摘" " 要" " 目的" " 探討超聲心動圖在矯正型大動脈轉(zhuǎn)位（CTGA）患兒二期雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（DS）中的應(yīng)用價值。方法" " 選取于外科行二期DS的17例CTGA 患兒，分析超聲心動圖對其肺動脈環(huán)扎（PAB）術(shù)前診斷情況，比較PAB術(shù)前、后左心室形態(tài)及血流動力學(xué)情況；應(yīng)用超聲心動圖觀察DS術(shù)前、后左心室血流動力學(xué)變化。結(jié)果" " 17例CTGA患兒，PAB術(shù)前超聲心動圖準(zhǔn)確診斷15例（88.24%）；誤診2例（11.76%），均誤診為房室連接不一致型右心室雙出口。PAB術(shù)后肺動脈內(nèi)徑、三尖瓣反流束寬均縮小，左心室舒張末期內(nèi)徑、左心室收縮末期內(nèi)徑、左心室后壁舒張末期厚度、室間隔舒張期厚度、左心室質(zhì)量及肺動脈血流速度均明顯增大，反流程度減輕，與PAB術(shù)前比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均Plt;0.05）。DS術(shù)后左心室心肌做功指數(shù)（MPI）明顯增大，右心室MPI、左心室射血分?jǐn)?shù)均明顯減低，與DS術(shù)前比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均Plt;0.05）；6例合并心功能不全（3例死亡，3例隨訪中）患兒中，室間隔完整3例，合并室間隔缺損3例（缺損直徑分別為0.13 cm、0.15 cm、0.18 cm）；11例心功能正?；純菏议g隔缺損直徑平均（0.37±0.18）cm。結(jié)論" " 超聲心動圖可準(zhǔn)確診斷CTGA，CTGA患兒PAB術(shù)后左心室質(zhì)量明顯提高，可行DS；DS術(shù)后近期易合并心功能不全及主動脈瓣反流。

關(guān)鍵詞" " 超聲心動描記術(shù)；矯正型大動脈轉(zhuǎn)位；雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，二期；肺動脈環(huán)扎

［中圖法分類號］R540.45" " " ［文獻(xiàn)標(biāo)識碼］A

Application value of echocardiography in two-stage double switch in children with corrected transposition of the great arteries

WU Lijun，LIU Yiman，DONG Yi，CHEN Lijun，ZHANG Yuqi

Department of Ultrasound，Xinhua Hospital Affiliated to Shanghai JiaoTong University School of Medicine，Shanghai 200092，China

ABSTRACT" " Objective" " To investigate the application value of echocardiography in two-stage double switch（DS） operation in children with corrected transposition of the great arteries（CTGA）.Methods" " The echocardiography was used to analyze the preoperative diagnosis of pulmonary ring ligation（PAB） operation in 17 CTGA children with two-stage DS operation in the department of surgery.Left ventricular morphology and hemodynamics before and after PAB were compared.Left ventricular hemodynamics before and after DS operation were observed by echocardiography.Results" " Among 17 children with CTGA，15 cases（88.24%） were diagnosed correctly by echocardiography before PAB operation，2 cases（11.76%） were misdiagnosed as atrioventricular discordant connection double outlet of right ventricle.After PAB operation，the inner diameter of pulmonary artery and the width of tricuspid valve regurgitant bundle decreased，while the left ventricular end-diastolic diameter，left ventricular end-systolic diameter，left ventricular posterior wall end-diastolic thickness，ventricular septal diastolic thickness，left ventricular mass and pulmonary artery flow velocity increased significantly，and the degree of regurgitant decreased，with statistical significance compared with those before PAB operation（all Plt;0.05）.Left ventricular myocardial work index（MPI） increased significantly，right ventricular MPI and left ventricular ejection fraction decreased significantly after DS operation，with statistical significance compared with those of DS operation（all Plt;0.05）.Among the 6 children with cardiac insufficiency（3 deaths，3 follow-up），the ventricular septum was intact in 3 cases，and the ventricular septal defect（diameter of 0.13 cm，0.15 cm，0.18 cm，respectively） in 3 cases.Among 11 children with normal cardiac function，the average diameter of ventricular septal defect was （0.37±0.18）cm.Conclusion" " CTGA could be diagnosed accurately by echocardiography，and the left ventricular mass of children with CTGA after PAB operation is significantly improved，which is feasible DS operation.Cardiac insufficiency and aortic regurgitation are common complications after DS operation.

