吳皓 張治華

自1957年第一例有記載的實驗性人工耳蝸植入(cochlear implant, CI)至今，人工耳蝸經(jīng)歷了從單導(dǎo)到多導(dǎo)的轉(zhuǎn)變，作為重度以上感音神經(jīng)性聾的有效治療手段，已使數(shù)萬成人和兒童從中受益，其適應(yīng)癥的范圍也不斷擴(kuò)展。20世紀(jì)80年代以前，CI僅用于極重度聾、配戴助聽器無效的患者，20世紀(jì)90年代中期，美國食品藥品管理局(FDA)將適應(yīng)癥范圍擴(kuò)展到重度和極重度聾、使用助聽器后言語識別率≤30%的患者[1]，具體為：①語后聾：雙側(cè)重度-極重度聾 (PTA>70 dB HL)；②佩帶助聽器聽力無增益或效果很差(SRS<50%)，開放短句識別率 ≤30%；③有良好的心理素質(zhì)和主觀能動性，對CI有正確認(rèn)識和適當(dāng)期望值；④無解剖學(xué)、醫(yī)學(xué)禁忌癥，并有家庭的支持。隨著對成人CI的不斷探索和廣泛應(yīng)用，其擴(kuò)展的適應(yīng)癥包括：①慢性中耳炎伴雙側(cè)重度-極重度聾；②老年性聾；③低頻仍有殘余聽力者；④單側(cè)重度-極重度聾伴嚴(yán)重耳鳴者；⑤聽神經(jīng)瘤和神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)患者。

人工耳蝸植入的傳統(tǒng)禁忌癥包括：①耳聾程度未達(dá)重度-極重度；②NF2、智力缺陷、精神病、器質(zhì)性腦功能障礙或期望值過高患者；③活動性中耳疾病、進(jìn)展性耳硬化癥、開放式鼓室成形術(shù)后患者；④耳蝸完全未發(fā)育(Michel畸形)或內(nèi)聽道狹窄(聽神經(jīng)未發(fā)育)、迷路骨化患者。但目前除耳蝸完全未發(fā)育、聽神經(jīng)未發(fā)育等情況外，CI已無絕對禁忌癥。

本文圍繞成人CI的擴(kuò)展適應(yīng)癥進(jìn)行論述。

1 慢性中耳炎

由Djourno和Eyries完成的全球第一例實驗性CI病例是雙側(cè)膽脂瘤患者，術(shù)中將一單電極刺激器植于蝸神經(jīng)上，通過低頻率電脈沖刺激產(chǎn)生類似蟬鳴聲或輪胎滾動的聲音，術(shù)后盡管患者并不能理解單詞但卻能感知環(huán)境噪聲。

長期慢性中耳炎可導(dǎo)致重度或極重度聾，同時又限制了助聽器的佩帶和效果，因此，慢性中耳炎致聾患者理應(yīng)成為CI的潛在受益人群。但是，由于存在電極從中耳感染區(qū)域植入而造成顱內(nèi)感染的可能，學(xué)術(shù)界對此類患者行 CI一直保持謹(jǐn)慎態(tài)度?；顒有曰蚍腔顒有灾卸谆颊逤I并發(fā)癥包括膽脂瘤復(fù)發(fā)[2]、嚴(yán)重感染后植入物取出[2,3]、切口裂開[4]、內(nèi)陷袋形成電極暴露[2]、肌瓣遮蓋困難致植入體脫出[4]、顱內(nèi)感染[5]等。一旦出現(xiàn)并發(fā)癥，均需手術(shù)處理。

經(jīng)過多年的實踐，目前認(rèn)為，在合理的治療策略下(圖1)，慢性中耳炎患者行CI并非禁忌。如為非活動性中耳炎伴鼓膜小穿孔，可一期行鼓膜修補(bǔ)+CI；如果是活動性中耳炎，不管既往是否有過耳科手術(shù)史，大多數(shù)學(xué)者不主張一期行CI[2～5]，而應(yīng)在植入前至少6個月徹底清除感染灶，手術(shù)方式包括鼓室成形術(shù)和巖骨次全切(包括切除顳骨所有氣房、取脂肪或顳肌瓣填塞鼓室乳突腔、封閉咽鼓管鼓口和外耳道)，然后二期行CI。

