于新楊" " "中國人民武裝警察部隊上海市總隊醫(yī)院臨床免疫評估實驗室 主治醫(yī)師

洪鈺芳" " 上海中醫(yī)藥大學附屬市中醫(yī)醫(yī)院健康管理部 主任醫(yī)師

當我們發(fā)現(xiàn)皮膚上突然出現(xiàn)一片片皮疹，首先想到的可能是過敏反應。然而，有時這些看似普通的皮疹，實則是身體免疫系統(tǒng)在發(fā)出緊急信號：可能是身體內(nèi)部某種免疫機制失衡的直觀表現(xiàn)，表示我們可能患上了更為復雜且危險的“免疫病”。

〇 皮疹非過敏，竟是“要命”的免疫病

李女士前一陣子發(fā)現(xiàn)自己雙上眼皮出現(xiàn)小塊斑狀皮疹，呈紫紅色，偶爾還有輕微癢感，后來雙肘、指關節(jié)有輕微發(fā)紅，但她也沒在意。用藥膏涂抹幾天后，皮疹非但沒有好轉(zhuǎn)，還有逐漸變大的跡象。慢慢地，李女士出現(xiàn)肌肉無力的癥狀，上下樓梯很吃力，嚴重時蹲下起立都困難，就診后確診為“皮肌炎”。李女士很納悶：“這小皮疹怎么就‘鬧’成了皮肌炎？”

皮肌炎是一種自身免疫性疾病。免疫性疾病涉及免疫系統(tǒng)功能異常，免疫系統(tǒng)攻擊自身健康細胞，從而引發(fā)各種疾病。而皮疹，作為這些疾病的一種外在表現(xiàn)，往往是我們發(fā)現(xiàn)問題的第一條線索。

如果我們已經(jīng)做好保濕止癢工作，還是癢得厲害，甚至還出現(xiàn)了小水皰等其他癥狀，那就一定要重視了，建議及時咨詢皮膚科醫(yī)生，明確病因，積極治療。

〇 皮膚和肌肉的雙重損害

皮肌炎是一種自身免疫性結(jié)締組織疾病，想認清“皮肌炎”的真面目，我們得先從“肌炎”說起。肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變的自身免疫性疾病，該病可伴有多種器官的損害。當肌炎伴有典型的皮疹時就稱為“皮肌炎”，簡單點說就是皮膚和肌肉出現(xiàn)了炎性病變。

目前，皮肌炎的病因尚不明確，但發(fā)病可能與遺傳、自身免疫炎癥等有關，并且存在一定的家族性聚集。微生物感染也可誘發(fā)皮肌炎，例如葡萄球菌、梭狀芽孢桿菌和分枝桿菌等可感染骨骼肌引起急性肌肉炎癥，鼠弓形蟲、克魯斯錐蟲、螺旋體都可能誘發(fā)皮肌炎。皮肌炎的發(fā)病率也有巨大的地理差異。流行病學研究發(fā)現(xiàn)，離赤道越近，皮肌炎發(fā)病率越高，這表明紫外線暴露可能是環(huán)境危險因素之一，可加速皮肌炎病情的進展。

我們知道，皮肌炎既會對皮膚產(chǎn)生損害，又會對肌肉產(chǎn)生損害。

皮肌炎最常見的是皮膚損害，主要表現(xiàn)為患者眼瞼、眼眶周圍出現(xiàn)紅色皮疹或水腫，兩頰部、鼻梁、頸部、前胸“V”形區(qū)、肩背部出現(xiàn)紅斑，或者在指關節(jié)、肘關節(jié)、膝關節(jié)出現(xiàn)紫紅色斑丘疹或脫屑。而對患者肌肉的損害主要有肌痛、肌無力，表現(xiàn)為下蹲后起立困難、平臥時抬頭困難、上肢抬臂困難、走樓梯時腳可能抬不起來等。

