齊連生

河南許昌市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 許昌 461000

主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血流通過內(nèi)膜裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層形成夾層血腫并沿主動(dòng)脈壁延伸剝離而導(dǎo)致血管壁分層病變。起病兇險(xiǎn),臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變,部分并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害[1]。總結(jié)我院近10年來收治的12例并發(fā)明顯神經(jīng)系統(tǒng)損害的主動(dòng)脈夾層病例的臨床及影像學(xué)資料,分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組男8例,女4例,年齡41～78歲,平均(49±3.4)歲,病程 2h～7d;均經(jīng)影像學(xué)證實(shí)為主動(dòng)脈夾層病變。其中有高血壓史10例,冠心病史2例;依據(jù)Debakeys分型,Ⅰ型4例,Ⅱ型6例,Ⅲ型2例。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組12例均為急性起病。主要癥狀:劇烈胸痛4例,胸背痛4例,腹痛3例,腰痛1例,惡心、嘔吐、大汗淋漓3例。主要體征:血壓升高7例,血壓降低4例,血壓測(cè)不到1例。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),偏癱4例,截癱 5例,單側(cè)下肢癱3例,偏身感覺障礙4例,感覺異常平面 5例,失語1例,聲音嘶啞、吞咽困難1例,大小便障礙2例。

1.3 影像學(xué)檢查 7例胸部X線檢查顯示主動(dòng)脈增寬,外形不規(guī)則;10例彩超血管檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈真假腔;3例胸腹部CTA檢查顯示主動(dòng)脈真假腔形成,真腔密度稍高,假腔密度稍低,并可顯示破口位置,見圖1～2;4例胸腹部M RA顯示主動(dòng)脈真假腔,真腔 T1、T2均呈流空低信號(hào),假腔呈短T1、長(zhǎng) T2高信號(hào);4例 MRI顯示腦內(nèi)梗死灶,1例脊髓梗死灶。

1.4 治療及預(yù)后 內(nèi)科保守治療7例,應(yīng)用降壓藥物及臥床休息,存活3例,死亡4例,手術(shù)治療3例,存活2例,死亡1例,介入治療2例均存活,存活患者神經(jīng)功能均有不同程度改善。

2 討論

2.1 病因和發(fā)病機(jī)制 主動(dòng)脈夾層的病因和發(fā)病機(jī)制迄今尚未完全明確,與發(fā)病有關(guān)的常見因素有高血壓、遺傳性疾病(如馬凡綜合征等)、感染性疾病(如梅毒性主動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞性主動(dòng)脈炎等)、外傷、妊娠等,其中以高血壓最多見,約占80.6%[2]。本組有高血壓史10例,占 83.3%,2例有冠心病史。主動(dòng)脈夾層的基本病變是主動(dòng)脈中層囊性壞死,而長(zhǎng)期高血壓,特別是血壓波動(dòng)的幅度可促進(jìn)其發(fā)展,使內(nèi)膜撕裂或主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管破裂,血液進(jìn)入中層形成夾層血腫,此種血管壁的分離通常向動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)展,也可短距離逆行向上延伸,廣泛性夾層血腫累及主動(dòng)脈發(fā)出的分支,影響相應(yīng)供應(yīng)組織的血供,出現(xiàn)器官功能障礙,如腦缺血、脊髓缺血,主動(dòng)脈的局部擴(kuò)張壓迫神經(jīng)而出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)癥狀。

