呂德勝，龍 煊，姜振杰，岳世昌

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 胸外科，遼寧 大連 116027)

胸膜孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor of the pleura,SFTP)是一種較少見的軟組織腫瘤。目前診斷主要依據(jù)病理及免疫組化分析，術(shù)前誤診率較高。大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院胸外科2006年6月～2009年3月共收治10名SFTP患者，現(xiàn)總結(jié)探討其臨床特點及治療方法。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組患者男4例，女6例。年齡32～67歲，中位年齡49歲。病程15 d～2年，平均3個月。癥狀：胸悶氣短7例，咳嗽2例，1例無明顯癥狀。均無石棉接觸史。

所有病例均行胸部CT掃描，4例行增強CT掃描，3例術(shù)前行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢。2例術(shù)前行腫瘤供養(yǎng)血管造影檢查和介入栓塞治療。本組患者均行手術(shù)切除腫瘤，切除標(biāo)本行常規(guī)病理檢查和免疫組化分析。

1.2 術(shù)前CT及造影表現(xiàn)

病變位于左側(cè)胸膜腔者6例，右側(cè)4例。術(shù)前CT表現(xiàn)(圖1)：胸膜腔內(nèi)巨大實質(zhì)性占位病變，邊界較清，內(nèi)部密度不均，腫物內(nèi)見多發(fā)迂曲的小動脈，腫瘤壓迫肺組織。使其出現(xiàn)壓迫性肺不張及肺實變5例，與胸壁關(guān)系密切，與縱隔面界限多清晰。有縱隔受壓向健側(cè)移位8例，胸膜腔見少量積液3例。術(shù)前CT診斷胸壁腫瘤3例，肺癌2例，惡性間皮瘤2例，縱隔腫瘤1例，準確診斷為孤立性纖維瘤2例。術(shù)前3例行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢均診斷為孤立性纖維瘤。術(shù)前腫瘤供養(yǎng)血管造影腫瘤供養(yǎng)血管豐富，其主要來自膈肌、肋間動脈及鎖骨下動脈等。

1.3 手術(shù)方法

均采用后外側(cè)切口，切斷1～2根肋骨，暴露充分。3例患者術(shù)中見少量淡黃色胸腔積液，術(shù)中送檢，均未見腫瘤細胞。腫瘤最大34.0 cm×24.0 cm×9.0 cm，重5.5 kg；最小12.0 cm×10.0 cm×10.0 cm。質(zhì)地中等，偏軟，縱隔一側(cè)包膜多完整，游離相對容易，胸壁膈肌側(cè)包膜多不完整，供養(yǎng)血管豐富，容易出血。源于臟層胸膜者4例，源于壁層胸膜者6例，均無蒂，寬基底。腫瘤均完整切除。剖檢腫瘤切面多為白色，多有囊性變。術(shù)中出血量較多，800～3000 mL，平均1500 mL，平均輸血1000 mL。術(shù)前行介入栓塞治療的2例患者，術(shù)中出血明顯減少，均未超過1000 mL。

2 結(jié) 果

2.1 治療效果

術(shù)后主要并發(fā)癥：肺不張2例，胸腔積液3例，肺內(nèi)感染3例，無圍手術(shù)期死亡。術(shù)后隨訪8個月～5年，到目前為止，未發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)。

2.2 術(shù)后病理及免疫組化結(jié)果

所有病例術(shù)后均行HE染色，光學(xué)顯微鏡下可見腫瘤組織由梭形細胞和膠原纖維組成，玻璃樣變的膠原纖維均呈束狀平行排列，病理診斷為胸膜孤立性纖維瘤。免疫組化分析CD34、Bc1-2、Vimentin均為陽性表達， S-100 、 AE1/AE3、SMA 、 EMA均為陰性表達，2例CD99陽性表達。

圖1 部分SFTP患者的胸部CT表現(xiàn)A：增強CT，部分肺實變，腫瘤內(nèi)部密度不均；B：CT平掃，縱隔明顯受壓移位；C：CT平掃，縱隔受壓移位，腫瘤與縱隔一側(cè)界限清楚Fig 1 CT photos from some SFTP patients