KEY WORDS" " Echocardiography；Corrected transposition of the great arteries；Double switch operation，two-stage；Pulmonary artery banding

矯正型大動脈轉(zhuǎn)位（corrected transposition of the great arteries，CTGA）是一種少見的先天性心臟畸形，表現(xiàn)為房室連接不一致和心室大動脈連接不一致［1］。雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（double switch，DS）可通過心房內(nèi)轉(zhuǎn)換術(shù)使房室連接一致，同時行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（arterial switch operation，ASO）使心室大動脈連接一致，從而達(dá)到“解剖糾治”的目的，近年來臨床應(yīng)用較多［2-3］。CTGA患兒出生后隨著肺血管阻力下降，左心室心肌逐漸退化，收縮力降低，不能承擔(dān)體循環(huán)的后負(fù)荷，手術(shù)成功率較低［4］。肺動脈環(huán)扎（pulmonary artery banding，PAB）術(shù)可增加左心室后負(fù)荷，使左心室心肌收縮能力得到訓(xùn)練，有望提高二期DS手術(shù)成功率［5］。但關(guān)于PAB術(shù)時的年齡、PAB程度及持續(xù)時間長短、PAB術(shù)后行DS時機(jī)的判斷等系統(tǒng)研究較少，左心室訓(xùn)練效果判斷困難，手術(shù)效果及并發(fā)癥的報道差異較大。本研究選取先行PAB術(shù)進(jìn)行左心室訓(xùn)練然后行DS治療的17例CTGA患兒，應(yīng)用超聲心動圖觀察PAB術(shù)前、PAB術(shù)后及DS術(shù)后左心室形態(tài)及血流動力學(xué)變化，評價DS治療CTGA的效果，探討超聲心動圖在DS中的應(yīng)用價值。

資料與方法

一、研究對象

選取2007年9月至2022年4月在我院及上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心外科行二期DS的CTGA 患兒17例，男15例，女2例。行PAB術(shù)時年齡0.17～11.00歲，中位年齡2.58（2.38，2.78）歲，體質(zhì)量4.65～29.38 kg，中位體質(zhì)量12.70（12.25，13.15）kg。PAB術(shù)后0.50～10.00年行DS，中位環(huán)扎間隔時間2.75（2.60，2.90）年；行DS時年齡1.17～15.00歲，中位年齡4.10（3.80，4.40）歲，體質(zhì)量8.55～38.39 kg，中位體質(zhì)量14.85（14.30，15.35）kg。本研究經(jīng)我院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)（批準(zhǔn)號：SCMCIRB-K2022142），所有患兒監(jiān)護(hù)人均簽署知情同意書。