圖1 a、b、c為胸腹部CTA顯示主動(dòng)脈真假腔

圖2 同一患者手術(shù)后真假腔消失

2.2 臨床特征 主動(dòng)脈夾層的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)較為復(fù)雜,當(dāng)夾層血腫擴(kuò)展影響頸總動(dòng)脈,無名動(dòng)脈、椎動(dòng)脈可出現(xiàn)缺血性腦血管病的癥狀和體征。本組12例中4例出現(xiàn)腦損害癥狀,表現(xiàn)為偏癱、偏身感覺障礙、失語。脊髓的血液供應(yīng)復(fù)雜而多變:(1)根動(dòng)脈:頸段及上胸段主要接受椎動(dòng)脈、甲狀腺下動(dòng)脈供應(yīng),胸腰骶段分別接受來自肋間動(dòng)脈,腰動(dòng)脈、髂腰動(dòng)脈和骶外動(dòng)脈等分支供應(yīng)。(2)脊髓前動(dòng)脈、起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)部分,為脊髓全長(zhǎng)橫斷面前2/3區(qū)域供血,其分支稱溝連合動(dòng)脈為終末枝,易發(fā)生缺血性病變,導(dǎo)致脊髓前動(dòng)脈綜合征。(3)脊髓后動(dòng)脈,起源同脊髓前動(dòng)脈,供應(yīng)脊髓橫斷面后1/3區(qū)域,分支間形成網(wǎng)狀吻合,不易發(fā)生供血障礙。當(dāng)動(dòng)脈夾層影響到以上血管時(shí)即產(chǎn)生脊髓缺血表現(xiàn),本組中8例出現(xiàn)脊髓損害,表現(xiàn)為截癱,感覺異常平面,單側(cè)下肢癱瘓及大小便障礙,1例因夾層壓迫喉返神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞,吞咽困難。同時(shí)本組12例均有劇烈的疼痛,12例均有血壓的明顯異常,7例升高,4例下降,1例測(cè)不到,伴自主神經(jīng)損害癥狀4例,表現(xiàn)為惡心、嘔吐、水汗淋漓,可能繼發(fā)于劇烈的疼痛反射所致。

2.3 影像學(xué)特征 間接征象為胸部X線檢查顯示主動(dòng)脈增寬,外形不規(guī)則并可見動(dòng)脈壁鈣化,本組7例有此改變,直接征象為彩超顯示主動(dòng)脈真假腔,本組10例經(jīng)彩超血管檢查獲得確診,3例CTA檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈真假腔存在,并可清晰顯示破裂口位置,真腔CT值高于假腔,呈高密度影,3例MRA檢查發(fā)現(xiàn)真假腔存在,真腔有血液流空信號(hào),假脈內(nèi)T1、T2均呈高信號(hào),MRI示1例發(fā)現(xiàn)脊髓缺血病灶,4例發(fā)現(xiàn)腦梗死病灶。

2.4 診斷和鑒別診斷 提高對(duì)主動(dòng)脈夾層的警惕性有利于該病的診斷,我們的體會(huì):(1)腦和(或)脊髓損害的表現(xiàn);(2)明顯胸背腹部疼痛;(3)血壓異常升高或降低,或雙側(cè)血壓不對(duì)稱;當(dāng)上述三項(xiàng)同時(shí)發(fā)生在同一患者時(shí),即應(yīng)想到主動(dòng)脈夾層的可能,彩超、CTA、MRA均有較高的診斷價(jià)值。應(yīng)重點(diǎn)與急性心肌梗死及肺動(dòng)脈栓塞鑒別,前者有冠心病史,ECG、心肌酶明顯異常,后者常有明顯的呼吸困難、胸悶、低氧血癥、咯血表現(xiàn),急腹癥常伴有明顯的腹膜刺激征,易于鑒別。

2.5 治療及預(yù)后 主動(dòng)脈夾層的預(yù)后較差,多于病后數(shù)小時(shí)、數(shù)天內(nèi)死亡,病變范圍小,出血量少的患者預(yù)后較好,動(dòng)脈血壓尤其收縮壓的升高,將導(dǎo)致夾層的破裂及進(jìn)一步延伸,治療首先是控制血壓,硝普鈉及β受體阻滯劑為首選,控制目標(biāo)為收縮壓100～110mmHg,即使已有明顯的腦和脊髓缺血表現(xiàn),但只要懷疑有夾層進(jìn)展,仍應(yīng)堅(jiān)定使用降壓藥物[3],神經(jīng)保護(hù)劑及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物有助于神經(jīng)功能的改善,夾層不再進(jìn)展,而神經(jīng)功能損害明顯,為預(yù)防繼發(fā)性損害及夾層所導(dǎo)致狹窄的血管部位血栓形成也可考慮給予抗凝治療,介入治療及手術(shù)治療似較保守治療有更高的存活率,本組介入治療2例全部存活,手術(shù)治療3例,死亡 1例,保守治療7例,死亡4例,可見有條件宜及早選擇介入或手術(shù)治療。

[1]樓小琳,張茁,張菁.主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)[J].中華老年心腦血管病雜志,2000,2(1):26.

[2]Braunwald E主編,陳灝珠主譯.心臟病學(xué)[M].第5版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2000:1401.

[3]邱偉,彭福華,吳嬋姬,等.以下肢癱瘓為首發(fā)癥狀的急性主動(dòng)脈夾層1例[J].中華神經(jīng)科雜志,2007,9:643.