3 討 論

胸膜孤立性纖維瘤是一種少見的間葉腫瘤，目前認為該腫瘤起源于胸膜間皮層下方的纖維母細胞。由Klemperer等[1]于1931年首次對該腫瘤進行了病理描述。以往認為，腫瘤中的梭形細胞由間皮細胞向纖維母細胞分化而來，近年來的免疫組化及電鏡研究顯示[2，3],孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SET)中的細胞具纖維母/肌纖維母性分化，并不具間皮性特征。SET可以發(fā)生在軀體很多非間皮性的部位，提示SET屬于一種間質(zhì)源性腫瘤[4]。目前認為，SET起源于表達CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細胞，后者彌漫分布在人體的結(jié)締組織中[5]。因此，SET可發(fā)生于頭頸部、腹腔和周圍軟組織。有觀點認為，其發(fā)病主要與石棉接觸有關(guān)[6，7]，但本組10例患者均無明確石棉接觸史。因此其真正的病因還有待進一步探討。

本組10例患者主要癥狀：胸悶氣短7例，咳嗽2例， 1例無明顯癥狀，以腫瘤壓迫癥狀為主。有文獻報道該病還可以表現(xiàn)為胸痛，癥狀性低血糖[6]以及肥大性肺骨關(guān)節(jié)病[8]。肥大性肺骨關(guān)節(jié)病是SFTP最常見的伴瘤綜合征，常在腫瘤切除后幾小時至數(shù)天后緩解，提示可能與細胞分泌激素或神經(jīng)遞質(zhì)有關(guān)。肥大性肺骨關(guān)節(jié)病癥狀的再次出現(xiàn)常提示腫瘤復(fù)發(fā)。但多數(shù)報道仍主要為腫瘤壓迫癥狀。

術(shù)前CT檢查難以準確診斷，腫瘤來源及性質(zhì)均難以確定。增強CT有助于了解腫瘤的血供情況，對手術(shù)有指導(dǎo)意義。本組CT表現(xiàn)有特點：1)腫瘤有不完整包膜,與縱隔面多有清楚界限；2)腫瘤密度不均勻，內(nèi)部組織可有液化區(qū)；3)滋養(yǎng)血管豐富，多來自肋間血管、膈肌、壁層胸膜及肺；4)肺組織有受擠壓不張現(xiàn)象；5)可伴有胸腔積液。CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢對術(shù)前診斷有幫助，但有學(xué)者認為，此類腫瘤表面血管豐富，瘤內(nèi)壓力高易出血，因此，對懷疑此類腫瘤的患者，不推薦術(shù)前穿刺活檢[9，10]。

SFTP的診斷主要依據(jù)免疫組化方法。常規(guī)HE染色難以明確腫瘤來源，鏡下瘤細胞呈梭形或卵圓形，胞質(zhì)少或不清，核染色質(zhì)均勻，核仁不明顯。免疫組化：所有病例均表達CD34、Vimentin和bc1-2，部分表達CD99，均不表達S-100，提示CD34和bc1-2對SFTP有重要的鑒別意義。胸膜孤立性纖維瘤中 Vimentin陽性和Keratin陰性可用來與胸膜間皮瘤及其他肉瘤鑒別[11]。在 SFTP中 CD34呈陽性,而其他肺部腫瘤并不表達 CD34[12]。

