張宏征 錢宇虹 陳浩 郭夢(mèng)和

人工耳蝸植入是目前治療深度聾和全聾的首選方法，但伴有內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的患者行人工耳蝸植入的手術(shù)難度大、風(fēng)險(xiǎn)高。南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院耳鼻咽喉科于2000年1月～2010年5月對(duì)24例伴有嚴(yán)重內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的極重度聾患者進(jìn)行了人工耳蝸植入術(shù)，現(xiàn)將有關(guān)臨床資料、手術(shù)要點(diǎn)及術(shù)后聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)情況報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1臨床資料 2000年1月～2010年5月共為665例極重度感音性聾患者行人工耳蝸植入，經(jīng)CT和MRI檢查發(fā)現(xiàn)存在嚴(yán)重內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常24例，其中男15例，女9例，年齡18個(gè)月～14歲，均為語(yǔ)前聾；全部患者均有配戴助聽(tīng)器史。其中，耳蝸骨化2例(圖1)，Waardenburg綜合征(Waardenburg syndrome,WS)Ⅱ型8例，Mondini畸形12例(圖2)，共同腔畸形1例(圖3)，半規(guī)管缺如(耳蝸無(wú)異常)1例。隨機(jī)選擇內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常的相同年齡段接受人工耳蝸植入的極重度感音性語(yǔ)前聾患者30例作為對(duì)照組。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常組植入Nucleus 24M型人工耳蝸2例、Nucleus 24R(ST)型9例、Nucleus 24R彎電極(Contour或 CA)12例、Med-El C40+型人工耳蝸1例；對(duì)照組植入Nucleus 24R(ST)型8例、Nucleus 24R(CA)型22例。

圖1耳蝸骨化患者顳骨CT圖像(左側(cè)) 患者男性，8歲，a.水平位顯示耳蝸底回骨化；b.冠狀位顯示耳蝸底回骨化，第二回與頂回管腔存在

圖2 Mondini畸形患者顳骨CT圖像(右側(cè)) 患者男性，18月齡，顯示耳蝸底回形態(tài)正常，第二回與頂回間隔發(fā)育不全

圖3共同腔畸形患者顳骨CT圖像患者男性，4歲，顯示右側(cè)耳蝸形態(tài)呈泡狀，骨性間隔缺失

1.2術(shù)前評(píng)估 術(shù)前采用ABR、DPOAE及聲導(dǎo)抗、鐙骨肌反射等檢查對(duì)患者進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，對(duì)于能合作的患者同時(shí)行純音測(cè)聽(tīng)或兒童聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常組患者ABR反應(yīng)閾均大于90 dB nHL；對(duì)照組除1例患者的較好耳ABR反應(yīng)閾為75 dB nHL外，其余患者ABR反應(yīng)閾均在90 dB nHL以上；兩組所有患者DPOAE雙側(cè)均未引出；鼓室導(dǎo)抗圖均為A型，鐙骨肌反射均未引出。術(shù)前影像學(xué)評(píng)估采用PHILIPS 64排或GE 4排螺旋CT行顳骨高分辨率掃描及三維重建，并采用1.5T或3.0T 磁共振儀行顱腦、內(nèi)耳MRI檢查。結(jié)合CT和MRI影像對(duì)患者內(nèi)耳結(jié)構(gòu)進(jìn)行評(píng)估，確定耳蝸和半規(guī)管的形態(tài)是否異常，耳蝸有無(wú)骨化、纖維化，前庭水管開(kāi)口有無(wú)擴(kuò)大，內(nèi)淋巴囊是否增大，以及有無(wú)腦白質(zhì)和大腦皮層發(fā)育異常等。對(duì)于有自閉癥表現(xiàn)、腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦白質(zhì)發(fā)育異常的患者，由兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病專家協(xié)助評(píng)估。

