傷口裂開(kāi)行剖腹探查清創(chuàng)縫合術(shù)，肝內(nèi)膽管狹窄伴擴(kuò)張行ERCP+ERBD 1 例，腸道真菌感染1 例，下肢深靜脈血栓1 例。針對(duì)患兒術(shù)后癥狀表現(xiàn)，組織多學(xué)科團(tuán)隊(duì)會(huì)診，共同確定術(shù)后治療及護(hù)理方案，通過(guò)有效治療和對(duì)癥、心理、用藥護(hù)理等綜合干預(yù)，術(shù)后除1 例患兒死亡外，余18 例患兒恢復(fù)良好，康復(fù)出院，經(jīng)隨訪肝功能均正常，生長(zhǎng)發(fā)育得到改善。

2 護(hù)理經(jīng)驗(yàn)及體會(huì)

2.1 術(shù)前護(hù)理體會(huì)

2.1.1 異常行為癥狀，細(xì)心呵護(hù)：肝豆?fàn)詈俗冃曰純涸诎l(fā)病后往往會(huì)出現(xiàn)情緒異常、易激惹等精神行為癥狀，以及無(wú)明顯誘因的雙手顫抖，雙下肢無(wú)力，行走不便，快步易跌倒等，嚴(yán)重影響患兒的日常生活能力，增加了患兒潛在的安全風(fēng)險(xiǎn)以及家屬的照護(hù)負(fù)擔(dān)。本組1 例計(jì)算力受損，答不對(duì)題，1 例肢體震顫，1 例肌張力增加，右手不自主擺動(dòng)，右足外旋，說(shuō)話語(yǔ)速加快伴流涎。入院后重視患兒安全，準(zhǔn)確評(píng)估跌倒風(fēng)險(xiǎn)，根據(jù)風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)予患兒相應(yīng)的護(hù)理措施，完善了科室跌倒/墜床處置流程及針對(duì)性的宣教內(nèi)容，提高家長(zhǎng)的風(fēng)險(xiǎn)意識(shí)。同時(shí)做好基礎(chǔ)護(hù)理，針對(duì)肢體活動(dòng)受限患兒，教會(huì)家屬肢體功能位擺放、被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)、適當(dāng)按摩以促進(jìn)血液循環(huán)。針對(duì)流涎、吞咽受影響的患兒，服藥、進(jìn)食期間取半坐臥位，防止嗆咳、誤吸的發(fā)生。此外，WD 患兒的疾病狀態(tài)使得他們?cè)谏钪忻媾R比同齡人群更大的挑戰(zhàn)，本研究中患兒年齡均數(shù)為（10.63±2.91）個(gè)月，其日常生活與治療完全依賴(lài)照護(hù)者，患兒照護(hù)者多為父母雙方或其中一方，他們一方面作為支柱承擔(dān)著家庭開(kāi)支、撫養(yǎng)子女、贍養(yǎng)老人的責(zé)任，一方面要脫離正常工作生活陪同并配合患兒治療，其身體和心理負(fù)擔(dān)均較重。在患兒入院后，護(hù)士長(zhǎng)帶領(lǐng)責(zé)任護(hù)士積極與患兒家屬溝通，了解患兒一般狀況以及家庭情況，對(duì)患兒家屬的照護(hù)負(fù)擔(dān)進(jìn)行初步評(píng)估，從而有針對(duì)性予以心理護(hù)理。對(duì)于患兒的異常體征及情緒變化要體諒、關(guān)愛(ài)、不嘲笑，對(duì)于患兒的點(diǎn)滴進(jìn)步也要及時(shí)給予鼓勵(lì)和肯定，幫助患兒樹(shù)立信心，做好移植前準(zhǔn)備。

2.2 術(shù)后護(hù)理要點(diǎn)

