郭旭婷,李丹雯

(東陽市婦幼保健院,浙江 東陽 322100)

大皰性表皮松懈癥(ES)是一種皮膚和黏膜輕微外傷后以大皰為特征的遺傳性疾病,至今分類尚不統(tǒng)一[1]。多在出生后或2歲內(nèi)發(fā)病,皮膚摩擦即出現(xiàn)大小不等的水皰、血皰、糜爛、結(jié)痂、色素沉著,部位多見于手、足、膝、肘、踝、臀部,可發(fā)生粟丘疹、萎縮、瘢痕、甲營養(yǎng)不良、禿發(fā)和繼發(fā)感染等[2]。2005年1月至2008年10月,本院新生兒科收治8例新生兒大皰性表皮松懈癥患兒,現(xiàn)將護理體會報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組 8例,男 5例,女 3例;發(fā)病時間:出生時皮損1例,出生后30min～24 h 5例、＞24 h 2例。臨床特征:皮損從肢體遠端開始,表現(xiàn)為淡紅斑,隨之發(fā)生小水皰、大皰或血皰,住院期間新水皰在皮膚摩擦處不斷出現(xiàn),發(fā)生部位在足背、四肢、背部、肛周等處,其中雙下肢呈短襪狀皮膚剝脫4例。住院時間2～30 d。

1.2 結(jié)果 經(jīng)治療及護理,5例好轉(zhuǎn),2例轉(zhuǎn)院,1例放棄治療。

2 護 理

2.1 病情觀察 專人護理,每4 h監(jiān)測患兒生命體征1次,密切觀察大皰有無繼續(xù)增多、有無破損、流液,注意流出液的性狀,將皰液及時送檢作細菌培養(yǎng)。

2.2 皮膚護理

2.2.1 保護創(chuàng)面 保護創(chuàng)面、避免皮膚摩擦是護理的重點。將患兒裸體置入暖箱內(nèi),暴露創(chuàng)面,保持床單、皮膚清潔干燥,根據(jù)體重、日齡調(diào)節(jié)箱溫在 28～ 30°C 、相對濕度55%～ 65%;雙足懸空 ,用無菌棉墊襯于腋下及兩小腿之間,避免摩擦導(dǎo)致干痂脫落,每2～4 h換棉墊;每2 h更換1次體位,避免拖、拉、推等動作,防止發(fā)生壓瘡;修剪患兒指甲,手足用小手套包裹,防止抓傷皮膚;禁用一次性小兒尿液收集器留取尿標(biāo)本,其粘力較強,取下時容易將外陰皮膚一起撕下導(dǎo)致皮損;患兒因疼痛較煩躁,使肢體摩擦增多,因此,可使用鎮(zhèn)靜劑,用苯巴比妥2 mg/kg肌內(nèi)注射或靜脈注射,或用10%水合氯醛0.5ml/kg口服或灌腸。本組未出現(xiàn)明顯抓傷,4例疼痛性哭吵明顯,使用鎮(zhèn)靜劑后效果明顯。

2.2.2 創(chuàng)面護理 創(chuàng)面護理是預(yù)防和治療全身感染的關(guān)鍵。將1∶5000高錳酸鉀溶液或0.1%新潔爾滅溶液倒入洗澡盆,水溫調(diào)至38～40°C,將患兒放入盆內(nèi)進行全身浸泡、清洗,每日1～2次,每次10min,浸泡后用消毒浴巾吸干水分;＞1cm水皰用一次性針筒接針頭抽出皰液,保留皰皮,以保護創(chuàng)面,＜1cm水皰用針頭刺破,用棉簽壓出皰內(nèi)液體,要遵守?zé)o菌操作原則;每日創(chuàng)面護理時注意有無新的大皰,一旦出現(xiàn)及時護理,對腐敗的痂皮要徹底清除,皮膚破損處用濕潤燙傷膏每4 h外涂1次,利于壞死的上皮剝脫。本組行抽皰液護理,未出現(xiàn)創(chuàng)面嚴重感染。

