鄧永康,宰風雷,郭麗云

(1.長治醫(yī)學院;2.長治醫(yī)學院附屬和平醫(yī)院,山西 長治 046000)

Wernicke腦病(Wernicke's encephalopathy,WE)是一種由維生素B1(硫胺素)缺乏引起的急性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。典型三聯(lián)征是精神狀態(tài)改變、共濟失調和眼球運動異常,通常見于酗酒的人群中,非酒精性WE患者更為少見。本文就我院收治的一名非酒精性WE患者為例,報道其診療過程及對后續(xù)出現(xiàn)的功能障礙所采取的康復治療方案,加強臨床醫(yī)生對本疾病的認識,并為康復醫(yī)生提供相關思路。

1 病例資料

患者,女,29歲,2022年7月21日因“急性膽管炎、膽囊結石伴膽囊炎(術后)、周圍性面癱”入我院肝膽外科?；颊呷朐呵?0 d于外院診斷為“膽囊結石、膽總管結石”,行“膽囊切除術”。10 d前出現(xiàn)右上腹部疼痛,間歇性隱痛,進行性加重,伴惡心、嘔吐,3 d前出現(xiàn)意識淡漠,答非所問。患者既往體健,否認飲酒史,入院后患者意識逐漸加深,呈深昏迷狀,轉入重癥醫(yī)學科治療。入室后行氣管插管接呼吸機輔助呼吸,7月28日完善頭顱MRI提示:第三腦室及中腦導水管周圍長T2信號影,FLAIR呈明顯高信號影,雙側內背側丘腦斑片狀稍長T2信號影,FLAIR呈稍高信號,見圖1。診斷為WE。藥物治療上予以維生素B1注射液治療。因脫機困難于8月1日行氣管切開術,并輔以床旁康復治療。8月26日生命體征平穩(wěn)后入康復科行康復治療。先后于康復科行康復治療兩個周期。

圖1 頭顱MRI影像

入科康復評定:神志模糊,呼喚可睜眼,氣管切開,臥床狀態(tài),可執(zhí)行部分簡單指令,格拉斯哥昏迷評分(GCS):9+T分(中度意識障礙),其中睜眼3分,言語T,運動6分。半定量咳嗽強度(SCSS)評分:1分(沒有咳嗽,但可聽見口腔里的氣流聲),雙上肢近端肌力2-級,遠端肌力4-級,雙下肢肌力2-級,雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗不穩(wěn)不準,肌張力正常,腱反射++。Holden步行能力:0級(患者無法行走或必須依賴輪椅,并在很大程度上需要他人的幫助),改良Barthel指數(shù)10分(生活完全依賴)。簡易精神狀態(tài)量表(MMSE)檢查不能配合完成。

康復治療:呼吸功能訓練包括藥物化痰、人工氣道管理、體位管理等,然后在此基礎上增加主動呼吸循環(huán)技術(ACBT),包括以下3個方面:(1)呼吸控制,包括腹式呼吸功能訓練?；颊呷∑脚P位,囑其放松肩部、頸部及兩臂,盡可能使用下胸部即膈肌呼吸模式來完成呼吸。治療師一手置于上胸部限制胸部運動,另一手置于腹部感受呼吸時腹部起伏,吸氣時胸部不動,屏住呼吸1～2秒,然后盡可能多的把氣體呼出;(2)胸廓擴張訓練:是指著重于吸氣的深呼吸運動。告知患者先進行3～5次深呼吸,在主動吸氣末屏氣3秒,充分擴張胸廓,然后被動完成呼氣動作;(3)用力呼氣技術:包括1～2次用力呼氣(呵氣)組成,通過打開聲門,進行由中到低肺活量的呵氣,然后囑患者咳嗽,最后進行第一步的呼吸控制訓練。體力、耐力訓練包括:(1)耐力訓練:通過進行下肢的Motomed康復訓練進行主動或被動的阻力訓練。治療師評估患者下肢功能,逐漸增加訓練阻力及訓練時間,完成由被動訓練到主動訓練的過程;(2)阻力訓練:根據(jù)患者康復評估結果制定個性化的康復訓練。包括上下肢及核心肌群的抗阻訓練,涉及患者全身主要肌群的阻力訓練。平衡功能訓練涉及以下兩個方面:(1)電動起立床:在固定好患者的情況下,起始角度調整為30°,逐步增加電動起立床角度,訓練過程中監(jiān)測患者血壓情況;(2)離床訓練:患者生命體征平穩(wěn)情況下,協(xié)助患者早日離床康復訓練,完成從臥床到直立位的體位變化。神經(jīng)電刺激:(1)低頻脈沖電治療:分別置于患者上下肢主要肌群,改善患者運動功能;(2)經(jīng)顱直流電治療:陽極置于左側前額葉背外側,陰極置于右眼眶上緣。加快患者意識功能恢復。

出院時評定:神志清楚,自主呼吸,拔除氣管套管,可獨立坐,格拉斯哥昏迷評分(GCS):15分(意識清楚),其中睜眼4分,言語5,運動6分。半定量咳嗽強度(SCSS)評分:4分(較強的咳嗽聲)。雙上肢肌力3+級,雙下肢肌力3級,雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準。肌張力正常,腱反射++。Holden步行能力:1級(患者需要使用雙拐或1人持續(xù)有力地攙扶才能行走),改良Barthel指數(shù)25分(重度功能障礙,生活需要很大幫助)。簡易精神狀態(tài)量表(MMSE):21分(輕度認知障礙)。