1.3手術(shù)方法 采用氣管插管全麻，經(jīng)耳后弧形切口(Nucleus 24R系列設(shè)計(jì)切口長(zhǎng)約5 cm，Med-El C40+型切口長(zhǎng)約10 cm)，切開(kāi)皮膚及皮下組織。皮下分離后做蒂在前方的耳后骨膜瓣，剝離子骨膜下分離，顯露篩區(qū)、乳突區(qū)和部分枕骨骨質(zhì)，均在乳突后方磨出固定安放植入體的骨槽。自篩區(qū)徑路[1]行乳突切開(kāi)，顯微鏡下輪廓化乳突腔，顯露砧骨窩和垂直段面神經(jīng)骨管及鼓索神經(jīng)，在后兩者之間磨骨進(jìn)入面隱窩。12例Mondini畸形者中5例畸形程度較輕者選用 Nucleus 24R彎電極植入體，另7例和1例共同腔畸形患者在鼓岬鉆孔后插入直的環(huán)形電極陣列(Nucleus 24M)；2例耳蝸骨化病例術(shù)中發(fā)現(xiàn)骨化范圍限于耳蝸底回，用0.6 mm直徑金剛鉆順鼓階方向潛行磨開(kāi)底回并以小鉤針鉤出骨化灶使鼓階通暢后植入電極，1例選擇Nucleus 24R(ST)型，僅插入8個(gè)作用電極，另1例采用了Nucleus 24R(CA)型耳蝸植入體，插入12個(gè)電極；Waardenburg綜合征Ⅱ型、Mondini畸形和半規(guī)管缺如畸形(耳蝸無(wú)異常)的病例和對(duì)照組病例均采用常規(guī)方法，經(jīng)圓窗前下用0.8 mm金剛鉆鉆孔后植入電極，將參考電極安放至同側(cè)顳肌下，逐層關(guān)閉術(shù)腔。術(shù)前半小時(shí)及術(shù)后6天靜脈注射抗生素預(yù)防感染，術(shù)后應(yīng)用地塞米松3天以減輕內(nèi)耳反應(yīng)。術(shù)后7天拆線出院(部分患者采取可吸收縫線則無(wú)需拆線，術(shù)后4～5天即出院)，出院前攝耳蝸位片了解植入物位置。

1.4編程調(diào)試及術(shù)后言語(yǔ)測(cè)聽(tīng) 全部患者均在術(shù)后1個(gè)月左右開(kāi)機(jī)調(diào)試，通過(guò)對(duì)每個(gè)植入電極配置適宜的刺激電流水平并將其編排成圖形(又稱Mapping)，最終獲得一個(gè)比較理想的舒適閾(C-Level)、聽(tīng)閾(T-Level)和動(dòng)態(tài)范圍。Nucleus 24型產(chǎn)品采用ACE編碼策略，Med-El C40+產(chǎn)品采用CIS編碼策略。

采用香港中文大學(xué)的言語(yǔ)識(shí)別記分材料在開(kāi)機(jī)6個(gè)月后對(duì)所有患者行閉合式和開(kāi)放式詞表的言語(yǔ)分辨率測(cè)試。

1.5統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS16.0軟件對(duì)兩組術(shù)后聽(tīng)力和言語(yǔ)康復(fù)情況的差異進(jìn)行t檢驗(yàn)。

2 結(jié)果

2.1手術(shù)所見(jiàn)及處理 1例共同腔畸形和2例Mondini畸形術(shù)中出現(xiàn)井噴，另有10例Mondini畸形、2例Waardenburg綜合征Ⅱ型病例在耳蝸鉆孔后見(jiàn)外淋巴液明顯搏動(dòng)性涌出。術(shù)中升高患者頭位，待液體壓力稍降低后，采取吸除外淋巴液同時(shí)插入耳蝸電極并用筋膜組織牢固封堵開(kāi)窗口的方法完成植入，未使用甘露醇脫水。