由于皮肌炎皮膚早期癥狀與過敏性皮膚病，如濕疹、接觸性皮炎、脂溢性皮炎等相似，且大眾對皮肌炎的認識也不足，所以很容易被忽視或當成一般的皮膚病進行處理。

〇 累及肺臟，以肺間質(zhì)纖維化表現(xiàn)為主

除了皮膚和肌肉的雙重損害，更嚴重的是，皮肌炎還會影響我們的內(nèi)臟器官。

皮肌炎常常累及肺臟。流行病學數(shù)據(jù)顯示，皮肌炎患者肺間質(zhì)纖維化的發(fā)生率大于40%，且有些患者病情進展迅速，?？芍旅?。部分皮肌炎患者肺間質(zhì)纖維化雖為慢性過程，但臨床表現(xiàn)隱匿，可緩慢出現(xiàn)進行性呼吸困難伴干咳。如果患者出現(xiàn)面部紅斑，有技工手、皮膚潰瘍及掌指腹疼痛性斑丘疹，往往提示發(fā)生肺間質(zhì)纖維化的風險較高。間質(zhì)性病變急性期有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細濕啰音等臨床表現(xiàn)，影像學檢查可見毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影；晚期影像學檢查可見蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。為了盡早發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)性病變，皮肌炎患者不論是否有呼吸道癥狀，均須常規(guī)行影像學檢查。

皮肌炎常會影響消化道，造成吞咽困難，喝水時易發(fā)生嗆咳、反酸、上腹脹痛等。皮肌炎還可累及心臟和腎臟，若累及心臟會出現(xiàn)心悸、胸悶等臨床癥狀，嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭；累及腎臟則表現(xiàn)為尿色發(fā)紅、泡沫尿等癥狀，甚至出現(xiàn)腎功能衰竭等，嚴重者可危及生命。

總之，皮肌炎早發(fā)現(xiàn)和早治療是非常重要的。如果皮膚出現(xiàn)不明原因反復發(fā)作的奇怪皮疹，并且同時伴有四肢無力、肌肉關節(jié)疼痛等癥狀時，要及時就醫(yī)，尋找專業(yè)醫(yī)生的幫助。

〇 確診皮肌炎后，還要做腫瘤篩查

從臨床數(shù)據(jù)來看，皮肌炎患者常伴有惡性腫瘤。通常，男性主要以肺癌、鼻咽癌及胃癌常見，而女性則以乳腺癌、宮頸癌等婦科腫瘤多見。需要注意的是，惡性腫瘤可能發(fā)生于皮肌炎之前，也可能出現(xiàn)在皮肌炎之后。皮肌炎患者就診時除了需要做各種皮膚檢查，還需要進行更全面的腫瘤篩查，包括影像學檢查、實驗室檢查等，以便及早發(fā)現(xiàn)體內(nèi)可能伴發(fā)的惡性腫瘤。

此外，皮肌炎還與高血壓、糖尿病和缺血性心臟病等多種老年病存在關聯(lián)，因此對老年的皮肌炎患者進行綜合血管疾病風險因素的評估也十分必要。

〇 病程多變，以激素、免疫抑制劑治療為主

皮肌炎的皮疹癥狀多樣且病程多變，目前主要是通過藥物治療，如糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等緩解和控制疾病。另外，靶向藥物、生物制劑也在不斷地探索和研究中，相信未來可能會對提高皮肌炎的治療起到一定的作用，但最關鍵的還是要早診斷和早治療。畢竟，皮肌炎是風濕病中預后較差、住院死亡率較高的一類疾病，只有早診斷、治療，才能為預后贏得更多時間和機會。

感染會加重皮肌炎的病情，尤其是較重的急性感染和各種慢性感染不能及時控制，極易誘發(fā)皮肌炎復發(fā)或加重。已經(jīng)確診的皮肌炎患者一定要預防和控制各種感染，如避免出汗后吹空調(diào)，隨季節(jié)的變化適時增減衣服，適當增加免疫力。生活中，還應盡量避免日光直接照射，外出時戴帽子、手套、長袖衣服或打傘；禁吸煙飲酒。當然，也可以做適度的鍛煉，增強自己的免疫力。

皮肌炎的治療是一個反復且漫長的過程，醫(yī)生和患者需要充分配合，患者需要在醫(yī)生的指導下用藥、監(jiān)測病情、預防評估藥物不良反應等。其中，監(jiān)測病情和緩慢停藥尤為重要。即使病情得到緩解，能否停藥須經(jīng)?？漆t(yī)生綜合評估后決定。此外，即使停藥，仍須定期去專科門診隨訪。