2.2.1 嚴(yán)密觀察病情，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生

2.2.1.1 出血及血栓護(hù)理：據(jù)報(bào)道，原位肝移植術(shù)后可因急性胃黏膜病變、消化性潰瘍、胃底或食管靜脈曲張引發(fā)的急性出血、病毒感染、藥物因素以及Roux-en-Y 型吻合口出血等因素導(dǎo)致消化道出血［5］，此外，肝移植患兒由于術(shù)中“無(wú)肝期”影響了正常的凝血機(jī)制［6］，而術(shù)后新肝細(xì)胞缺氧腫脹又經(jīng)歷二次應(yīng)激，也極易增加術(shù)后出血風(fēng)險(xiǎn)。本組有3 例患兒在術(shù)后早期出現(xiàn)消化道出血，主要表現(xiàn)為黑便，嘔血，早期出血可能是由于凝血功能障礙、血管吻合口縫合不佳或者血管線脫落，因此術(shù)后護(hù)士密切觀察患兒生命體征，尤其是心率增快常常是出血的早期表現(xiàn)，此外關(guān)注重點(diǎn)還有傷口有無(wú)滲出、引流液顏色、性質(zhì)和量，準(zhǔn)確記錄術(shù)后出入量，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)因出血而引起的休克現(xiàn)象。同時(shí)護(hù)士遵醫(yī)囑正確采集血標(biāo)本，監(jiān)測(cè)血色素、血小板、血鉀變化，如有異常立即通知醫(yī)生處理。對(duì)于術(shù)后出血患兒，靜脈注射維生素K1、纖維蛋白原，同時(shí)注意監(jiān)測(cè)轉(zhuǎn)氨酶，堿性磷酸酶及膽紅素指標(biāo)，做好抑酸、抗排異治療。研究顯示，約有1.7% ～ 16.3%的患兒在術(shù)后發(fā)生肝動(dòng)脈血栓，2.0% ～8.4%的患兒發(fā)生門(mén)靜脈狹窄［7］。而血栓是導(dǎo)致移植肝無(wú)法發(fā)揮正常功能甚至壞死的重要危險(xiǎn)因素［8］。本組患兒1 例出現(xiàn)肝動(dòng)脈血栓，復(fù)查超聲，緊急行肝動(dòng)脈造影加脾動(dòng)脈栓塞術(shù)，繼續(xù)應(yīng)用肝素抗凝，嚴(yán)格按照醫(yī)囑調(diào)整肝素泵入劑量，每4 ～ 6 h監(jiān)測(cè)凝血功能，抗凝治療的時(shí)候密切關(guān)注患兒的瞳孔，準(zhǔn)確記錄引流，觀察有無(wú)出血征象，尤其穿刺的位置有無(wú)滲血的出現(xiàn)。在治療過(guò)程中，由于患兒年齡較小，在抽血、穿刺等治療過(guò)程中配合程度不高，或由于家長(zhǎng)按壓手法不規(guī)范、心疼患兒哭鬧而按壓時(shí)間不夠等因素也易造成穿刺局部出現(xiàn)皮下血腫、淤青。因此在后續(xù)抽血、注射過(guò)程中，護(hù)士要教會(huì)家長(zhǎng)正確的按壓手法及制動(dòng)方法，穿刺時(shí)應(yīng)分散患兒的注意力，盡量為患兒減輕不適，按壓時(shí)間不少于5 min。

2.2.1.2 其他并發(fā)癥觀察：本組患兒1 例在術(shù)后出現(xiàn)膽漏，由于患兒年齡偏小，無(wú)法自主準(zhǔn)確表達(dá)不適，護(hù)士在巡視過(guò)程中發(fā)現(xiàn)膽汁引流量減少，且傷口有黃綠色滲液滲出，立即通知醫(yī)生，行ERCP 置管后患兒癥狀緩解。1 例患兒術(shù)后出現(xiàn)溶血，表現(xiàn)為膽紅素增高，血色素下降，直接抗人球蛋白陽(yáng)性，遵醫(yī)囑給予血漿置換及甲強(qiáng)龍治療。2 例出現(xiàn)急性腎損傷，當(dāng)發(fā)現(xiàn)患兒尿量、血糖異常，血液及尿液標(biāo)記物的濃度變化時(shí)立即匯報(bào)醫(yī)生，做好血壓監(jiān)測(cè)，做好液體管理維持循環(huán)穩(wěn)定，按需補(bǔ)充血制品，同時(shí)保持引流管的通暢，維持大便通暢，避免腹壓增高的情況。