二、儀器與方法

1.術(shù)前超聲心動圖檢查：使用Philips EPIQ 7C彩色多普勒超聲診斷儀，S5-1探頭，頻率2.0～5.0 MHz；S8-3探頭，頻率3～8 MHz。患兒取平臥位，于劍突下腹部橫切面判斷心房位置，劍突下心尖四腔心切面判斷心室位置，胸骨旁大動脈短軸切面判斷大動脈位置，按照分段診斷法判斷心房、心室、大動脈連接關(guān)系，最終明確診斷［6］。同時應(yīng)用血流緊縮法估測三尖瓣及主動脈瓣反流的嚴(yán)重程度，反流束寬lt;0.30 cm為輕度反流，0.30～0.60 cm為中度反流，gt;0.60 cm為重度反流［6］。于心尖四腔心切面獲取二尖瓣血流頻譜，記錄一個二尖瓣血流頻譜結(jié)束至下一個血流頻譜開始的時間（a）；于五腔心切面獲取肺動脈血流頻譜，測量射血時間（b）；計算左心室心肌做功指數(shù)（MPI），公式為：MPI=（a-b）/b［6］。于心尖四腔心切面獲取三尖瓣血流頻譜，于右心室流出道切面獲取主動脈血流頻譜，根據(jù)上述公式計算右室MPI。于胸骨旁短軸切面獲取左心室M型曲線，測量左心室舒張末期內(nèi)徑（LVDD）、左心室收縮末期內(nèi)徑（LVDS）、左心室后壁舒張末期厚度（LVPWD）、室間隔舒張期厚度（IVSD），計算左心室射血分?jǐn)?shù)（EF）、左心室質(zhì)量（LVM），具體公式［6］為：EF=［（LVDD3-LVDS3）/LVDS3］×100%；LVM=1.04×［（LVDD+LVPWD+IVSD）3-LVDD3］；根據(jù)年齡及體質(zhì)量計算體表面積，并獲取左心室質(zhì)量指數(shù)（LVMI）。

2.手術(shù)方法：若術(shù)前超聲心動圖示室間隔平直或明顯凸向左心室面、LVMIlt;35 g/m2則先行PAB術(shù)。PAB術(shù)后超聲心動圖示室間隔凸向右心室面、三尖瓣反流明顯減輕、LVMIgt;50 g/m2則行DS，通過心房內(nèi)轉(zhuǎn)換（Senning手術(shù)）使肺靜脈回流入解剖右房，上、下腔靜脈回流入解剖左房，達(dá)到房室連接一致；通過ASO使主動脈與解剖左心室連接，肺動脈與解剖右心室連接，左心室承擔(dān)體循環(huán)，達(dá)到“解剖糾治”的目的［7］。常規(guī)糾治其他合并心血管畸形。

3.術(shù)后超聲心動圖隨訪：DS術(shù)后1年應(yīng)用超聲心動圖觀察三尖瓣及主動脈瓣反流程度、肺靜脈及腔靜脈回流情況、主動脈及肺動脈吻合口大小、心室流出道有無梗阻、心房及心室水平有無殘余分流，并檢測左、右心室MPI及左心室EF。

三、統(tǒng)計學(xué)處理

應(yīng)用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件，計量資料以x±s表示，兩組比較采用獨立樣本t檢驗；計數(shù)資料以頻數(shù)或率表示，采用χ2檢驗。Plt;0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié)" 果

一、PAB術(shù)前超聲心動圖診斷情況

17例CTGA患兒PAB術(shù)前超聲心動圖均表現(xiàn)為心房正位，心室反位，室間隔凸向左心室面，LVMIlt;35 g/m2，解剖右心室與主動脈連接，解剖左心室與肺動脈連接。見圖1。PAB術(shù)前超聲心動圖準(zhǔn)確診斷15例，準(zhǔn)確率為88.24%；誤診2例（11.76%），均誤診為房室連接不一致型右心室雙出口。所有患兒均合并三尖瓣反流，其中輕度4例，中度9例，重度4例；反流束寬（0.49±0.25）cm。室間隔完整3例，合并限制性室間隔缺損14例，缺損直徑0.15～0.50 cm，平均（0.32±0.15）cm。

二、PAB術(shù)前、后超聲心動圖表現(xiàn)

PAB術(shù)后室間隔凸向右心室面，LVMIgt;50 g/m2；肺動脈內(nèi)徑、三尖瓣反流束寬均縮小，LVDD、LVDS、LVPWD、IVSD、LVMI及肺動脈血流速度均明顯增大，反流程度減輕，與PAB術(shù)前比較差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均Plt;0.05）。見圖2和表1。

