甘露

近日，在門診遇到一對(duì)老年夫婦前來(lái)咨詢，說(shuō)自己平日很注意養(yǎng)生，也沒有什么不良生活習(xí)慣，但卻在例行的健康體檢中均被診斷出“空泡蝶鞍”。空泡蝶鞍是什么??？嚴(yán)重嗎？會(huì)不會(huì)傳染？怎么治療？?jī)晌焕先诵闹杏泻芏鄠€(gè)疑問。為此，本文就相關(guān)問題一一作解答。

什么是空泡蝶鞍

空泡蝶鞍，也叫空蝶鞍。所謂蝶鞍，是指位于顱底的一個(gè)類似馬鞍形的獨(dú)立空間，由堅(jiān)硬的骨性結(jié)構(gòu)圍合而成。垂體就位于蝶鞍內(nèi)，所以蝶鞍形成的這個(gè)類圓形空間也叫垂體窩。垂體窩上方覆蓋有一層水平位的纖維膜，叫鞍膈，屬于顱底硬腦膜的一部分，呈長(zhǎng)方形，表面略向下凹陷或平直。垂體雖然位于垂體窩內(nèi)，上方有鞍膈覆蓋，與顱內(nèi)結(jié)構(gòu)分開，但垂體柄可通過(guò)鞍膈中央的小孔向上與下丘腦相連，所以垂體并不是完全孤立的，周圍環(huán)境發(fā)生變化也會(huì)影響到垂體。

正常情況下，由于有鞍膈的保護(hù)，顱內(nèi)壓力不會(huì)直接對(duì)垂體造成影響。當(dāng)某些原因?qū)е逻@種保護(hù)作用減弱或消失時(shí)，位于鞍膈上方的蛛網(wǎng)膜就會(huì)在顱內(nèi)壓力的作用下疝入鞍內(nèi)，腦脊液隨之流入，占據(jù)鞍內(nèi)大部分的空間，垂體受壓變得扁平或萎縮。同時(shí)，腦脊液還能侵蝕蝶鞍骨質(zhì)，導(dǎo)致蝶鞍空間擴(kuò)大，呈類圓形，而垂體萎縮幾乎不可見，使得整個(gè)蝶鞍看起來(lái)好像是空的，故名“空泡蝶鞍”。嚴(yán)格來(lái)講，“空泡蝶鞍”一詞是對(duì)蝶鞍及鞍內(nèi)結(jié)構(gòu)形態(tài)的一種描述，而非臨床診斷，更不能將之視為一種疾病。

空泡蝶鞍的表現(xiàn)

大部分空泡蝶鞍人群無(wú)沒有任何癥狀，多于顱腦核磁共振或CT斷層掃描中意外發(fā)現(xiàn)。由于這種情況常見于高齡老人，所以可視為隨著年齡增長(zhǎng)腦組織自然退化的標(biāo)志，是一種生理現(xiàn)象。

位于蝶鞍內(nèi)的垂體是人體內(nèi)分泌系統(tǒng)的重要組成部分，可分泌多種激素，如生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺激素、促性腺激素、催產(chǎn)素、催乳素等，并能夠貯藏、釋放下丘腦分泌的抗利尿激素。這些激素對(duì)人體的代謝、生長(zhǎng)、發(fā)育和生殖有著重要作用。當(dāng)發(fā)生空泡蝶鞍時(shí)，可引發(fā)垂體及周圍結(jié)構(gòu)形態(tài)的改變，導(dǎo)致其功能出現(xiàn)異常，進(jìn)而出現(xiàn)一系列相關(guān)的臨床表現(xiàn)。

（1）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：以頭痛最常見，男女比例大概為1：3。此外，還有頭暈、暈厥、抽搐及抑郁等。

（2）視功能障礙：包括視物模糊、視野缺損、一過(guò)性黑蒙等。

（3）腦脊液鼻漏：表現(xiàn)為鼻腔間斷或持續(xù)流出水樣液體，低頭或壓迫頸靜脈時(shí)加重。

（4）內(nèi)分泌及代謝異常：為垂體萎縮所繼發(fā)的功能障礙，如女性月經(jīng)紊亂、男性性功能障礙、向心性肥胖、畏寒、乏力食欲減退、惡心、嘔吐、低血壓、尿崩癥等。

臨床上把這些由空泡蝶鞍引發(fā)的一系列異常稱為“空泡蝶鞍綜合征”。與空泡蝶鞍不同，空泡蝶鞍綜合征是一種疾病，應(yīng)早診斷、早治療。

空泡蝶鞍綜合征的病因

引發(fā)空泡蝶鞍綜合征的原因很復(fù)雜。目前，根據(jù)病因可分為兩類，即原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征和繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征。其中，以繼發(fā)性空泡蝶鞍綜合征常見，其病因明確，常由某些可改變垂體及周圍結(jié)構(gòu)的疾病所引起，如垂體腫瘤手術(shù)、藥物或放射治療后、鞍區(qū)外傷、感染等。

