310007 空軍杭州航空醫(yī)學(xué)鑒定訓(xùn)練中心 翁湘君 楊瑤華 莊韻 鄭浩

視網(wǎng)膜色素變性(retinitis pigmentosa，RP)是一組以進(jìn)行性感光細(xì)胞及色素上皮功能喪失為共同表現(xiàn)的遺傳性視網(wǎng)膜變性疾病，以夜盲、進(jìn)行性視野損害、眼底色素沉著和視網(wǎng)膜電圖異?；驘o(wú)波為主要臨床特征。大多數(shù)患者病變僅在眼部，通常稱為“視網(wǎng)膜色素變性”。世界各國(guó)的發(fā)病率為1/3 000～1/5 000，在西方國(guó)家累及約1/5 000～2/5 000的新生兒，據(jù)估計(jì)世界約有150萬(wàn)人患有此病，是遺傳性視覺(jué)損害和盲目的最常見(jiàn)原因之一。典型的RP患者均有夜盲，常以此為就診的主要癥狀。

在2008-01—2009-12這兩年的日常對(duì)外體檢工作中，我們共發(fā)現(xiàn)了11例RP患者(其中2例為女性)，均經(jīng)眼底檢查提示雙眼視網(wǎng)膜內(nèi)骨細(xì)胞樣色素沉著。追溯病史，11例患者都有夜間視物模糊，行動(dòng)受限并進(jìn)行性加重。大多數(shù)患者從未就診，只有1例患者主訴家中老人有類(lèi)似癥狀。由于這種進(jìn)行性夜盲的發(fā)生年齡和程度不一，加上早期視力相對(duì)正?；騼H輕度受損，眼部表現(xiàn)也不典型，所以在實(shí)際生活中，往往不能引起患者及其家人的重視，從而貽誤治療時(shí)機(jī)。鑒于此，如何使人更多地了解RP，提高患者生活質(zhì)量、預(yù)防危險(xiǎn)發(fā)生就顯得尤為重要。現(xiàn)報(bào)告如下。

1 加強(qiáng)健康教育，提高對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)

健康教育應(yīng)堅(jiān)持知識(shí)的科學(xué)性，指導(dǎo)的正確性，講解的趣味性，治療的實(shí)效性這“四個(gè)關(guān)鍵性”。用多種方式幫助RP患者及家屬提高對(duì)視網(wǎng)膜色素變性的認(rèn)識(shí)，掌握疾病發(fā)生的原因、影響病情的因素、病情控制的方法、相關(guān)檢查知識(shí)，以取得患者及家屬的自覺(jué)配合，完善自我保健，提高生活和工作質(zhì)量。

2 針對(duì)疾病特點(diǎn)，合理運(yùn)用心理護(hù)理

由于視網(wǎng)膜色素變性的患者視力逐漸減退、生活無(wú)法自理，臨床情緒不穩(wěn)定，所以患者必須掌握和了解自己的心理狀態(tài)，在日常生活中要做好精神調(diào)理，保持樂(lè)觀的情緒，家人朋友對(duì)情緒暴躁的患者可以通過(guò)各種途徑和方式給予安慰疏導(dǎo)，以穩(wěn)定情緒。另一方面，對(duì)心情抑郁的患者要鼓勵(lì)病人樹(shù)立治病信心，解除顧慮，幫助建立樂(lè)觀情緒，增強(qiáng)與眼病作斗爭(zhēng)的意志，促進(jìn)身心康復(fù)和治療的積極配合，取得最佳的療效。

3 飲食指導(dǎo)

RP無(wú)特效藥物，所以在飲食上需加以注意。飲食宜清淡，多食新鮮蔬菜和水果，特別是富含維生素A、B1、B12的食物，如動(dòng)物肝臟、蛋類(lèi)、奶油、魚(yú)肝油、豆類(lèi)、蛋黃、堅(jiān)果類(lèi)、菠菜等。這些食物具有延緩RP患者自然病程的作用。同時(shí)還應(yīng)少吃辣椒等刺激性食物，避免抽煙、飲酒。

4 適當(dāng)利用輔助器械

①遮光鏡的使用。視網(wǎng)膜光損傷在RP病理過(guò)程中可能起重要作用，并可能是RP遺傳缺陷表達(dá)的重要影響因素。日光中從紫外線到藍(lán)光譜的高能量短光波，可引起視網(wǎng)膜光化學(xué)損傷，產(chǎn)生大量光毒性產(chǎn)物(即自由基)并加速RP病理過(guò)程，因此要大力提倡患者在戶外活動(dòng)時(shí)戴保護(hù)性濾光鏡，特別是能97%～99%過(guò)濾波長(zhǎng)在550 nm以下的光譜及紫外線的濾光眼鏡，以延長(zhǎng)患者有效視功能期。②助視器的使用。推薦患者使用視野擴(kuò)大器、暗助視器、影像增感器等，可根據(jù)患者殘留視覺(jué)功能情況進(jìn)行選擇。

5 安全的護(hù)理

RP患者進(jìn)行性夜盲是最常見(jiàn)的癥狀，因此提供一個(gè)安靜舒適、光線良好、生活用品容易取放并且位置固定的生活環(huán)境尤為重要。另外夜晚盡量減少外出，如需外出，家人或護(hù)理者盡量陪伴。

盡管臨床上至今尚無(wú)對(duì)RP有效的治療和預(yù)防方法，但是通過(guò)心理和遺傳咨詢，讓病人對(duì)RP的遺傳問(wèn)題有正確的認(rèn)識(shí)和心理準(zhǔn)備，并了解目前國(guó)際眼科對(duì)這種疾病的研究進(jìn)展及預(yù)防前景，使他們樹(shù)立信心，并通過(guò)有效處理影響視覺(jué)功能的并發(fā)癥等延緩疾病進(jìn)程，盡可能在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)使患者擁有較好的生活質(zhì)量[1]。

[1]李鳳鳴.中華眼科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2005：2122-2128.