三、DS術(shù)后超聲心動圖表現(xiàn)及預(yù)后

DS術(shù)后腔、肺靜脈回流均正常，主肺動脈吻合口血流通暢；室間隔缺損殘余分流4例。見圖3。DS術(shù)后新出現(xiàn)主動脈瓣反流，輕度3例（反流束寬分別為0.15 cm、0.20 cm、0.25 cm），中度7例（反流束寬分別為0.35 cm、0.35 cm、0.33 cm、0.33 cm、0.40 cm、0.48 cm、0.45 cm）。DS術(shù)后左心室MPI明顯增大，右心室MPI、左心室EF均明顯減低，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均Plt;0.05）。見表2。17例患兒中6例術(shù)后出現(xiàn)左心室整體心功能不全，其中4例行體外膜肺氧合（ECMO）輔助搶救，2例因心功能不全予以藥物治療；治療后3例死亡，3例藥物治療隨訪中。6例心功能不全患兒行PAB術(shù)時年齡均大于8歲，其中3例室間隔完整，3例合并限制性室間隔缺損（缺損直徑分別為0.13 cm、0.15 cm、0.18 cm）；11例心功能正?；純菏议g隔缺損直徑平均（0.37±0.18）cm。

討" 論

一、超聲心動圖診斷情況

CTGA是一種復(fù)雜的圓錐動脈干畸形，同時存在房室連接不一致及心室大動脈連接不一致，大多合并房間隔缺損、室間隔缺損、三尖瓣病變、肺動脈狹窄等，解剖結(jié)構(gòu)及空間關(guān)系復(fù)雜，易漏誤診。超聲心動圖具有無創(chuàng)、可重復(fù)檢查等優(yōu)點，可判斷心房、心室及大動脈的連接關(guān)系，從而準(zhǔn)確診斷CTGA［6］。本研究17例患兒中，術(shù)前超聲心動圖準(zhǔn)確診斷15例，占88.24%；2例（11.76%）PAB術(shù)前誤診為房室連接不一致右心室雙出口，術(shù)中發(fā)現(xiàn)肺動脈與左心室連接而確診。分析誤診原因為室間隔缺損周圍存在纖維組織，形成膜部瘤，肺動脈與室間隔的騎跨關(guān)系判斷困難。

二、DS手術(shù)效果分析

CTGA患兒存在房室連接不一致和心室大動脈連接不一致，是嚴(yán)重的先天性心血管畸形；DS通過心房內(nèi)轉(zhuǎn)換（Senning手術(shù)）使肺靜脈回流入解剖右心房，上、下腔靜脈回流入解剖左心房，達(dá)到房室連接一致；ASO使主動脈與解剖左心室連接，肺動脈與解剖右心室連接，左心室承擔(dān)體循環(huán)，達(dá)到“解剖糾治”的目的［7］，是治療CTGA患者的首選方案［8-9］。對于室間隔完整或合并限制性室間隔缺損患兒，若出生后合并其他嚴(yán)重疾病或因臨床癥狀不明顯等導(dǎo)致未能及時診斷并進(jìn)行手術(shù)者，隨著肺動脈壓力逐漸降低，左心室后負(fù)荷減輕，左心室肌肉逐漸變薄，收縮力減退，此時直接行ASO的患兒死亡率較高［5，10］。Katayama等［11］應(yīng)用心導(dǎo)管技術(shù)對6只出生20～38 d的羊行主動脈球囊部分堵塞術(shù)，研究發(fā)現(xiàn)術(shù)后1～3 d左心室心肌快速發(fā)生水腫，術(shù)后4～7 d左心室心肌細(xì)胞肥大，心肌干重明顯上升；推測心肌變化與左心室后負(fù)荷增加造成的基因表達(dá)有關(guān)。受此啟發(fā)，Myers等［12］對左心室壓力下降的完全性大動脈轉(zhuǎn)位患者首先行PAB術(shù)訓(xùn)練左心室心肌，增強(qiáng)心肌收縮力，然后再行DS，效果較好。本研究17例CTGA患兒就診時肺動脈壓力均下降，超聲心動圖顯示室間隔凸向左心室面，LVMIlt;35 g/m2，故臨床決定先行PAB術(shù)。PAB術(shù)后6個月至10年復(fù)查超聲心動圖顯示室間隔凸向右心室面，LVMIgt;50 g/m2，三尖瓣反流程度減輕，說明達(dá)到了訓(xùn)練左心室收縮能力的目的，之后再行DS根治。DS術(shù)后14例存活，存活率82.35%；3例死亡，死亡率17.65%。17例患兒DS術(shù)后腔、肺靜脈回流均無梗阻，主肺動脈吻合口血流通暢。表明超聲心動圖在DS患者選擇、左心室訓(xùn)練效果判斷、DS時機(jī)判斷、根治手術(shù)效果及并發(fā)癥發(fā)生的評價方面均具有重要作用，可見DS根治室間隔完整或合并限制性室間隔缺損的CTGA患兒是可行的。

