都 靖， 高恩江， 盧洪凱

1 臨床資料

患者男性，21歲，因“右腰部疼痛不適10余天，加重4天”于2009年9月8日入院?；颊叱掷m(xù)性右腰部脹痛10余天，伴腹脹，無尿頻尿痛、肉眼血尿，伴發(fā)熱，體溫最高達38.7℃。入院查體：右腎區(qū)叩痛(+)。血常規(guī)：白細胞10.9×109/L，紅細胞4.07×1012/L，血紅蛋白111 g/L，血沉92 mm/h。尿常規(guī)正常。彩超示右腎實性占位。右腎CT示右腎囊實性腫物，腎癌可能，右腎不規(guī)則分葉狀軟組織腫塊，不均勻強化，局部分隔狀。胸部CT：未見占位。臨床診斷：右腎腫瘤T4N0M0。擬行手術治療。

術中見：右腎大小約18 cm×15 cm×10 cm。右腎中下極見腫瘤約10 cm×9 cm×9 cm，有包膜，表面見迂曲靜脈。瘤體向外生長突破腎周筋膜，侵犯右側腹壁肋間肌、腹橫肌，面積約10 cm×8 cm；瘤體向后侵犯右側腰大肌與后腹壁，粘連緊密；瘤體向前侵犯腹膜及升結腸后壁，面積約5 cm×5 cm。腹主動脈與腔靜脈周圍肉眼未見腫大淋巴結，未侵犯肝臟及膽囊?；颊邽槟[瘤晚期，行減瘤性右腎切除術，并切除部分右輸尿管。

術后沿右腎背側縱形剖開，見腫瘤位于腎實質(zhì)內(nèi)，有包膜，瘤體組織呈粉紅色，質(zhì)地韌，內(nèi)有少量血塊。病理示：右腎母細胞瘤，不良組織類型，包膜不完整，伴有壞死。免疫組化：CD117(-)CK(-)MSA(-)SMA(-)CD34(+)。

術后患者家屬拒絕放化療，術后3周患者出現(xiàn)胸悶，復查胸部CT示：左上肺占位，考慮轉移瘤。術后30天死于肺轉移，多臟器功能衰竭。

2 討論

腎母細胞瘤(Wilms瘤)又稱腎胚胎瘤、腎臟混合瘤，是兒童泌尿系統(tǒng)中最常見的惡性腫瘤，但成人罕見，發(fā)病率不足3%，目前全世界報道僅200余例[1]。美國腎母細胞瘤研究組(NWTS)對成人腎母細胞瘤(adults Wilms tumor，AWT)的病理分型為：良好組織類型(favorable histology，F(xiàn)H)：多囊型、纖維瘤樣；不良組織類型(unfavorable histology，UH)：間變型、透明細胞肉瘤、桿狀細胞肉瘤。其發(fā)病可能與腫瘤抑制基因WT1和WT2的缺失有關[2]。臨床表現(xiàn)與腎癌相似，主要表現(xiàn)為腹部腫塊、腹部疼痛、血尿、發(fā)熱、高血壓等，就診時多數(shù)為晚期。Geethamani等[3]建議對表現(xiàn)為肋脅部疼痛、血尿等癥狀的成年患者應想到Wilms瘤的可能。本例患者即以腰痛為主要癥狀。AWT的預后取決于腫瘤的病理類型、手術分期及轉移情況，一般預后差，生存期短，死亡率高。本例患者腫瘤大，惡性度高，病情發(fā)展迅速，術后30天即死于肺轉移。但良好組織類型的AWT總生存率可達82%[4]。

成人腎母細胞瘤的治療仍以手術為主，力爭行根治性腎切除術，術后結合病理針對瘤床及轉移灶行放化療可以提高腫瘤的治愈率，延長患者生存期。Sharma等[1]報道采用手術聯(lián)合化療治療1例AWT，隨訪3年無復發(fā)。Maurer等[5]報道對1例31歲AWT懷孕女患者行腎切除并聯(lián)合化療，最終患者成功分娩一健康嬰兒。日本學者Kuno等[6]應用多藥物化療成功治療成人腎母細胞瘤復發(fā)肺轉移。本例患者腫瘤已侵犯結腸、腰大肌及腹壁，難以行根治性切除術，我們考慮患者年輕，遂行減瘤性右腎切除術，并建議術后放化療，但家屬拒絕。

AWT的化療方案多參考兒童腎母細胞瘤，以更生霉素聯(lián)合長春新堿、阿霉素及環(huán)磷酰胺。國際兒童腫瘤協(xié)會(International Society of Pediatric Oncology)推崇術前化療4周，認為術前化療可減少腫瘤體積和術中破潰率，有利于完整切除腫瘤。李民駒等[7]報道術前動脈化療栓塞和術前靜脈化療對兒童組中晚期腎母細胞瘤有明顯療效。腎母細胞瘤對放療敏感，參照NWTS標準可采用總量4 500 cGy，180 cGy/d方案術后針對瘤床進行放療。但總體來講，成人腎母細胞瘤惡性程度高，病情進展快，綜合治療或可提高腫瘤的治愈率及改善預后。

[1] Sharma MS, Ahmed MZ. Adult Wilms' tumor[J]. Saudi J Kidney Dis Transpl, 2009 ,20(5):835-837.

[2] 吳階平. 吳階平泌尿外科學[M].濟南：山東科學技術出版社, 2004: 1611.

[3] Geethamani V, Kusuma V, Gowda KM,et al. Adult Wilms' tumour: a case report with review of literature[J]. Diagn Pathol,2006,5(1):46.

[4] Kalapurakal JA, Nan B, Norkool P,et al. Treatment outcomes in adults with favorable histologic type Wilms tumor-an update from the National Wilms Tumor Study Group[J]. Int J Radiat Oncol Biol Phys，2004,60(5):1379-1384.

[5] Maurer T, Zorn C, Klein E,et al. Multimodal tumor therapy in a 31-year-old pregnant woman with Wilms tumor[J]. Urol Int, 2009,83(3):364-367.

[6] Kuno T, Tamura K, Yoshimichi J, et al.Successful response of reccurent adult wilms' tumor to multiagent chemotherapy[J]. Hinyokika Kiyo, 2009，55(11):699-702.

[7] 李民駒,黃勇,唐達星,等.中晚期腎母細胞瘤的綜合治療[J].中華腫瘤雜志，2006,28(10):791-795.