陳國洪

鄭州市兒童醫(yī)院 鄭州 450053

嬰兒痙攣癥又名West綜合征,是一種年齡依賴性隱源 性或癥狀性難治性癲綜合征。本研究主要目的是通過對臨床下發(fā)作的IS患兒進(jìn)行血清NSE的測定,來判斷臨床下發(fā)作的IS是否存在腦損傷。

1 對象及方法

1.1 對象 (1)實(shí)驗(yàn)組:2006-09～2008-06在鄭州市兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科病房及門診就診的IS患者,入選28例,男18例,女10例,發(fā)病年齡平均4.5個(gè)月(2～18個(gè)月),初診年齡3～18個(gè)月,詳見表1。首診均經(jīng)臨床和24h視頻腦電圖確診,所有患者均除外代謝病。28例患者腦電圖均顯示高幅失律。經(jīng)過ACTH、維生素 B6、丙戊酸鈉、托吡酯或氯硝基安定等治療2個(gè)月,16例臨床癥狀完全消失,在痙攣癥狀完全消失1個(gè)月以后,進(jìn)行第2次24h視頻腦電圖及血清的NSE檢測。見表1。(2)對照組:正常體檢兒童 10例,平均年齡5個(gè)月(4～12個(gè)月),男5例,女5例。

1.2 方法 使用北京太陽SOLA R1848系列24h視頻腦電圖儀,24h視頻腦電圖均由專業(yè)副主任醫(yī)師以上醫(yī)師診斷。24h視頻腦電圖后采集空腹靜脈血液2ml,4℃離心20min(3000 r/min),取上清,-70℃保存待測。對照組體檢時(shí)采血2ml,處理同上。NSE定量檢測采用ELISA方法,應(yīng)用美國MARKET公司生產(chǎn)的試劑盒。操作由專人嚴(yán)格按照試劑盒說明書進(jìn)行。

表1 實(shí)驗(yàn)對象的一般情況

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 均采用SPSS 11.5統(tǒng)計(jì)軟件包完成,數(shù)據(jù)均以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差()表示,組間比較采用t檢驗(yàn),P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

實(shí)驗(yàn)組28例患者在本實(shí)驗(yàn)中的第1次24h視頻腦電圖均顯示高度失律波形,其中9例為典型的高度失律,19例為變異型高度失律;其中后者3例只在臨床發(fā)作時(shí)有高度失律現(xiàn)象,而背景節(jié)律正常,智力落后不明顯,其 NSE值為(9.74±0.44)μ g/L,與對照組(9.13±1.23)μ g/L 比較,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,(P=0.43),詳見表2。臨床癥狀緩解的16例做第2次24h腦電圖,7例腦電圖正常,9例腦電圖異常,詳見表3。

表2 28例患者首次24h視頻腦電圖結(jié)果 (例)

表3 16例患者第2次的24h視頻腦電圖結(jié)果 (例)

9例臨床下發(fā)作的IS患兒,NSE血清濃度(13.73±1.93)μ g/L,高于對照組(9.13±1.23)μ g/L,兩者有顯著差異,P＜0.01。7例第2次視頻腦電圖正常的患兒的血清NSE濃度(9.88±1.84)μ g/L,顯著低于同一患者的首次NSE血清濃度(19.73±1.09)μ g/L,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.01)。與對照組比較,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,(P=0.28)。

3 討論

上個(gè)世紀(jì)90年代末,Suzuki Y等[1]曾對IS患兒進(jìn)行了腦脊液和血清中NSE的檢測,實(shí)驗(yàn)組是臨床發(fā)作時(shí)的患兒,實(shí)驗(yàn)組與正常對照組血清和腦脊液中的NSE水平無顯著差異。但高超等[2]對嬰兒痙攣癥腦脊液和血中NSE進(jìn)行研究,結(jié)果顯示,在臨床發(fā)作后NSE與正常對照組比較有顯著差異,提示IS本身可能造成腦功能損害。IS患兒除了原發(fā)病導(dǎo)致的智力停滯,甚至落后的現(xiàn)象,提示IS本身可能造成腦功能損害。

