原醛是最常見繼發(fā)性高血壓之一,是由于體內(nèi)的腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生病變,引起醛固酮分泌增多,導(dǎo)致人體水鈉潴留,而經(jīng)腎臟排鉀卻增多,進(jìn)而引起血壓升高,血漿腎素水平降低,醛固酮水平升高,一部分患者合并低血鉀。因?yàn)轶w內(nèi)大量的醛固酮可誘導(dǎo)氧化應(yīng)激、炎癥反應(yīng),損傷血管內(nèi)皮,引起心肌、腎臟纖維化和血管重構(gòu),造成了比原發(fā)性高血壓對(duì)機(jī)體更大的危害。
原醛需要與原發(fā)性高血壓、繼發(fā)性醛固酮增多癥、非醛固酮所致鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征、惡性高血壓、其他內(nèi)分泌性高血壓等鑒別。
使用排鉀利尿劑未及時(shí)補(bǔ)鉀,或因腹瀉、嘔吐等病因出現(xiàn)低血鉀,尤其是低腎素型患者,需與原醛進(jìn)行鑒別診斷。但原發(fā)性高血壓患者血尿醛固酮不高,普通降壓藥物治療有效,由利尿劑引起的低血鉀停藥后血鉀可恢復(fù)正常。
1.腎動(dòng)脈狹窄腎動(dòng)脈狹窄引起的高血壓由于會(huì)引起腎臟缺血改變,腎臟缺血會(huì)刺激腎素分泌增多,導(dǎo)致醛固酮水平升高,表現(xiàn)為繼發(fā)性醛固酮增多癥。出現(xiàn)以下情況提示可能有腎動(dòng)脈狹窄:①既往高血壓可控制,在降壓藥物未變情況下突然血壓難以控制;②全身動(dòng)脈粥樣硬化比較嚴(yán)重,腹部或腰部可聞及血管雜音;③高血壓合并糖尿病、血脂升高、長(zhǎng)期抽煙飲酒等心腦血管疾病危險(xiǎn)因素較多者;④一部分患者腎動(dòng)脈彩超提示血管阻力增加??赏ㄟ^(guò)腎動(dòng)脈核磁或CT成像進(jìn)行診。腎動(dòng)脈造影為診斷“金標(biāo)準(zhǔn)”。
2.惡性高血壓一般血壓比原醛患者更高,病情進(jìn)展快,常伴有明顯的視網(wǎng)膜損害。此類患者的腎素水平升高,表現(xiàn)為繼發(fā)性醛固酮增多癥。鑒別要點(diǎn):①多見于中青年人,血壓突然顯著升高,表現(xiàn)為劇烈頭痛、視力迅速減退、惡心、嘔吐;②腎功能急劇減退,肌酐及尿素氮持續(xù)增高;③多次化驗(yàn)?zāi)虺R?guī)表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿和管型尿;④眼底檢查常用出血、滲出和視盤水腫。
3.腎素分泌瘤是指分泌腎素的腫瘤,可分為腎小球旁細(xì)胞瘤、腎胚胎瘤及卵巢腫瘤。鑒別要點(diǎn):①此類患者血腎素、醛固酮水平升高,常合并低血鉀;②腎臟及腹部B超或CT平掃+增強(qiáng)可見腎臟占位性病變;③雙側(cè)腎靜脈取血測(cè)定腎素水平可協(xié)助診斷。
與原醛一樣都表現(xiàn)為高血壓、低血鉀性堿中毒,但因腎素一血管緊張素一醛固酮軸受抑制,血尿醛固酮不高反而降低,包括真性鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征和表觀鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征(AME)。
1.真性鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征因合成腎上腺皮質(zhì)激素酶系基因缺陷,導(dǎo)致產(chǎn)生大量具有鹽皮質(zhì)激素活性的類固醇(去氧皮質(zhì)酮DOC)。包括17-羥化酶缺陷癥和11B-羥化酶缺陷;兩種酶系缺陷皆伴有雙側(cè)腎上腺增大,通過(guò)基因檢測(cè)明確診斷。
2.表觀鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征其病因包括先天性11B-羥類固醇脫氫酶(11|3-HSD)缺陷和甘草及甘草制劑所致的外源性ANME。前者表現(xiàn)為嚴(yán)重高血壓、低血鉀性堿中毒,多見于兒童和青年人,通過(guò)基因檢測(cè)可明確診斷。后者由于甘草的主要成分甘草酸苷抑制11B-羥類固醇脫氫酶2活性,進(jìn)而抑制皮質(zhì)醇轉(zhuǎn)化為無(wú)活性皮質(zhì)酮;過(guò)量皮質(zhì)醇在腎遠(yuǎn)端小管作用于鹽皮質(zhì)激素受體,可導(dǎo)致表觀鹽皮質(zhì)激素過(guò)多綜合征而出現(xiàn)血壓高、血鉀低。可通過(guò)詢問(wèn)病史、家族史、檢測(cè)腎素醛固酮水平診斷。
是一種常染色體顯性遺傳疾病,因基因突變導(dǎo)致腎臟上皮細(xì)胞鈉通道異常,鈉重吸收過(guò)多及體液容量擴(kuò)張、排鉀增多,導(dǎo)致高血壓、腎素受抑制,醛固酮水平低,并常伴低血鉀。通過(guò)基因檢測(cè)可明確診斷。
其他腎上腺疾病
如皮質(zhì)醇增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤,同樣合并有腎上腺腫瘤,往往較原醛腎上腺腺瘤大,可通過(guò)腎上腺影像學(xué)進(jìn)行初步鑒別,且原發(fā)病的各種癥狀、體征及相關(guān)內(nèi)分泌激素水平可以鑒別。