2 討論

WE是一種由維生素B1(硫胺素)缺乏引起的嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病[1],酗酒常常是其潛在的危險因素,然而我們也需要警惕的是,任何可能營養(yǎng)攝入不足的患者都有可能導致本病。查閱文獻得出,姜楠等[2]總結所報道的非酒精性WE病例中,97.3%的患者發(fā)病前均有明顯的維生素B1補充不足或過度消耗的病史。結合本病例,本例患者到確診補充維生素B1為止,長時間存在惡心、嘔吐及進食不足的情況,體內硫胺素早已耗盡且未能補充。據(jù)文獻報道[3],臨床上16%～33%的患者表現(xiàn)出WE典型三聯(lián)癥(精神狀態(tài)改變、共濟失調和眼球運動異常)。在本例患者診斷過程中,首先其既往無飲酒史,以腹痛為主要癥狀入院,僅僅是精神狀態(tài)的改變符合WE典型三聯(lián)征之一,其次逐漸加深的意識可能掩蓋了其他癥狀。本例患者最終確診依靠典型的影像學表現(xiàn)。MRI被認為是確診WE最有價值的方法,MRI診斷WE的敏感性較低,僅為53%,但特異性較高,為93%[4]。有文獻證實[5],雙側丘腦內側對稱性受累(曲棍球棒征)可能是非酒精性WE的特征性表現(xiàn),此外還包括第三腦室、導水管周圍灰質、頂蓋板等部位的對稱性病變。

康復是指通過應用各種措施,消除或減輕患者各種功能障礙,達到或保持最佳功能水平,增強自立能力,使其重返社會,提高生存質量。隨著醫(yī)學的發(fā)展,醫(yī)生不僅僅需要挽救患者的生命,同樣需要著重面對不同程度的意識、呼吸、運動、吞咽等功能障礙。重癥患者盡早進行有效的康復治療,不僅能夠縮短患者在重癥監(jiān)護室的住院時間,也能改善患者的預后,提高患者后期生活質量?？祻歪t(yī)生需嚴控康復治療的介入時機,只要血流動力學及呼吸功能穩(wěn)定,入ICU 24～48 h后,各項生命體征符合條件即可開展康復治療[6]。經(jīng)過ICU醫(yī)生、康復科醫(yī)生以及康復治療師的綜合評估,本例患者在監(jiān)護室內已開展早期康復治療,此患者存在嚴重的意識障礙,這與WE典型三聯(lián)征相符,有文獻表明,精神狀態(tài)的改變可能與中線丘腦核或乳頭體水平的網(wǎng)狀系統(tǒng)受累有關[7]。在積極治療原發(fā)病的同時,康復治療也為患者后期意識水平的改善起到了一定的作用。

主動呼吸循環(huán)技術(ACBT)是肺康復中一種常用的簡單易操作的氣道廓清技術。肺部感染常常是影響呼吸功能的主要因素,盡可能的清除氣道分泌物則有助于控制感染,促進呼吸功能的康復。文獻表明ACBT能有效增加咳痰量,降低分泌物的粘彈性,緩解呼吸困難等癥狀[8]。呼吸控制訓練能夠提高每次呼吸通氣量、呼吸頻率,對呼吸肌起到了一定的強化作用,緩解呼吸困難癥狀,提高血氧飽和度。胸廓擴張技術能夠增加呼吸時的氣流量,既有助于肺泡的再擴張,又能松動氣道分泌物。用力呼氣技術則有效的訓練了咳嗽能力,同時將深層氣道分泌物排出。本例患者存在意識功能障礙,且合并氣管切開,為呼吸功能康復訓練帶來更大挑戰(zhàn),但經(jīng)過兩個周期的綜合呼吸康復訓練,患者已拔除氣管套管,咳嗽能力顯著提高,呼吸功能障礙有了一定的改善。

WE患者另一典型癥狀所引起的是平衡功能障礙,其步態(tài)共濟失調的表現(xiàn)可以從輕度步態(tài)異常到完全不能站立。它是小腦蚓部受累和前庭功能障礙的結果[3]。平衡功能的建立需要維持正確的姿勢以及運動系統(tǒng)協(xié)同運動模式形成的姿勢控制。足夠力量的肌群及各關節(jié)的調節(jié)機制也起到了重要作用。楊發(fā)明等[9]的研究證實起立床強化了平衡控制能力,可為步行奠定堅實基礎。電動起立床通過從臥位到直立位的體位變化,增強了患者的康復信心,訓練過程中不但能夠刺激本體感覺、強化核心肌群,且對平衡調節(jié)機制中的踝、髖關節(jié)進行強化。在此之外,Motomed康復訓練能夠改善下肢關節(jié)的協(xié)調性和穩(wěn)定性,提高患者的運動能力[10]。本例患者下肢肌力低,通過重復性的踏車運動,逐步從完全被動模式過渡到主動阻力訓練,增強下肢肌肉力量。綜合上述康復訓練,本例WE患者由臥床狀態(tài)過渡到離床坐起,出院時已能在一人輔助下完成短距離步行。盡管平衡功能尚未完全恢復,但在姿勢控制方面已有了較大的改善。

綜上所述,雖然非酒精性WE臨床上診斷較為困難,但患者在長期營養(yǎng)攝入不足,且合并精神狀態(tài)異常、共濟失調及眼肌麻痹等臨床癥狀時,都應考慮此病,且盡快完成頭顱磁共振的檢查明確診斷。同時,本例患者也為WE康復治療提供了相關思路,通過綜合康復治療能夠改善WE患者的各項功能障礙,提高生活質量,使患者早日回歸家庭、回歸社會。