2.2.2 監(jiān)測(cè)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，早期識(shí)別神經(jīng)系統(tǒng)改變：本組5 個(gè)患兒在入院時(shí)就已經(jīng)出現(xiàn)不同程度的肝性腦病的臨床表現(xiàn)，而肝性腦病引發(fā)的代謝紊亂極易誘發(fā)腦水腫從而導(dǎo)致患兒死亡，因此預(yù)防腦水腫至關(guān)重要。入院后護(hù)士定期評(píng)估患兒精神癥狀改變、生命體征變化、嚴(yán)格監(jiān)測(cè)出入量，關(guān)注患兒腹水、體重變化，每日測(cè)腹圍，為醫(yī)生的精準(zhǔn)用藥提供有力依據(jù)。此外重點(diǎn)關(guān)注患兒有無(wú)意識(shí)障礙、躁動(dòng)等肝昏迷癥狀的發(fā)生。對(duì)于已有肝性腦病表現(xiàn)的患兒，遵醫(yī)囑協(xié)助患兒完善必要的影像學(xué)檢查，以確保腦水腫早發(fā)現(xiàn)早干預(yù)。對(duì)于確系發(fā)生腦水腫的患兒，則遵醫(yī)囑及時(shí)行降顱壓、降血氨治療，盡可能減輕毒素對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損傷。本組3 例患兒，在移植術(shù)后出現(xiàn)了體溫增高，反應(yīng)差，抽搐等表現(xiàn)，SPO2降至68% ～ 73%，遵醫(yī)囑行吸氧、血氧監(jiān)測(cè)，使用雅博司降血氨治療，輸注過(guò)程中注意觀察輸注速度及輸液反應(yīng)，如患兒出現(xiàn)惡心、嘔吐等反應(yīng)則及時(shí)報(bào)告醫(yī)生調(diào)整滴速，將患兒頭偏向一側(cè)防止誤吸。治療的同時(shí)監(jiān)測(cè)血氨、血清轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素?cái)?shù)值的變化。對(duì)于需米醋灌腸治療的患兒，為其選擇型號(hào)細(xì)、軟的一次性肛管，勻速推注，灌腸后抬高臀部，提高治療效果。

2.2.3 感染防治與護(hù)理：研究顯示，肝移植術(shù)后早期患兒中約有半數(shù)出現(xiàn)早期細(xì)菌感染［9］，而術(shù)后感染亦是導(dǎo)致肝移植術(shù)后死亡的高風(fēng)險(xiǎn)因素之一［10］。肝移植患兒住院時(shí)間較長(zhǎng)，由于本身免疫力及肝功能低下使其極易發(fā)生術(shù)后感染，加上在病房臥床休息，肺部淤積的痰液不能有效咳出以及免疫抑制劑的常規(guī)使用都增加了病毒感染的風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后感染多見(jiàn)于肺部、腹腔和血流感染，其中肺部感染最為常見(jiàn)。本組3 例患兒在術(shù)后出現(xiàn)呼吸道病原學(xué)IGM、肺炎支原體陽(yáng)性、腸道真菌感染，分析原因主要與其長(zhǎng)時(shí)間使用有創(chuàng)機(jī)械通氣以及深靜脈導(dǎo)管相關(guān)。針對(duì)此類(lèi)患兒加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，保持患兒口腔清潔，協(xié)助患兒翻身拍背，遵醫(yī)囑給予霧化吸入，以改善患兒肺部感染癥狀?？梢耘浜系幕純嚎捎韬粑?xùn)練（3 次/d）及吹氣球訓(xùn)練（3 次/d），由于低齡患兒不會(huì)咳痰，無(wú)法有效配合霧化吸入，就使用面罩吸入的方式執(zhí)行霧化操作，必要時(shí)在霧化吸入后給予人工吸痰，操作時(shí)要注意動(dòng)作輕柔，以減少患兒不適。此外，盡可能縮短深靜脈導(dǎo)管、氣管插管等有創(chuàng)導(dǎo)管的留置時(shí)間，遵醫(yī)囑用藥以預(yù)防細(xì)菌、真菌及病毒感染。同時(shí)保持傷口干燥，患兒由于年齡較小，對(duì)于傷口的保護(hù)欠缺認(rèn)知，容易撓抓、尿液污染，為避免敷料移位或者污染，更需要護(hù)理人員的耐心與細(xì)致，用腹帶加強(qiáng)固定，及時(shí)詢(xún)問(wèn)，觀察敷料浸濕的情況，有污染后及時(shí)更換敷料。對(duì)于考慮有感染可能的患兒則定時(shí)做血、尿、糞、痰、咽試子、中段尿、引流液、靜脈置管尖端的培養(yǎng)，以便早期發(fā)現(xiàn)感染病灶，及時(shí)干預(yù)。同時(shí)，注意病區(qū)及病房清潔消毒工作的有效落實(shí)，按規(guī)定頻次完成病區(qū)床單位、物表、地面的清潔消毒，定時(shí)開(kāi)窗通風(fēng)、落實(shí)紫外線消毒。此外對(duì)于移植后患兒要嚴(yán)格限制探視，可采用遠(yuǎn)程探視的形式來(lái)滿足患兒及家屬的情感需求，也避免交叉感染的發(fā)生。