原發(fā)性空泡蝶鞍的病因尚不明確，可能的發(fā)病機(jī)制包括以下幾個(gè)方面。

（1）鞍膈缺損或發(fā)育不全。當(dāng)鞍膈不完整時(shí)，蛛網(wǎng)膜會(huì)在腦脊液搏動(dòng)沖擊下逐漸疝入鞍內(nèi)，導(dǎo)致鞍內(nèi)大部分為腦脊液充填，垂體受壓縮小，貼于鞍底，蝶鞍骨質(zhì)吸收、脫鈣，導(dǎo)致骨性蝶鞍內(nèi)部空間擴(kuò)大。

（2）鞍上因素。各種原因（如腦腫瘤、腦積水、腦膜炎等）導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高，鞍膈上方蛛網(wǎng)膜受壓向下疝入鞍內(nèi)。

（3）垂體本身體積變化（如垂體腫瘤、多次妊娠、絕經(jīng)等）。垂體體積先變大后縮小，周圍包繞的骨性結(jié)構(gòu)在壓力作用下，骨質(zhì)吸收變薄，從而鞍內(nèi)的空間隨垂體體積增大而擴(kuò)大。但骨性蝶鞍結(jié)構(gòu)不會(huì)隨垂體縮小而縮小，從而為蛛網(wǎng)膜下疝提供了空間，腦脊液隨之充填于鞍內(nèi)。

（4）有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，肥胖特別是女性肥胖者，空泡蝶鞍的發(fā)生率更高，這可能與肥胖導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈回流不暢和顱內(nèi)腦脊液分泌增加、回流吸收減少有關(guān)。

原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征雖然病因不明，臨床表現(xiàn)多樣，但至今并未發(fā)現(xiàn)有遺傳傾向，更不是什么傳染病。

早期發(fā)現(xiàn)空泡蝶鞍的手段有哪些

空泡蝶鞍診斷主要依賴影像學(xué)檢查。首選腦核磁共振成像，典型表現(xiàn)為骨性蝶鞍擴(kuò)大，鞍內(nèi)空間大部分為腦脊液充填，垂體受壓被推移至鞍底偏后部，呈薄片狀，垂體柄細(xì)長(zhǎng)直達(dá)鞍底，形成特征性的漏斗狀。

在影像上，根據(jù)腦脊液充填蝶鞍的程度不同，可分為完全性空泡蝶鞍和部分性空泡蝶鞍。其中，完全性空泡蝶鞍是指腦脊液充填蝶鞍超過(guò)50%，且垂體厚度≤2 mm；部分性空泡蝶鞍是指腦脊液充填蝶鞍小于50%，垂體厚度在3～7 mm。

由于垂體形態(tài)與垂體的內(nèi)分泌功能密切相關(guān)，因此，磁共振檢查對(duì)于評(píng)估患者垂體功能減退具有重要的提示作用。

查出空泡蝶鞍怎么辦

空泡蝶鞍雖然不會(huì)自愈，但無(wú)癥狀者也無(wú)需治療，不會(huì)影響正常生活。如果綜合臨床表現(xiàn)、內(nèi)分泌改變情況、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及影像學(xué)檢查等診斷為空泡蝶鞍綜合征，則需要及時(shí)就醫(yī)。

目前，空泡蝶鞍綜合征的治療原則以對(duì)癥治療、治療原發(fā)病變?yōu)橹?。具體措施包括以下幾點(diǎn)。

（1）垂體功能減退引發(fā)的癥狀，以補(bǔ)充相關(guān)激素、對(duì)癥治療為主。

（2）顱內(nèi)壓增高時(shí)，可使用藥物減少脈絡(luò)叢腦脊液分泌。如顱內(nèi)高壓經(jīng)保守治療不緩解，可行腦脊液分流術(shù)。

（3）視力下降者可經(jīng)鼻硬膜外入路行鞍底硬膜外填塞術(shù)。

（4）合并腦脊液鼻漏患者，可行顱底修補(bǔ)術(shù)。

原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征治療后需要長(zhǎng)期隨訪嗎

原發(fā)性空泡蝶鞍綜合征發(fā)病機(jī)制尚不完全明確，患者臨床表現(xiàn)多樣且病程可出現(xiàn)反復(fù)。根據(jù)最新版的《原發(fā)性空蝶鞍綜合征診治中國(guó)專家共識(shí)》建議，采用神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、眼科和影像科多學(xué)科聯(lián)合診療、隨訪模式；病情穩(wěn)定者推薦每6～12個(gè)月復(fù)查垂體功能和眼視光學(xué)評(píng)估，每12～24個(gè)月復(fù)查蝶鞍影像學(xué)。