長程腦電圖,除了對IS的診斷起主要作用外,對于判斷預(yù)后、評估療效也有很重要的作用。本研究發(fā)現(xiàn)首次24h視頻腦電圖為典型高度失律的患者,比較易于控制癥狀,而變型高度失律患者的臨床癥狀相對難以控制,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。本研究還發(fā)現(xiàn)僅在臨床發(fā)作時(shí)出現(xiàn)高度失律的患者的NSE與正常對照組比較,無顯著差異,且其智力落后不明顯。

1936年Gibbs等[3]報(bào)道 EEG樣放電(如棘波、尖波,伴或不伴慢波等)但不伴發(fā)臨床癥狀的現(xiàn)象,這種腦電活動稱為“臨床下”放電。傳統(tǒng)觀念認(rèn)為除非有臨床癲發(fā)作才進(jìn)行治療,而對所謂“腦電圖表象”近似者一般不采取措施。Aarts等[4]首次應(yīng)用視頻EEG監(jiān)測技術(shù)結(jié)果發(fā)現(xiàn)5O%患者存在短暫性認(rèn)知損害(transient cognitive impairment,TCI)現(xiàn)象。Aldenkamp等[5]在其文中提到已有的病因?qū)W資料顯示樣放電時(shí)認(rèn)知損害發(fā)生率較低,運(yùn)用當(dāng)代最精密的儀器,在專業(yè)癲中心進(jìn)行的一次研究中EEG記錄的患者僅2.2%顯示出樣放電和TCI間有肯定的聯(lián)系。實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn),樣放電在認(rèn)知損害中有附加而又獨(dú)立的作用,但輕微且限于短暫而機(jī)械的認(rèn)知過程(警覺、思維速度)。不謀而合的是相關(guān)的臨床研究也報(bào)道僅有輕微作用。Aldenkamp等[6]的研究還表明,樣放電可能存在一個(gè)時(shí)間積累效應(yīng),后者甚至?xí)绊懜呒壍恼J(rèn)知功能,如學(xué)習(xí)和智力(常影響日常生活能力)等。

綜上,臨床下發(fā)作是有可能造成腦損傷的,所以采取干預(yù)措施是合理的。國內(nèi)外目前尚無對IS的臨床下發(fā)作是否造成腦損傷進(jìn)行研究,本實(shí)驗(yàn)填補(bǔ)了這一空白。結(jié)果證明,IS臨床下發(fā)作時(shí)也存在腦損傷,同時(shí)為臨床工作者對臨床下發(fā)作的IS進(jìn)行干預(yù)提供了理論依據(jù)。本實(shí)驗(yàn)不足之處,IS的原發(fā)因素可能造成持續(xù)的腦損傷,雖然我們盡力把能檢測到的遺傳代謝病等這類因素去除,但是由于目前技術(shù)水平原因,可能無法做到絕對去除所有干擾因素。

[1]Suzuki Y,Toribe Y,Goto M,et al.Serum and CSF neuron-specific enolase in patients with West syndrome[J].Neurology,1999,53(8):1761-1764.

[2]高超.嬰兒痙攣癥血清 NSE、S-100B水平動態(tài)變化[J].中國實(shí)用神經(jīng)疾病雜志,2007,10(6):32-33.

[3]Gibbs FA,Lcnnox WG,Gibbs EL.T he electroencephalogrAMIn diagnosis and in localization of epileptic seizures[J].Arch Neurol Psychiatry,1936,36:1225-1235.

[4]Aarts JHP,Binnie CD,Smith AM,et a1.Selective cognitive impairment during focal and generalized epileptiform EEG activity[J].Brain,1984,107:293-308.

[5]Aldenkamp AP,A rends J.Effects of epileptiform EEG discharges on cognitive function:is the concept of transient cognitive impairment still valid?[J].Epilepsy Behav,2004,5(Suppl 1):S25-34.

[6]Aldenkamp AP,A rends J.T he relative influence of epileptic EEG-discharges,short non-convulsive seizures and type of epilepsy on cognitive function[J].Epilepsia,2004,45:54-63.