手術(shù)是SFTP的有效治療方法，效果良好。均采用后外側(cè)切口，手術(shù)切除率100%，在SFTP中，有12%～23%的病例其生物學(xué)行為呈惡性經(jīng)過，表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)、胸腔內(nèi)播散和遠處轉(zhuǎn)移[9]，對放、化療不敏感，因此根治性手術(shù)切除是本病的首選治療方法[10]。England等[6]認為惡性孤立性纖維瘤的判定標(biāo)準為：1)細胞分裂活躍，每10個高倍視野下大于4個核分裂；2)細胞豐富，細胞核重疊交錯；3)出現(xiàn)壞死；4)具有細胞異型性。只要具備上述任何一項特征，就可診斷為惡性。Perrot等[9]根據(jù)腫瘤的大體形態(tài)和病理類型將SFTP分為良性有蒂組、良性無蒂組、惡性有蒂組和惡性無蒂組，其中惡性無蒂組復(fù)發(fā)率可達63%。2002年WHO對軟組織腫瘤進行了新的分類，將SFTP歸類于中間性，這類腫瘤呈局部侵襲性生長，遠處轉(zhuǎn)移率小于2%，但根據(jù)其組織學(xué)結(jié)構(gòu)并不能完全準確地判斷其預(yù)后。本組病例術(shù)后未發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，可能與術(shù)后時間偏短有關(guān)。對于局部復(fù)發(fā)的病例，仍主張采取手術(shù)切除[13]。術(shù)中最常見的問題是出血且出血量較大。術(shù)中止血的關(guān)鍵是先將縱隔側(cè)游離開，然后鉗夾源于肺表面、膈肌、胸壁的索條樣組織，迅速移除腫瘤，再縫扎止血。須隨時做好輸血準備。術(shù)前的腫瘤供養(yǎng)血管栓塞治療可以有效地減少術(shù)中出血。本組兩例患者術(shù)前行腫瘤供養(yǎng)血管栓塞治療，有效減少了術(shù)中出血，是一個值得推廣的方法。

[1] Klemperer P,Rabin LB.Primary neoplasms of the pleura: a report of five cases[J].Arch pathol,1931,11:385-412.

[2] Said JW,Nash G,Banks-Schlegel S,et al.Localized fibrous meso-thelioma: an inmunohistochemical and electron microscopic study [J].Hum Pathol,1984,15:440-443.

[3] Dervan PA,Tobin B,O Connor M.Solitary(localized) fibrous mesothelioma: evidence against mesothelial cell origin[J].Histopathology,1986,10:867-875.

[4] Brunnemann RB,Ordonez NG,Mooney J,et al.Extrapleural solitary fibrous tumor.a clinicopathologic study of 24 cases[J].Mod Pathol,1999,12:1034-1042.

[5] Van de Rijin M,Lombard CM,Rouse RV.Expression of CD34 by solitary fibrous tumors of the pleura,mediastinum,and lung[J].Am J Surg Pathol,1994,18:814-820.

[6] England DM,Hochholzer L,McCarthy MJ.Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura: a clinicopathologic review of 223 cases[J].Am J Surg Pathol,1989,13(8):640-658.

[7] Briselli M,Mark EJ,Dickersin GR.Solitary fibrous tumor of the pleura: eight new cases and review of 360 cases in the literature [J].Cancer,1981,47:2678-2689.

[8] 聞勝蘭,吳曉虹,邵瑾燕,等.左胸膜巨大孤立性纖維性腫瘤1 例并文獻復(fù)習(xí) [J].中華內(nèi)科雜志,2004,43(9):704-705.

[9] Perrot M,Fischers S,Brundler MA,et al Solitary fibrous tumors of the pleura[J].Ann Thorac Surg,2002,21:1087-1093.

[10] Sung SH,Chang JW,Kim J,et al.Solitary fibrous tumors of the pleura surgical outcome and clinical couse[J].Ann Thorac Surg,2005,79:303-307.

[11] Dervan PA,Tobin B,O Connor M.Solitary (localized) fibrous mesothelioma: evidence against mesothelial cell origin[J].Histopathology,1986,10:867-875.

[12] Krismann M,Adams H,Jaworska M,et al.Patternsof chromosomal imbalances in benign solitary fibrous tumors of the pleura[J].Virchows Arch,2000,437:248-255.

[13] Mitchell JD.Solitary fibrous tumor of the pleura[J].Semin Thorac Cardiovasc Surg,2003,15(3):305-309.