圖1 慢性中耳炎伴雙側(cè)重度-極重度聾患者CI策略

2 老年性聾

隨著人類平均壽命的延長和對生存質(zhì)量要求的提高，老年人的聽力問題越來越受重視，幾乎成為老年人最重要和急需解決的問題。據(jù)統(tǒng)計，50歲以上老人聽力障礙發(fā)生率達(dá)40%，其中，3%為中度到極重度聾，而70歲以上重度聾者更高達(dá)8%[6]。而由于老年人中樞和外周聽覺器官退化，助聽器往往無法達(dá)到聽力補(bǔ)償要求。而老年人CI后的聽力效果和生存質(zhì)量也曾一度受到質(zhì)疑，主要在于器官退化是否會影響CI的效果。另外，老年人生活費用拮據(jù)[7]也是影響CI普及的重要原因。

研究表明[7～9]，無論是對環(huán)境聲的識別能力還是電話交流能力，老年人和年輕人CI的效果近似，并不受器官退化的影響。在言語識別率方面，老年人CI效果受耳聾持續(xù)時間、既往助聽器佩帶史和家族史等的影響。通過問卷調(diào)查發(fā)現(xiàn)，老年人CI后，生活質(zhì)量提高者>80%，社交活動提高者>55%，自信心提高者>80%，超過60%的老年人可通過電話交流[7]。而國外老年人CI可得到政府財政補(bǔ)助，也使得老年人已成為繼兒童后接受CI的第二大人群。

3 雙模植入、雙側(cè)植入、聲電刺激

近年來，針對對側(cè)耳仍有殘余聽力的患者，以澳大利亞的Clark為代表的許多學(xué)者提出雙模植入以提高聽力，即一側(cè)植入CI，仍有殘余聽力的對側(cè)佩帶助聽器[10]，通過一側(cè)電刺激、對側(cè)聲刺激的方式，獲得比單側(cè)人工耳蝸植入更多的聽力受益。

新近出現(xiàn)的聲電聯(lián)合刺激[11]指同側(cè)耳結(jié)合CI 和助聽器，通過電刺激提供高頻聽力，聲刺激提供低頻聽力，從技術(shù)上將CI的適應(yīng)癥擴(kuò)展到具有低頻殘余聽力的患者，可以說是CI發(fā)展的里程碑。該技術(shù)主要適用于1 kHz以下低頻聽力正?；蛘咻p中度下降而高頻聽力重度或極重度下降者，病例入選標(biāo)準(zhǔn)更為嚴(yán)格，目前主要用于成人：首先，術(shù)前言語理解率≤60%，這樣即使術(shù)后殘余聽力未能成功保留，術(shù)后言語理解率也不會更差；第二，耳聾程度穩(wěn)定，排除進(jìn)展期自身免疫性內(nèi)耳病、耳硬化癥；第三，耳蝸無畸形，確保電極能夠到達(dá)蝸頂區(qū)域。

為保證保留低頻殘余聽力，聲電聯(lián)合刺激在技術(shù)上有許多革新：①普遍采用柔手術(shù)技術(shù)[12](圓窗徑路[13]和耳蝸開窗)；②圍手術(shù)期預(yù)防性使用抗生素和激素；③電極更細(xì)更軟，以盡量減少對內(nèi)耳的損傷[14]。

術(shù)后長期隨訪結(jié)果證明[12,13]，聲電聯(lián)合刺激能夠穩(wěn)定保留低頻殘余聽力，而且術(shù)后患者比普通CI者能獲得更好的言語識別率，從而使患者具有接近于正常人的音樂感受能力。

雙側(cè)植入的目的在于恢復(fù)患者雙耳聽覺，提高患者在噪聲環(huán)境或信噪比較差的環(huán)境中的言語分辨率以及聲源定位能力，以提高患者生存質(zhì)量[15]。雙側(cè)CI可使患者獲得雙側(cè)頭影效應(yīng)，從而可使患者在噪聲環(huán)境下獲得更高的信噪比。

4 耳鳴

普通人群中耳鳴者約占10%～30%， 而耳聾人群中比例更高，在極重度聾人群中平均達(dá)80%[16]。研究表明電刺激聽神經(jīng)可抑制耳鳴，已有部分學(xué)者開始將單側(cè)重度-極重度聾伴同側(cè)耳鳴者納入CI新的適應(yīng)癥[17～19]。文獻(xiàn)報道，CI術(shù)后耳鳴抑制率為15%～83%[19]，而CI引起或加重耳鳴的發(fā)生率極低，僅3%～13%[20]。多種機(jī)制可能導(dǎo)致CI對耳鳴的抑制作用：聽覺掩蔽、蝸神經(jīng)直接電刺激、聽覺中樞通路和大腦皮層相關(guān)區(qū)域重組[20,21]。聽覺掩蔽和蝸神經(jīng)直接電刺激機(jī)制可解釋人工耳蝸開機(jī)后耳鳴立即或短期內(nèi)得到抑制，而重組假說能夠解釋為何人工耳蝸開啟和關(guān)閉時都能抑制雙側(cè)耳鳴，而且部分耳鳴抑制出現(xiàn)在開機(jī)后數(shù)月。當(dāng)然，也有個別耳鳴患者在CI術(shù)后立即改善，這可能與患者強(qiáng)烈的期待所形成的安慰劑效應(yīng)有關(guān)。

