張紅宇，徐麗敏

（1.天津醫(yī)科大學(xué)研究生院，天津 300070；2.天津市長征醫(yī)院）

皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以紅斑、水腫為皮損特點(diǎn)，伴有肌無力和肌肉炎癥、變性的疾病，主要累及皮膚和血管，常伴有關(guān)節(jié)、心肌等多器官損害，各年齡組均可發(fā)病，其發(fā)病年齡在5~16歲和45~65歲呈現(xiàn)兩個高峰。通常將年齡≤14歲的皮肌炎患者稱為兒童皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM），年齡＞14歲的皮肌炎患者稱為成人皮肌炎(adultdermatomyositis，ADM)。現(xiàn)將97例成人皮肌炎患者和25例兒童皮肌炎患者的臨床資料對比分析如下，以探討二者的差異。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇天津市長征醫(yī)院2000年1月~2008年12月期間住院的臨床資料比較齊備的皮肌炎患者共122例，其中兒童皮肌炎患者25例，年齡3~14歲，男性10例，占40.00%，女性15例，占60.00%。男∶女=1∶1.5。成人皮肌炎患者97例，年齡15~71歲，男性26例，占26.80%，女性71例，占73.20%。男∶女=1∶2.7。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)[1](1)肢帶肌和頸前屈肌對稱性軟弱無力，有時尚有吞咽困難和呼吸肌無力。(2)肌肉活檢可見受累的肌肉有變性、再生、壞死、吞噬作用和單一核細(xì)胞浸潤表現(xiàn)。(3)血清中骨骼肌酶升高，特別是肌酸激酶、轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氫酶和醛羧酶。(4)肌電圖為肌病表現(xiàn)。(5)皮肌炎的典型皮疹：眼眶周圍水腫伴眼瞼紫紅斑，Gottron疹、護(hù)膜增厚而粗糙和甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張；肘膝關(guān)節(jié)伸側(cè)，上胸三角區(qū)紅斑鱗屑性皮疹和面部皮膚異色病樣改變，具有3~4項標(biāo)準(zhǔn)加上典型皮疹即可診斷為皮肌炎。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 對于兩個樣本率的比較采用χ2檢驗及精確概率法，P<0.05為差異具有顯著性。

2 結(jié)果

2.1 首發(fā)癥狀比較結(jié)果 兩組首發(fā)癥狀經(jīng)統(tǒng)計學(xué)處理，差異無顯著性（P＞0.05），見表1。單純皮疹包括顏面部紫紅色水腫斑，頸胸V字區(qū)皮疹，Gottorn丘疹,皮膚異色癥樣皮疹。肌炎包括肌電圖異常、肌痛、壓痛及肌無力。

表1 兩組患者首發(fā)癥狀比較[n(%)]

2.2 臨床癥狀及并發(fā)癥比較結(jié)果 見表2。

表2 兩組患者臨床癥狀及并發(fā)癥比較[n(%)]

兒童皮肌炎患者組面部紫紅色水腫斑、甲周紅斑及毛細(xì)血管擴(kuò)張和鈣沉著癥的發(fā)生率高于成人皮肌炎患者組，而關(guān)節(jié)痛和腫瘤的發(fā)生率低于成人皮肌炎組且差異有統(tǒng)計學(xué)意義。兒童皮肌炎組無1例并發(fā)惡性腫瘤，而成人皮肌炎組有7例并發(fā)腫瘤，其中，肺癌3例，鼻咽癌3例，卵巢癌1例。

2.3 實驗室檢查指標(biāo)比較結(jié)果 見表3。兒童皮肌炎患者組血沉加快的發(fā)生率高于成人組，而肺部間質(zhì)性肺炎和心臟損害的發(fā)生率低于成人組，經(jīng)統(tǒng)計學(xué)分析均有顯著性差異。

表3 兩組患者實驗室檢查結(jié)果比較[n(%)]