三、DS術(shù)后并發(fā)癥及預(yù)后分析

研究［12］表明PAB術(shù)后左心室壓力超負(fù)荷可導(dǎo)致心肌細(xì)胞較快增長肥大，但向心肌供血的血管增生緩慢，造成心內(nèi)膜下心肌相對缺血，出現(xiàn)心內(nèi)膜下水腫，嚴(yán)重時心肌纖維化甚至壞死，心功能不全。文獻(xiàn)［13-14］報道左心室心肌無顯著退化的低年齡患者，左心室訓(xùn)練療效較好，而8歲以上患者PAB術(shù)后左心室訓(xùn)練效果較差，DS術(shù)后并發(fā)癥較多。本研究17例患兒DS術(shù)后6例合并心功能不全，其中3例死亡；近期手術(shù)并發(fā)癥與Amaral等［13］研究報道相同。分析原因為本研究合并心功能不全的6例患兒行PAB術(shù)時年齡均大于8歲，左心室訓(xùn)練效果較差；DS術(shù)后左心室不能承擔(dān)體循環(huán)后負(fù)荷，出現(xiàn)心功能不全，嚴(yán)重者死亡。因本研究樣本量較小，故未進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析心功能不全及死亡的高危因素。

隨著年齡增長，CTGA患兒肺循環(huán)后負(fù)荷降低，肺動脈彈力纖維層和平滑肌層變??；行PAB術(shù)后，肺動脈近心端壓力增高，總干擴(kuò)張，常導(dǎo)致肺動脈瓣關(guān)閉不全，出現(xiàn)反流；行DS后，則表現(xiàn)為“新”發(fā)生的主動脈瓣反流；加之ASO常采用“假門”冠狀動脈移植技術(shù)，易導(dǎo)致主動脈根部的竇管連接處變形，出現(xiàn)“新”主動脈瓣反流［14］。本研究17例患兒DS術(shù)后10例出現(xiàn)“新”主動脈瓣反流，其中輕度以上7例，占41.18%，是一種常見的并發(fā)癥，術(shù)后應(yīng)常規(guī)隨訪主動脈瓣反流情況。研究［2，5］發(fā)現(xiàn)主動脈吻合口位置提高或行“新”主動脈竇管連接處成形術(shù)可保持主動脈根部幾何形狀，減少“新”主動脈瓣反流；本研究僅1例行主動脈竇管連接處成形術(shù)，今后將擴(kuò)大樣本量，觀察主動脈竇管連接處成形術(shù)的遠(yuǎn)期效果。也有研究［5］表明減輕PAB程度，保持左心室與右心室壓力比lt;50%，PAB持續(xù)時間延長，可以減少“新”主動脈瓣反流，減少心功能不全的發(fā)生，但需進(jìn)一步研究。

綜上所述，超聲心動圖可準(zhǔn)確診斷CTGA；CTGA患兒行PAB術(shù)訓(xùn)練左心室后可行DS治療；DS術(shù)后近期易合并心功能不全及主動脈瓣反流。但本研究系回顧性研究，僅采用EF、MPI反映左、右心室心功能的變化，未觀察舒張功能及心房功能的變化，未收集MRI、運(yùn)動試驗等數(shù)據(jù)；且樣本量小，未對PAB程度、PAB持續(xù)時間等進(jìn)行對比分析，結(jié)論可能有一定偏倚；今后將繼續(xù)收集病例，進(jìn)行多中心研究深入探討。

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（收稿日期：2023-09-06）