劉治智

貴州省貴陽(yáng)醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院 (原貴州四一四醫(yī)院)內(nèi)二科,貴州貴陽(yáng) 558000

非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkinlymphoma,NHL)是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤,通常以實(shí)體瘤形式生長(zhǎng)于淋巴組織豐富的組織器官中,大多以無(wú)痛性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn),較易結(jié)外侵犯傾向,皮膚表現(xiàn)多為特異性損害,如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍等。本例患者以皮疹首發(fā)就診尚屬罕見(jiàn),報(bào)道如下。

患者王某,男,50歲,間斷皮疹 1年余入院。1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)面頰部皮疹、雙臂片狀分布的紅斑,不高于皮面,直徑 1cm以上。5月前出現(xiàn)多發(fā)高于皮下結(jié)節(jié),病程中發(fā)熱持續(xù)一周,為 38℃,伴進(jìn)行性消瘦,查尿蛋白(+),尿蛋白定量 3.269g/24h,肝腎功能正常。查：ANA(-),抗 dsDNA(-),ANCA(-),自身抗體 11項(xiàng)(-)。胸部 CT示：雙肺片狀陰影,間質(zhì)改變。輾轉(zhuǎn)省內(nèi)外多家醫(yī)院分別診為：皮炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎、脂膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺結(jié)核?肺部真菌感染?肺部腫瘤?曾 2次活檢分別診斷為：1、脂膜炎;2、符合結(jié)節(jié)病,但不除外瘤型麻風(fēng)病。先后予甲強(qiáng)龍沖擊治療、口服維持,予環(huán)磷酰胺,兩性霉素 B靜點(diǎn),診斷性抗結(jié)核治療,口服中藥湯劑：五痹解毒膠囊、蟲(chóng)草活血膠囊等綜合治療后,皮膚結(jié)節(jié)無(wú)消退,并較前增加,左耳后出現(xiàn)腫大淋巴結(jié)。

其他：否認(rèn)甲型 H1N1流感樣病例接觸史。

入院體查：T36.5℃,P76次/min,R20次/min,BP120/80mmHg,面部水腫,面部可見(jiàn)多個(gè)高于皮膚結(jié)節(jié),紅褐色,質(zhì)硬,無(wú)壓痛及活動(dòng),皮面及周?chē)梢?jiàn)色素沉著,額部可見(jiàn)一約 5cm×4cm×1cm腫塊,質(zhì)韌,無(wú)壓痛,左耳后可捫及多枚腫大淋巴結(jié),彼此融合、粘連,最大約蠶豆大小,質(zhì)硬,邊界不清,活動(dòng)差,無(wú)壓痛。余淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。心肺腹查體 (-)。雙下肢無(wú)水腫。

輔查：PPD(-),痰抗酸染色 (-),ANA(-),抗dsDNA(-),ANCA(-),自身抗體均陰性。頭顱 CT示：腦動(dòng)脈硬化;肺CT示雙肺內(nèi)彌漫性、結(jié)節(jié)樣病變,較前無(wú)變化。查血尿酸 571.9μmol/L。骨穿示：粒系占68.5%,紅系占 21.0%,巨核細(xì)胞可見(jiàn),淋巴細(xì)胞占2.5%。骨髓活檢：骨髓組織輕度低下,三系細(xì)胞均可見(jiàn),免疫組化結(jié)果：CD3、CD20極個(gè)別細(xì)胞 +。再次取皮膚和肺活檢,確診為：非霍奇金 T細(xì)胞淋巴瘤,非特殊類(lèi)型。臨床診斷為：非霍奇金 T細(xì)胞淋巴瘤Ⅳ期B組。

治療：入院后予 CHOP方案 (環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、強(qiáng)的松)治療 2個(gè)療程后,患者面部有 2枚結(jié)節(jié)消退,余面部結(jié)節(jié)及額部腫塊明顯減少、變軟,左耳后淋巴結(jié)明顯縮小。復(fù)查 CT,病變部位較前明顯好轉(zhuǎn)。治療有效。目前患者仍在治療中。

小結(jié)：淋巴瘤 (lymphoma)起源于淋巴結(jié)淋巴組織,其發(fā)生大多與免疫應(yīng)答過(guò)程中淋巴細(xì)胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細(xì)胞惡變有關(guān),是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。分為霍奇金淋巴瘤 (Hodgkinlymphoma,HL)和 NHL兩大類(lèi)。NHL的臨床表現(xiàn)有如下二個(gè)特點(diǎn)：①隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多,男較女為多,一般發(fā)展迅速;②NHL有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移擴(kuò)散和結(jié)外侵犯傾向。皮膚受累表現(xiàn)為腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤(rùn)性斑塊、潰瘍等,分為紅斑期、斑塊期和腫瘤期,但各期表現(xiàn)可重疊。病情進(jìn)展迅速者,淋巴結(jié)往往融合成團(tuán),有時(shí)與基底及皮膚粘連,并可能有局部軟組織浸潤(rùn)、壓迫水腫的表現(xiàn)?？捎腥戆Y狀,包括一般消耗性癥狀如貧血、消瘦、衰弱外,也可有特殊的 “B”癥狀 (同HL,包括發(fā)熱、盜汗及體重減輕)。病理學(xué)檢查時(shí)診斷淋巴瘤的基本方法。

體會(huì)：此例病例中,因患者首發(fā)癥狀不是常規(guī)的淋巴結(jié)腫大就診,而是面部皮疹就診,故而容易誤診。且第一次僅取了皮膚活檢,未肺活檢,是造成漏診的原因之一。但當(dāng)在診治過(guò)程中發(fā)現(xiàn)療效不佳或是臨床表現(xiàn)的變化過(guò)程與輔助檢查有不一致時(shí),應(yīng)從多方面考慮。比如第二次肺活檢考慮瘤型麻風(fēng)病等少見(jiàn)病,但結(jié)合臨床表現(xiàn)對(duì)此病理診斷有懷疑時(shí),應(yīng)從相對(duì)常見(jiàn)病的特殊類(lèi)型來(lái)回顧性診斷。該患者考慮 NHL依據(jù)有：a.雖發(fā)病早期無(wú)淋巴結(jié)腫大,但是發(fā)現(xiàn)有雙肺浸潤(rùn)性病變;b.有全身癥狀：①發(fā)熱 38℃,連續(xù) 3d以上,且無(wú)感染原因;②進(jìn)行性消瘦;③盜汗;c.皮膚損害為特異性損害：雖早期為皮疹就診,但短期內(nèi)發(fā)展為皮下結(jié)節(jié)、皮膚腫塊,故應(yīng)積極回顧性分析,重新診斷。