耳鳴患者選擇CI側(cè)別時，應(yīng)優(yōu)先考慮耳鳴較響側(cè)，當(dāng)然，術(shù)前也應(yīng)慎重告知患者術(shù)后有耳鳴加重的極低的可能性。

5 前庭神經(jīng)鞘膜瘤(VS)及神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)

單側(cè)VS伴對側(cè)重度以上聾患者，如果腫瘤切除后能夠保留患側(cè)聽力當(dāng)然是最好的選擇，但是事實上僅1/3的患者術(shù)后聽力保留令人滿意，且在術(shù)后長期隨訪中聽力有進(jìn)一步下降的可能，因此患者對手術(shù)猶豫不決導(dǎo)致手術(shù)時機(jī)延誤，更難以保留聽力。雙側(cè)VS或NF2患者因瘤體壓迫蝸神經(jīng)造成一側(cè)重度-極重度聾，雖然對側(cè)耳聽力暫時較好，但終將因腫瘤浸潤蝸神經(jīng)而造成雙側(cè)耳聾。其治療局限于隨訪觀察、放療、搶救性手術(shù)等，最終都會造成患者聽力不保。

以上兩種情況，如果不能保全蝸神經(jīng)解剖的完整性，可行聽覺腦干植入，如果腫瘤切除或者放療[22]后能夠保留蝸神經(jīng)解剖完整，則可通過CI部分恢復(fù)患耳聽力。這樣患者可在對側(cè)耳尚有殘余聽力時，完成CI使用的過渡期；如果一側(cè)CI成功，可使術(shù)者不用擔(dān)心因?qū)?cè)腫瘤手術(shù)或自然病程所造成的雙耳聾。

腫瘤切除術(shù)后鼓岬電刺激顯示螺旋神經(jīng)節(jié)內(nèi)仍有殘存神經(jīng)元，據(jù)此，已有不少學(xué)者報道迷路切除或前庭神經(jīng)鞘膜瘤切除術(shù)一期或二期行同側(cè)CI的個例，術(shù)后效果良好，表明即使蝸神經(jīng)受腫瘤壓迫和手術(shù)牽拉，仍有足夠的神經(jīng)軸突殘留以保證人工耳蝸正常發(fā)揮功能?？梢?，迷路徑路或者腫瘤累及迷路并非CI禁忌癥，相反，一期甚至二期植入CI，可大大提高患者的聽力康復(fù)效果[23]。雖然雙側(cè)VS或NF2患者CI后的聽力學(xué)效果劣于普通CI者，也并非每個植入者均能適應(yīng)由此帶來的環(huán)境聲和唇讀訓(xùn)練，但這至少讓一部分此類患者獲得了聽力康復(fù)的機(jī)會，而且，通過與聽覺腦干植入(ABI)患者比較[24]，發(fā)現(xiàn)CI的聽力學(xué)效果優(yōu)于后者，且無顱內(nèi)植入的相關(guān)風(fēng)險。

雙側(cè)VS和NF2患者CI術(shù)后行MRI影像學(xué)隨訪非常重要，以便觀察對側(cè)和其他部位腫瘤生長情況。目前，F(xiàn)DA推薦使用MedEl公司的植入體在1T磁共振；而如果使用Advanced Bionics或者Cochlear公司的植入體，則需要行小手術(shù)取出和再植入磁體。

綜上所述，雖然目前嬰幼兒CI仍是國內(nèi)主導(dǎo)，但是，隨著成人CI技術(shù)和適應(yīng)癥的不斷擴(kuò)展，以及國內(nèi)總體經(jīng)濟(jì)能力的提高，普及成人CI必將成為未來的趨勢。

6 參考文獻(xiàn)

1 NIH Consensus Conference on cochlear implants in adults and children[J].HNO,1996,44:118.

2 Bhatia K, Gibbin KP, Nikolopoulos TP, et al. Surgical complications and their management in a series of 300 consecutive pediatric cochlear implantations[J]. Otol Neurotol,2004,25:730.