全部病例術(shù)后生命體征正常，無(wú)面癱、切口感染、眩暈等并發(fā)癥，出院前行X線耳蝸位片檢查顯示耳蝸內(nèi)電極形態(tài)良好。兩組病例術(shù)后均未發(fā)現(xiàn)外淋巴漏或腦膜炎等并發(fā)癥。

2.2術(shù)后聽(tīng)力情況 術(shù)后1個(gè)月開(kāi)機(jī)后，全部病例均對(duì)聲音有反應(yīng)，經(jīng)3～4次調(diào)試后C-Level和T-Level Mapping值達(dá)到較穩(wěn)定狀態(tài)。術(shù)后6個(gè)月采用囀音行聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)，兩組病例言語(yǔ)頻率聽(tīng)閾均可達(dá)30～45 dB HL，其中內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常組平均聽(tīng)閾35.4±4.9 dB HL，對(duì)照組平均聽(tīng)閾31.4±5.5 dB HL，兩組比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

2.3術(shù)后言語(yǔ)康復(fù)情況 全部患者均參加聾康機(jī)構(gòu)的言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練，開(kāi)機(jī)6個(gè)月后患者均掌握了一定的語(yǔ)言能力，說(shuō)話均較術(shù)前清晰。言語(yǔ)識(shí)別率測(cè)試結(jié)果顯示：內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常組閉合式詞表言語(yǔ)識(shí)別率平均為75.18%±3.1%，開(kāi)放式詞表言語(yǔ)識(shí)別率平均為70.32%±2.5%；對(duì)照組分別為81.63%±3.7%、76.77%±5.4%，兩組比較差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

3 討論

內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常是導(dǎo)致極重度感音神經(jīng)性聾的常見(jiàn)病因[2]。先天性內(nèi)耳畸形(包括耳蝸缺失或畸形、前庭或前庭水管畸形)在重度感音神經(jīng)性聾患者中的發(fā)生率約為20%，后天性內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常主要為腦膜炎導(dǎo)致的耳蝸骨化或纖維化[3]。由于內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常(尤其是嚴(yán)重的耳蝸畸形如Mondini畸形或共同腔畸形)患者的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和蝸神經(jīng)細(xì)胞數(shù)量減少，對(duì)于這部分患者能否從人工耳蝸植入中獲益一直存在爭(zhēng)議。但近年來(lái)隨著人工耳蝸植入技術(shù)的成熟和對(duì)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常認(rèn)識(shí)的深入，國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者進(jìn)行了有益的嘗試并取得了滿意的效果[4, 5]。

Waardenburg綜合征臨床上主要表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾、白額發(fā)或早白發(fā)、虹膜異色等一組綜合征[4]。根據(jù)Farrer等制定的標(biāo)準(zhǔn)將WS共分為4型： I型以額面部表現(xiàn)異常多見(jiàn)，有聽(tīng)力損失者約占25%～58%；Ⅱ型患者無(wú)內(nèi)眥間距離寬等顱面發(fā)育異常表現(xiàn)，聽(tīng)力損失者約占50%～87%，Ⅱ型患病率比I型高20～50倍；Ⅲ型為I型伴上臂骨骼發(fā)育缺陷；Ⅳ型：Ⅱ型伴Hirschsprtmg病。本組8例WS患者均為Ⅱ型，其內(nèi)耳高分辨率CT掃描主要提示為半規(guī)管發(fā)育不良或前庭擴(kuò)大，1例有耳蝸發(fā)育不全(僅見(jiàn)2回)。由于WS表現(xiàn)為先天性極重度感音神經(jīng)性聾，助聽(tīng)器對(duì)聽(tīng)力的補(bǔ)償效果差，目前認(rèn)為人工耳蝸植入是最佳的治療方法。對(duì)于耳蝸無(wú)明顯畸形的患者可采用常規(guī)植入方法，從文中結(jié)果看，本組中2例WSⅡ型病例術(shù)中出現(xiàn)外淋巴液搏動(dòng)性涌出，可能與前庭擴(kuò)大導(dǎo)致外淋巴壓力增高有關(guān)。由于這類患者中有的病例耳蝸發(fā)育不全，插入電極時(shí)應(yīng)避免深插。

