馬艷波，劉桂梅（通信作者）

（清華大學(xué)醫(yī)院超聲科 北京 100084）

漿細(xì)胞性乳腺炎（plasma cell mastitis，PCM）又名乳管擴(kuò)張癥，該病前期主要表現(xiàn)為乳管擴(kuò)張，后期發(fā)展為乳管周?chē)霈F(xiàn)以漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主的炎癥時(shí)稱(chēng)其為漿細(xì)胞性乳腺炎，病因不明。近年來(lái)該病發(fā)病率呈現(xiàn)出上升趨勢(shì)，因其各病理期臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜且相互疊加，缺乏特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，早期極易誤診為乳腺癌，給患者造成極大的心理負(fù)擔(dān)，給臨床醫(yī)生帶來(lái)很大困擾[1]。本研究通過(guò)對(duì)患者長(zhǎng)達(dá)3 年的超聲隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)，分析超聲診斷PCM 的關(guān)鍵要點(diǎn)以及導(dǎo)致雙側(cè)乳腺相繼發(fā)病的可能原因，報(bào)道如下。

1 病例資料

1.1 病史及診斷資料

患者女，36 歲，觸及左側(cè)乳腺腫塊7 天并自覺(jué)逐漸增大就診。臨床檢查：左乳可觸及4 cm×2 cm 腫物，質(zhì)中，界不清，活動(dòng)度差，無(wú)壓痛，雙乳形態(tài)及皮膚正常，乳頭無(wú)凹陷，雙腋下未觸及腫大淋巴結(jié)。既往體健，育有1 子，哺乳半年，自述有胸部撞擊史。4 個(gè)月前超聲健康體檢示：雙側(cè)乳頭深方多發(fā)乳腺導(dǎo)管局限性擴(kuò)張，最大前后徑0.48 cm。此次超聲檢查：左乳12 點(diǎn)方向可見(jiàn)腫塊回聲，大小約3.5 cm×1.3 cm，邊界不清，形狀不規(guī)則，部分成角，內(nèi)部為低回聲，周邊組織回聲增強(qiáng)，CDFI：腫塊周邊及內(nèi)部可見(jiàn)較豐富血流信號(hào)（圖1）。雙側(cè)乳腺導(dǎo)管不規(guī)則擴(kuò)張，左側(cè)最大前后徑0.35 cm，右側(cè)最大前后徑0.55 cm，導(dǎo)管內(nèi)透聲不良，部分充填團(tuán)塊狀及絮點(diǎn)狀低回聲，加壓可輕微變形。超聲診斷：（1）左側(cè)乳腺實(shí)性占位性病變，BI-RADS 4a 類(lèi)，漿細(xì)胞性乳腺炎？腫瘤性病變待排查？（2）雙側(cè)乳腺導(dǎo)管擴(kuò)張并導(dǎo)管內(nèi)實(shí)性回聲。對(duì)左乳包塊進(jìn)行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢，病理結(jié)果示：（左乳穿刺組織）大量中性粒細(xì)粒、淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見(jiàn)上皮樣肉芽腫形成（圖2），診斷：（左乳）漿細(xì)胞性乳腺炎（PCM）。

圖1 首次就診超聲圖像

圖2 病理圖（HE，×100）

1.2 超聲監(jiān)測(cè)隨訪(fǎng)

中醫(yī)中藥治療2 個(gè)月后復(fù)查，左乳皮膚可見(jiàn)破潰口，呈紅腫表現(xiàn)。超聲檢查示，左乳外象限見(jiàn)迂曲的不規(guī)則條形低回聲包塊，延續(xù)至皮層，彼此相連，最大范圍約4.1 cm×3.4 cm，呈“竇帽征”“火山口”樣及“樹(shù)根樣”改變（圖3a），多發(fā)瘺管形成；另見(jiàn)囊樣回聲，大小約1.9 cm×1.1 cm，內(nèi)為細(xì)點(diǎn)狀低回聲（圖3b）；局部導(dǎo)管擴(kuò)張，最寬處0.21 cm。右側(cè)乳暈深方導(dǎo)管擴(kuò)張，最寬處前后徑0.65 cm，內(nèi)充填細(xì)點(diǎn)狀低回聲。治療10 個(gè)月超聲復(fù)查示，左乳不規(guī)則包塊完全消失，僅殘存細(xì)小瘺管影，體表皮膚完全愈合恢復(fù)正常結(jié)構(gòu)（圖3c）。隨后定期復(fù)查超聲，左乳病情穩(wěn)定。

圖3 左乳病變超聲監(jiān)測(cè)圖像

右乳定期超聲復(fù)查，導(dǎo)管持續(xù)穩(wěn)定擴(kuò)張，前后徑0.50～0.65 cm，管腔內(nèi)充填細(xì)點(diǎn)狀低回聲，加壓可部分流動(dòng)（圖4a、4b）。直至2 年半后，右乳病變發(fā)作，出現(xiàn)不規(guī)則腫塊回聲（圖4c），病變進(jìn)展情況同左乳。

