諸震波，周躍寧，郭 強(qiáng)

( 北京市豐臺(tái)醫(yī)院 普外科,北京100071)

1 臨床資料

患者,女性，41歲。因反復(fù)頭暈頭疼、胸悶心悸2年，發(fā)現(xiàn)中上腹部包塊20 d入北京市豐臺(tái)醫(yī)院?；颊哂?年前始，無明顯誘因下出現(xiàn)頭暈頭疼、心悸，大量出汗，有時(shí)伴有惡心、嘔吐等，于外院就診查血壓高達(dá)230/140 mmHg，心電圖T波倒置，腹部CT未見明顯異常。以高血壓病或急性心梗收入院，經(jīng)對(duì)癥治療，癥狀持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)天不等后可緩解。約20 d前于外院行B超及CT檢查提示右上腹包塊。入院后，24 h血壓動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)最高228/168 mmHg，最低128/88 mmHg，患者多飲>5000 mL/d，多尿約5000 mL/d，多汗。入院查體：血壓120/80 mmHg，心率80次/d，腹平軟，右上腹近正中深部可及約7 cm×5 cm的包塊，輕壓痛。Hgb:109 g/L，HcT:34.7%，血脂：Chol:8.47 mmol/L，HDL:1.98 mmol/L，LDL:6.11 mmol/L，甲功正常，空腹血糖6.77 mmol/L，血鉀4.3 mmol/L，血尿24 h兒茶酚胺類均正常，MRI示腹主動(dòng)脈右側(cè)副節(jié)瘤可能性大。術(shù)前診斷：腹部包塊，副節(jié)瘤。

患者術(shù)前2周開始口服硝苯地平緩釋片、特拉唑嗪控制血壓，口服氯化鉀。監(jiān)測(cè)血壓，血壓波動(dòng)較大，仍有陣發(fā)性高血壓，每天均有數(shù)次發(fā)作，可達(dá)230/170 mmHg，但未出現(xiàn)高血壓危象，同時(shí)未予降壓處理。術(shù)前5天開始靜點(diǎn)平衡液1000 mL/d，擴(kuò)充血容量，未輸血。術(shù)前日復(fù)查心率80次/min，血壓120/80 mmHg，Hgb:109 g/L，HcT:33.1%，K+：4.91 mmol/L。

于全麻下行開腹探查術(shù)，患者入室血壓230/170 mmHg，以硝普鈉微量泵入控制血壓在150/85 mmHg左右，同時(shí)建立多條靜脈通道。術(shù)中見腹膜后腹主動(dòng)脈右旁約8 cm×8 cm×5 cm腫物，有完整包膜。操作時(shí)避免擠壓腫物，完整切除。腫物切除前后血壓由160/80 mmHg驟降至80/50 mmHg，給予快速擴(kuò)容升壓后升至120/80 mmHg。標(biāo)本切面呈實(shí)性，無壞死及液化區(qū)。術(shù)后病理為(腹膜后)副節(jié)瘤，伴出血壞死。免疫組化：chromogranin(嗜鉻素)(++)，syn(突觸素)(++)。術(shù)后監(jiān)測(cè)血壓維持于150/90 mmHg，口服硝苯地平緩釋片10 mg，2次/d，逐步降至120/80 mmHg，平穩(wěn)。頭暈頭疼、大量出汗癥狀消失。五段血糖正常，飲水及尿量逐步減少。術(shù)后6個(gè)月隨診，患者未再出現(xiàn)頭暈頭疼，血壓正常，無多飲多尿等術(shù)前癥狀。

2 討 論

嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)及交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，如腹腔神經(jīng)叢等。位于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤稱為副節(jié)瘤，約占10%～15%，不能根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)判斷腫瘤的良惡性，惡性的發(fā)生率不足10%，惡變征象為瘤體大，有轉(zhuǎn)移和周圍侵犯，血管、淋巴中有癌栓形成。但惡性副神經(jīng)節(jié)瘤的唯一判定標(biāo)準(zhǔn)是淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其他指標(biāo)如腫瘤大小、周圍組織或血管浸潤(rùn)、核分裂象增多對(duì)判斷惡性僅有參考價(jià)值[1]。

副節(jié)瘤多見于中青年人，以40～60 歲多見， 女性稍多于男性。由于腫瘤分泌兒茶酚胺類及具有分泌多種肽類激素的潛能，因此患者出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓，頭暈頭疼，心悸，時(shí)有惡心、嘔吐等，臨床表現(xiàn)不典型，少數(shù)患者并發(fā)心率失常、心衰等。早期瘤體較小時(shí)，檢查不易發(fā)現(xiàn)，容易誤診，延誤治療。B超可作為本病普查的手段之一。CT，MRI及同位素131碘代芐胍(131I-MIBG)等無創(chuàng)性檢查，為嗜鉻細(xì)胞瘤的定位提供了安全、可靠的檢查手段，對(duì)定位和了解瘤體與周圍臟器的關(guān)系很有幫助。血尿24 h兒茶酚胺類檢測(cè)對(duì)診斷有一定意義，但此患者出現(xiàn)假陰性。術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間一般為10～14 d。術(shù)前準(zhǔn)備包括擴(kuò)容治療及控制高兒茶酚胺癥候群: 要求血壓正常, 心率<90 次/min, HCT<45%[2]，術(shù)前口服α1受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑降壓?；颊哂醒萘坎蛔?，術(shù)前補(bǔ)充晶體及膠體液，必要時(shí)輸血，糾正貧血。術(shù)中麻醉科會(huì)同心內(nèi)科一起控制血壓、心率。充分的術(shù)前準(zhǔn)備是保證手術(shù)順利完成的一個(gè)重要環(huán)節(jié),包括控制高血壓、改善心功能和擴(kuò)充血容量。

隨著對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的病理生理認(rèn)識(shí)的提高，加強(qiáng)圍手術(shù)期處理，術(shù)中操作迅速，減少對(duì)瘤體的擠壓，可明顯提高手術(shù)成功率，甚至腹腔鏡手術(shù)也是安全而可行的[3]。圍手術(shù)期處理在嗜鉻細(xì)胞瘤的治療中至關(guān)重要。

[1] 陳杰. 副神經(jīng)節(jié)瘤[J]. 中華病理學(xué)雜志, 2009,35(8):494-496.

[2] 祝宇,吳瑜璇,張祖豹,等.腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤[J].中華外科雜志,1999,37(12) :759-761.

[3] 姜帥,王國(guó)民,王杭,等.嗜鉻細(xì)胞瘤的外科治療及圍手術(shù)期處理(附83例報(bào)告)[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué),2009,16(5)：788-790.