Mondini畸形早期泛指所有耳蝸畸形，包括輕微的隔板發(fā)育不全和共同腔畸形，之后Jackler等依據(jù)胚胎的發(fā)生學(xué)將耳蝸的缺失或畸形進(jìn)行了進(jìn)一步的分類[6]，鼓階間隔發(fā)育不全(incomplete partition)是最接近經(jīng)典Mondini畸形的一類。Mondini畸形和共同腔畸形可以行人工耳蝸植入術(shù)。本組病例中有12例Mondini畸形和1例共同腔畸形的極重度感音神經(jīng)性聾患者接受了人工耳蝸植入，其中5例程度較輕病例選擇Nucleus 24R彎電極植入體，另7例和1例共同腔畸形采用了Nucleus 24R(ST)和Nucleus 24M型植入體(環(huán)形電極)。原因在于嚴(yán)重的耳蝸畸形(如共同腔畸形)無(wú)蝸軸結(jié)構(gòu)，殘余的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞散在分布于耳蝸壁上，因此應(yīng)該選擇環(huán)形電極的植入體[7]。這部分耳蝸畸形病例由于腦脊液壓力經(jīng)內(nèi)聽(tīng)道等直接傳入蝸內(nèi)，術(shù)中易出現(xiàn)腦脊液“井噴”現(xiàn)象，本組即有3例(1例共腔畸形和2例Mondini畸形)術(shù)中出現(xiàn)井噴，其余的Mondini畸形病例術(shù)中均有不同程度的外淋巴液搏動(dòng)溢出。處理井噴時(shí)，一方面可以將手術(shù)床搖成頭高腳低位，一方面可以用吸引器吸除噴出的腦脊液，待腦脊液壓力減低后一般都能從容插入電極。本組1例術(shù)中井噴嚴(yán)重，術(shù)中將吸引器插在上鼓室砧骨頭附近持續(xù)吸引，同時(shí)將電極插入鼓階，然后用筋膜嚴(yán)密封堵，術(shù)后已4年未發(fā)生不良反應(yīng)。插入電極后用淺筋膜組織呈啞鈴型妥善封堵鼓階開(kāi)窗口，可以預(yù)防術(shù)后外淋巴液漏或內(nèi)耳感染以及腦膜炎等并發(fā)癥。

耳蝸骨化是較為常見(jiàn)的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常，通?？砂凑詹∽兊姆秶譃閳A窗龕骨化、耳蝸底回骨化和超出底回范圍的骨化，還可根據(jù)骨化的程度分為完全骨化和纖維化。術(shù)中根據(jù)耳蝸骨化的程度應(yīng)采取相應(yīng)的植入方式：圓窗龕骨化對(duì)手術(shù)影響較小，采用圓窗龕前下方鼓階鉆孔可避開(kāi)骨化的區(qū)域；耳蝸底回骨化則需要用電鉆及顯微鉤針將耳蝸管腔內(nèi)骨質(zhì)清除至骨管通暢，然后植入電極至中回和頂回；若骨化超出底回范圍則沿著蝸軸將骨化部位磨出細(xì)槽后將電極嵌入骨槽中并用顳肌筋膜覆蓋[8]。后一種方法需磨除的范圍和深度不易掌握，存在損傷前下方鼓階與頸內(nèi)動(dòng)脈管之間骨壁以及磨穿內(nèi)聽(tīng)道底而發(fā)生井噴的風(fēng)險(xiǎn)，并且目前的觀點(diǎn)認(rèn)為此法術(shù)后效果并不理想，因此文中2例耳蝸底回骨化的患者術(shù)中擴(kuò)大鼓階開(kāi)窗口，用0.6 mm金剛鉆潛行磨除鼓階內(nèi)骨化組織，用微型鉤針挑除底回骨化區(qū)域后向前進(jìn)入鼓階第2回，分別植入了8個(gè)和12個(gè)電極。這兩例患者術(shù)后囀音聲場(chǎng)測(cè)聽(tīng)結(jié)果顯示500 Hz聽(tīng)閾為57.5 dB HL，差于本組其他患者，其原因與植入電極數(shù)量較少，對(duì)蝸?lái)斅菪窠?jīng)刺激較弱有關(guān)，但術(shù)后言語(yǔ)康復(fù)效果無(wú)明顯差異，可能該區(qū)域聽(tīng)力對(duì)聽(tīng)聲響影響較大，對(duì)言語(yǔ)識(shí)別率影響較小。因此，對(duì)于耳蝸骨化的患者，術(shù)前的影像學(xué)評(píng)估尤為重要，一方面要仔細(xì)了解骨化的范圍和程度，另一方面應(yīng)注意在顳骨CT上難以判斷耳蝸纖維化的情況下，需要結(jié)合薄層MR成像加以辨別9]。術(shù)前嚴(yán)格選擇病例，仍可獲得滿意的言語(yǔ)康復(fù)效果。