2.2.4 用藥護(hù)理：肝移植患兒需個(gè)體化精準(zhǔn)用藥，護(hù)士在執(zhí)行給藥醫(yī)囑時(shí)嚴(yán)格核對(duì)患兒信息、藥物名稱(chēng)、劑量、用法和時(shí)間。每周定時(shí)為患兒采血監(jiān)測(cè)血藥濃度，并根據(jù)化驗(yàn)結(jié)果遵醫(yī)囑調(diào)整用藥劑量，同時(shí)加強(qiáng)對(duì)患者家屬和患兒分劑量用藥指導(dǎo)，每位患兒均使用定時(shí)鬧鐘提醒按時(shí)服藥，提高服藥依從性，注意觀察服藥后副作用如有無(wú)胃腸道反應(yīng)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高和中樞神經(jīng)反應(yīng)，以減少發(fā)生不良結(jié)局的風(fēng)險(xiǎn)。

2.2.5 重視術(shù)后鍛煉，及時(shí)了解患兒需求：移植術(shù)后為防止肝斷面出血不宜過(guò)早下床活動(dòng)，尤其是有出血傾向的患兒更應(yīng)相應(yīng)減少活動(dòng)。由于患兒體重較輕，行活體肝移植時(shí)供肝多取左外側(cè)葉，如果行的右半肝，術(shù)后早期還是盡可能平臥或右側(cè)臥位，防止右半肝向左旋轉(zhuǎn)。術(shù)后活動(dòng)遵循由少到多、由簡(jiǎn)單到復(fù)雜的原則?？上葏f(xié)助患兒床上翻身，翻身手法應(yīng)輕柔，切忌粗暴、幅度過(guò)大，在更換床單位的時(shí)候注意保護(hù)患兒引流，此外還可以協(xié)助患兒進(jìn)行肢體被動(dòng)鍛煉，例如依據(jù)患兒耐受情況做握拳、抬腿、抬臀、床上坐起、床邊站立、床邊行走等［11］?；純河捎诙唐趦?nèi)不能下床活動(dòng)玩耍，易產(chǎn)生煩躁情緒，尤其是低齡患兒容易哭鬧，對(duì)治療、護(hù)理配合度低，責(zé)任護(hù)士充分重視患兒的疼痛感受，及時(shí)查明不配合的原因并給予有效處理，例如遵醫(yī)囑使用止痛藥物，用患兒能夠理解的方式解釋操作的過(guò)程，減少患兒對(duì)操作的恐懼心理。對(duì)于肢體存在活動(dòng)異常的患兒，在能夠下床活動(dòng)后，逐步培養(yǎng)患兒穿衣、洗漱、進(jìn)食、大小便、翻身活動(dòng)等日常生活能力，以主動(dòng)活動(dòng)為主，家屬?gòu)呐詤f(xié)助，經(jīng)過(guò)后期的積極干預(yù)，患兒及家屬均能做到積極有效的配合。

3 小 結(jié)

隨著小兒肝移植技術(shù)的日益成熟，其在肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熒先〉昧送黄菩缘倪M(jìn)展［12-15］，而術(shù)后的規(guī)范性護(hù)理也應(yīng)給予充分重視。肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病年齡早、起病隱匿、臨床癥狀及治療方案復(fù)雜，很多患兒家庭常年奔走在求醫(yī)問(wèn)藥的道路上，長(zhǎng)年累月的治療過(guò)程往往造成家長(zhǎng)及患兒身心疲憊，盡早實(shí)施移植手術(shù)可以大大降低疾病對(duì)患兒造成的損害，給患兒贏得重新正常學(xué)習(xí)、生活的可能性。本研究中的肝移植患兒年齡均較小，在此類(lèi)患兒的圍手術(shù)期護(hù)理過(guò)程中，關(guān)注患兒病情變化、做到規(guī)范、安全、精準(zhǔn)護(hù)理的同時(shí)，也應(yīng)給予患兒家屬充分的關(guān)懷，降低其照護(hù)者負(fù)擔(dān)，以確保照護(hù)者能夠有充分的心理和身體準(zhǔn)備投入到患兒的術(shù)后康復(fù)中，從而盡早恢復(fù)患兒的生活自理能力，更好地回歸社會(huì)。