3 討論

皮肌炎是以橫紋肌受累為主的系統(tǒng)性自身免疫性疾病，可累及全身多個器官，其病因至今尚未明確，目前認(rèn)為是遺傳易感性和環(huán)境因素復(fù)雜作用的結(jié)果。通常將皮肌炎按年齡分為兒童皮肌炎和成人皮肌炎，這兩種類型的皮肌炎在臨床癥狀、并發(fā)癥和實驗室檢查等多項指標(biāo)上有一定的差異。

本研究總結(jié)了97例成人皮肌炎和25例兒童皮肌炎的臨床特點(diǎn)并進(jìn)行比較分析，結(jié)果顯示，在首發(fā)癥狀方面二者均表現(xiàn)為發(fā)熱、典型皮疹、肌炎、關(guān)節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，比較二者各項首發(fā)癥狀的發(fā)生率無顯著的統(tǒng)計學(xué)差異。在臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥方面，兒童面部紫紅色水腫斑、甲周紅斑及毛細(xì)血管擴(kuò)張和鈣沉著癥的發(fā)生率高于成人，且差異具有顯著性，提示對兒童患者出現(xiàn)面部紫紅色水腫斑、甲周紅斑及毛細(xì)血管擴(kuò)張，應(yīng)高度警惕發(fā)生皮肌炎的可能性，避免因兒童語言表述能力的限制而發(fā)生誤診及漏診。有報道稱出現(xiàn)皮膚、皮下組織關(guān)節(jié)周圍及肌肉的鈣沉著癥的主要原因可能與治療不及時或激素減量過快有關(guān)[2]，故兒童皮肌炎應(yīng)及早治療且在激素的使用過程中更要注意緩慢減藥，避免發(fā)生鈣沉著癥。國內(nèi)外文獻(xiàn)報道通常合并腫瘤的皮肌炎多為先發(fā)生皮肌炎后發(fā)生腫瘤，但也有皮肌炎后發(fā)于腫瘤的報道[3]，本研究患者的腫瘤均發(fā)生于皮肌炎之后且成人組惡性腫瘤的發(fā)生率明顯高于兒童組，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義，提示對于成人皮肌炎患者除了積極治療皮肌炎之外，還要考慮到患者是否合并其他臟器的腫瘤，應(yīng)及早進(jìn)行全身系統(tǒng)檢查以免耽誤病情。國內(nèi)的文獻(xiàn)報道在皮肌炎合并腫瘤的病例中以鼻咽癌較為多見[4]，本研究中7例合并腫瘤的患者分別為肺癌3例，鼻咽癌3例，卵巢癌1例。

實驗室檢查方面，兒童皮肌炎患者血沉異常的發(fā)生率明顯高于成人患者，由于血沉增快通常與疾病的活動有密切的關(guān)系，故在兒童皮肌炎患者中應(yīng)密切監(jiān)測血沉的變化以了解治療的療效及疾病的發(fā)展情況，及時調(diào)整治療方案，有報道在成人患者中血沉增高可以作為皮肌炎伴發(fā)腫瘤的一個標(biāo)志[5]。而成人患者的心臟損害和間質(zhì)性肺炎的發(fā)生率明顯高于兒童組，這提示兒童皮肌炎患者預(yù)后較好而對于成人皮肌炎患者在治療過程中除了監(jiān)測皮肌炎典型臨床癥狀、免疫學(xué)指標(biāo)、肌酶譜的變化之外，也要考慮到病人是否有心臟和肺臟的損害，以便及時的做出相應(yīng)的治療計劃，防止病情進(jìn)一步發(fā)展。也有報道稱雖然兒童皮肌炎患者肺間質(zhì)性病變少見[6-7]，但病情重[8]，可發(fā)生急性肺纖維化和機(jī)化性肺炎,尚無有效治療方法，故兒童患者一旦出現(xiàn)肺部病變，應(yīng)引起高度重視，近年來也有應(yīng)用免疫抑制劑治療兒童皮肌炎預(yù)后良好未發(fā)生間質(zhì)性肺炎的報道[9]，但考慮到兒童生理功能尚未發(fā)育完全以及藥物的不良反應(yīng)，選擇免疫抑制劑時應(yīng)格外慎重。

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