2.2.3 紅外線照射護理 紅外線照射具有促進血液循環(huán)、加速組織再生的功能,同時可增強網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的吞噬功能,從而提高機體抗感染能力,又可降低神經(jīng)末梢的興奮性,因此有止痛作用[3]。創(chuàng)面用紅外線燈照射2次/d,每次20min,燈距創(chuàng)面50cm,防止?fàn)C傷;照射面頰及前胸時,用濕紗布遮蓋雙眼或戴有色眼鏡,防止眼受損害;照射期間專人看護。

2.3 預(yù)防感染 暖箱每日用1∶100施康液消毒2次;病房每天開窗通風(fēng) 2次,每次30min;物品專人專用,床單、包被、衣服每日更換,聽診器、體溫表、奶瓶、洗澡盆等固定使用并消毒;治療、護理操作集中進行,操作時戴口罩、帽子,接觸患兒需戴消毒手套,手套用后廢棄,以防止交叉感染。本組未發(fā)生交叉感染。

2.4 用藥護理 根據(jù)皰液細菌培養(yǎng)結(jié)果選用有效抗生素,如凱福隆、羅氏芬及阿莫西林、舒巴坦鈉等,劑量約0.1 g/kg;短期應(yīng)用皮質(zhì)醇激素可緩解癥狀,縮短病程,但應(yīng)摸索合適的最小維持劑量,鞏固病情后逐漸減量;實施支持療法,間斷靜脈滴注白蛋白、血漿或新鮮血,使用轉(zhuǎn)移因子,以提高免疫力[4];維生素 E 50 mg、1次/d,將藥碾碎后加糖水喂服。行靜脈留置針穿刺時,剃毛發(fā)動作宜輕,防止皮膚破損;因患兒手背、足背的皮膚有破損,扎止血帶時宜墊3～4層無菌紗布;掌握熟練的穿刺技術(shù),減輕患兒痛苦;固定針頭時將敷貼剪小,敷貼固定后再用低敏感膠布交叉固定在皮膚完整處,并用繃帶包扎。本組未出現(xiàn)膠布過敏性皮損。

2.5 口腔護理 保持口腔清潔,預(yù)防口腔感染。用等滲鹽水清潔口腔2次/d,真菌感染者用1.4%碳酸氫鈉溶液擦洗口腔后涂制霉菌素3次/d。本組3例口腔真菌感染患兒經(jīng)護理4～6 d后創(chuàng)面均愈合。

2.6 出院指導(dǎo) 向患兒家長介紹該病特點,重視皮膚護理;給患兒穿寬松棉質(zhì)衣服,保持皮膚清潔,減少皮膚受壓或摩擦,以免水皰發(fā)生;皮膚出現(xiàn)少量水皰時,局部裸露,涂濕潤燒傷膏;口腔出現(xiàn)水皰時不喝過熱開水,以免引起疼痛;如有異常情況及時就診。

3 小 結(jié)

大皰性表皮松懈癥為常染色體遺傳病,尚無特殊治療方法。新生兒期治療主要是緩解癥狀,因此,護理重點是防治已損皮膚感染及防止皮膚摩擦受壓,此外,要做好用藥護理、口腔護理及出院指導(dǎo),以促進患兒康復(fù)。

[1]奧多姆.安德魯斯皮膚病學(xué)[M].第9版.北京:科學(xué)技術(shù)出版社,2001:60-61.

[2]諸福棠.實用兒科學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:2314-2315.

[3]李士娜,都俊英.先天性大皰性表皮松懈癥患兒6例護理體會[J].齊魯護理雜志,2006,12(2):243.

[4]張曉茹,陶端平.新生兒大皰性表皮松懈癥繼發(fā)感染7例治療體會[J].河北醫(yī)藥,2004,26(8):653.