2 討論

PCM 由Haagensen[2]于1956 年提出，為非獨(dú)立性疾病，常見(jiàn)于育齡經(jīng)產(chǎn)婦女。其發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與先天性乳頭畸形或發(fā)育不良、乳腺損傷、炎癥或者導(dǎo)管壁退行性變導(dǎo)致乳管阻塞、乳管擴(kuò)張，分泌物堆積刺激炎癥產(chǎn)生，引起大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)，并有研究認(rèn)為自身免疫紊亂在該病中發(fā)揮重要作用[1,3]。本研究中此例患者回憶曾有雙側(cè)乳房受嬰兒猛烈撞擊史，因此推測(cè)病因可能為乳房受到鈍性損傷后，導(dǎo)管擴(kuò)張，分泌物堆積，從而激發(fā)了自身免疫性炎癥，與相關(guān)的研究相符。本病例在左乳病變穩(wěn)定治愈后，右乳病變發(fā)作，分析原因可能與右乳導(dǎo)管持續(xù)擴(kuò)張且導(dǎo)管內(nèi)細(xì)點(diǎn)狀分泌物并未消除有關(guān)，此病進(jìn)展過(guò)程印證了乳腺導(dǎo)管內(nèi)容物為誘發(fā)PCM病變的關(guān)鍵的論斷，表明在所有乳腺導(dǎo)管內(nèi)容物被清除之前，該病的致病因子仍存在于患者乳腺之中，應(yīng)予以重視[1]。

PCM 主要累及乳暈后方大導(dǎo)管，研究中75.0%的PCM 初始病灶位于乳暈區(qū)，在病理上分為導(dǎo)管擴(kuò)張期、炎癥期（腫塊期）、膿腫期及瘺管期，不同時(shí)期的病程表現(xiàn)互有交叉[4-5]。早期由于脂性分泌物堆積于導(dǎo)管內(nèi)，聲像圖表現(xiàn)為導(dǎo)管擴(kuò)張。炎癥加重時(shí)淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)堆積，PCM 轉(zhuǎn)變?yōu)閮?nèi)部回聲不均的實(shí)性病灶。隨著病程進(jìn)展，纖維修復(fù)與炎癥浸潤(rùn)同時(shí)存在，部分導(dǎo)管周?chē)旧踔脸霈F(xiàn)液化壞死。因此，此病前期常表現(xiàn)為易與乳腺浸潤(rùn)性導(dǎo)管癌相混淆的超聲惡性征象。本病例健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)乳腺導(dǎo)管擴(kuò)張，未予重視，4 個(gè)月后發(fā)展到腫塊期且進(jìn)展迅速就診，此期超聲圖像缺乏特異性，與乳腺癌難以區(qū)分，超聲診斷時(shí)考慮到：（1）病史：年輕經(jīng)產(chǎn)婦，雙側(cè)乳腺導(dǎo)管擴(kuò)張并內(nèi)容物堆積史；（2）病變位于乳暈區(qū)，而乳腺癌患者的病灶主要位于外上象限；（3）病變雖然邊界不清，形態(tài)不規(guī)則成角，但大體呈扁平樣，縱徑與橫徑的比值在1 以下，乳腺癌包塊的前后生長(zhǎng)趨勢(shì)更為顯著；（4）病變周?chē)芈曉鰪?qiáng)，而乳腺癌后方回聲多衰減；（5）擴(kuò)張導(dǎo)管內(nèi)的細(xì)弱樣點(diǎn)狀回聲或絮狀低回聲，探頭加壓可流動(dòng)；（6）健側(cè)乳腺導(dǎo)管同樣擴(kuò)張，與患側(cè)超聲圖像一致；（7）病變進(jìn)展極其迅速，幾天內(nèi)迅速長(zhǎng)大，乳腺癌很少幾天時(shí)間內(nèi)明顯變大。綜合以上原因給出了PCM 的第一診斷，為患者的后期檢查及治療指引了正確的方向。此病進(jìn)展到后期的膿腫期及瘺管期，如本病例所見(jiàn)導(dǎo)管擴(kuò)張、腫塊、膿腫與竇道、瘺管交叉存在，使PCM 的診斷更加明確。由此可見(jiàn)，除乳腺腫塊自身超聲圖像表現(xiàn)外，病變進(jìn)展迅速，且腫塊位于乳暈區(qū)，存在對(duì)側(cè)導(dǎo)管擴(kuò)張，擴(kuò)張導(dǎo)管內(nèi)細(xì)弱樣點(diǎn)狀回聲或絮狀低回聲，加壓流動(dòng)，這些征象有助于輔助診斷PCM[6]。

綜上所述，漿細(xì)胞性乳腺炎容易復(fù)發(fā)、遷延不愈，臨床過(guò)程呈現(xiàn)出“良性疾病、惡性行為”，給患者和臨床醫(yī)師都帶來(lái)極大的困擾。雖然此類(lèi)疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，各病理類(lèi)型超聲圖像相互重疊、表現(xiàn)不一，影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，部分圖像與乳腺癌難以區(qū)別，容易誤診，但是結(jié)合歷史檢查資料、病史病程及臨床表現(xiàn)，以及發(fā)揮超聲雙側(cè)對(duì)比、實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)加壓、多切面掃查等檢查優(yōu)勢(shì)，仍可做出相對(duì)準(zhǔn)確的診斷。乳腺超聲檢查可作為PCM 診斷及隨訪(fǎng)的首選影像學(xué)檢查方法，且超聲引導(dǎo)下穿刺活檢目前仍是經(jīng)非外科手術(shù)途徑獲取病理學(xué)診斷結(jié)果的最佳方法[7-9]。