人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)基于包括蝸軸在內(nèi)的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的興奮。目前已知耳蝸底回和1.5回存在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞, 蝸尖無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞, 耳蝸發(fā)育畸形患者的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)少于或等于33 000個(gè)， Mondini 畸形者神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)約為7 677～16 110 個(gè)；一般認(rèn)為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞數(shù)達(dá)到約3 300 個(gè)時(shí)耳蝸植入即可產(chǎn)生效應(yīng)[7]。本組24例內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異?；颊咝腥斯ざ佒踩胄g(shù)后聽(tīng)聲效果較對(duì)照組無(wú)明顯差異，推測(cè)其原因可能與該組患者耳蝸殘留了足夠數(shù)量的螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞有關(guān)。本研究結(jié)果說(shuō)明，只要術(shù)前進(jìn)行詳細(xì)的影像學(xué)、聽(tīng)力學(xué)等評(píng)估并合理地篩選病例進(jìn)行人工耳蝸植入，可以幫助內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的極重度聾患者獲得聽(tīng)力。

4 參考文獻(xiàn)

1 郭夢(mèng)和, 陳浩, 錢宇虹.柔手術(shù)技巧在人工耳蝸植入術(shù)中的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)[J]. 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2009,23:1 045.

2 Kral A,O'Donoghue GM. Profound deafness in childhood[J]. N Engl J Med, 2010,363:1 438.

3 Van Wermeskerken GK, Dunnebier EA, Van Olphen AF, et al. Audiological performance after cochlear implantation: A 2-year follow-up in children with inner ear malformations[J]. Acta Otolaryngol, 2007,127:252.

4 Deka RC, Sikka K,Chaturvedy G, et al.Cochlear implantation in Waardenburg syndrome: The Indian scenario[J]. Acta Otolaryngol, 2010,130:1 097.

5 Loundon N, Leboulanger N,Maillet J, et al.Cochlear implant and inner ear malformation. Proposal for an hyperosmolar therapy at surgery[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2008,72:541.

6 李永新, 韓德民, 趙嘯天, 等.Mondini畸形多道人工耳蝸植入的效果分析[J]. 中華耳鼻咽喉科雜志, 2004,39:89.

7 王林娥, 曹克利, 鄭振宇. Mondini內(nèi)耳畸形患者的多通道人工耳蝸植入[J]. 聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志, 2005,13:83.

8 殷善開(kāi), 易紅良, 張勝蘭,等. 內(nèi)耳畸形與耳蝸骨化患者的耳蝸植入[J]. 中華耳科學(xué)雜志, 2004,3:179.

9 張宏征, 周曉琴, 陳浩, 等.重度聽(tīng)力障礙嬰幼兒影像學(xué)評(píng)估[J]. 實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志, 2008,24:3 499.