3 Harada T, Ishida K, Endo M, et al. Recurrent extrusion of cochlear implant at an interval of 5 years[J]. Otol Neurotol,2003,24:83.

4 Donnelly MJ, Pyman BC, Clark GM. Chronic middle ear disease and cochlear implantation[J]. Ann Otol Rhinol Laryngol,1995,166(Suppl):406.

5 Postelmans JT, Stokroos RJ, Linmans JJ, et al. Cochlear implantation in patients with chronic otitis media: 7 years' experience in Maastricht[J]. Eur Arch Otorhinolaryngol,2009,266:1 159.

6 Bond M, Elston J, Mealing S, et al. Systematic reviews of the effectiveness and cost-effectiveness of multi-channel unilateral cochlear implants for adults[J]. Clin Otolaryngol,2010,35:87.

7 Francis HW, Chee N, Yeagle J, et al. Impact of cochlear implants on the functional health status of older adults[J]. Laryngoscope,2002,112(8 Pt 1):1 482.

8 Vermeire K, Brokx JPL, Wuyts FL, et al. Quality-of-life benefit from cochlear implantation in the elderly[J]. Otol Neurotology,2005,26:188.

9 Orabi AA, Mawman D, Al-Zoubi F, et al. Cochlear implant outcomes and quality of life in the elderly: Manchester experience over 13 years[J]. Clin Otolaryngol,2006,31:116.

10 Ching TY, Incerti P, Hill M. Binaural benefits for adults who use hearing aids and cochlear implants in opposite ears[J]. Ear Hear,2004,25:9.

11 Van de Heyning P, Punte AK. Electric acoustic stimulation: a new era in prosthetic hearing rehabilitation[J]. Adv Otorhinolaryngol,2010,67:1.

12 Kiefer J, Pok M, Adunka O, et al. Combined electric and acoustic stimulation of the auditory system: results of clinical study[J]. Audiol Neurotol,2005,10:134.

13 Skarzynski H, Lorens A, Piotrowska A, et al. Preservation of low frequency hearing in partial deafness cochlear implantation (PDCI) using the round window surgical approach[J]. Acta Otolaryngol，2007,127:41.

14 Adunka O, Kiefer J, Unkelbach MH, et al. Development and evaluation of an improved cochlear implant electrode design for electric acoustic stimulation[J]. Laryngoscope,2004,114:1 237.

15 Laszig R, Aschendorff A, Stecker M, et al. Benefits of bilateral electrical stimulation with the nucleus cochlear implant in adults: 6-month postoperative results[J]. Otol Neurotol,2004,25:958.

16 Buechner A, Brendel M, Lesinski-Schiedat A, et al. Cochlear implantation in unilateral deaf subjects associated with ipsilateral tinnitus[J]. Otol Neurotol,2010,31:1 381.

17 Bovo R, Ciorba A, Martini A. Tinnitus and cochlear implants[J].Auris Nasus Larynx,2011,38:14.

18 Van de Heyning P, Vermeire K, Diebl M, et al. Incapacitating unilateral tinnitus in single-sided deafness treated by cochlear implantation[J]. Ann Otol Rhinol Laryngol,2008,117:645.

19 Quaranta N, Fernandez-Vega S, D'elia C, et al. The effect of unilateral multichannel cochlear implant on bilaterally perceived tinnitus[J]. Acta Otolaryngol,2008,128:159.

20 Eggermont JJ, Roberts LE. The neuroscience of tinnitus[J]. Trends Neurosci,2004,27:676.

21 Herraiz C, Diges I, Cobo P, et al. Cortical reorganisation and tinnitus: Principles of auditory discrimination training for tinnitus management[J]. Eur Arch Otorhinolaryngol,2009,266:9.

22 Trotter MI, Briggs RJ. Cochlear implantation in neurofibromatosis type 2 after radiation therapy[J]. Otol Neurotol,2010,31:216.

23 Zanetti D, Campovecchi CB, Pasini S, et al. Simultaneous translabyrinthine removal of acoustic neuroma and cochlear implantation[J]. Auris Nasus Larynx,2008,35:562.

24 Vincenti V, Pasanisi E, Guida M, et al. Hearing rehabilitation in neurofibromatosis type 2 patients: Cochlear versus auditory brainstem implantation[J]. Audiol Neurootol,2008,13:273.