張根嶺， 樊長河， 馬建琦， 徐 豐， 李 濤

由于兒童腹膜后腫瘤不易發(fā)現(xiàn)，因此，一些原為良性的腫瘤可能發(fā)生惡變(如畸胎瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤等)。待惡性腫瘤發(fā)現(xiàn)時，已有轉(zhuǎn)移，嚴(yán)重威脅患兒生命，因此，早期診斷對于提高腫瘤治愈率，降低患兒死亡率至關(guān)重要。我院自2001年2月—2010年11月共收治59例腹膜后腫瘤患兒，現(xiàn)將其臨床資料總結(jié)報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組59例，男36例，女23例，年齡2個月～14歲，平均年齡8.9歲。臨床表現(xiàn):腹部包塊49例，腹痛13例，惡心、嘔吐、腹脹6例，腰背痛4例，尿頻、尿急3例，血尿2例，陣發(fā)性高血壓2例(130～140/85～90 mmHg)。病程最短3天，最長4年。腫瘤直徑最小5 cm，最大18 cm;腫瘤位于左側(cè)腹部31例，右側(cè)17例，中腹部11例。

1.2 輔助檢查及病理類型 B超檢查59例，顯示實質(zhì)性腫物37例，呈非均質(zhì)強回聲;囊性腫物10例，呈無回聲，其中7例呈多房性;9例為混合性腫物;另3例未檢出，可能與醫(yī)師技術(shù)有關(guān)。CT檢查38例，36例有陽性發(fā)現(xiàn)，腫物呈圓形或類圓形陰影，其中囊性腫物4例，CT值為－80～－60Hu;非勻質(zhì)實質(zhì)性腫物26例，CT值為40～60Hu;混合性腫物6例(2例有骨骼，CT值達(dá)300～500Hu)。MRI檢查5例，均發(fā)現(xiàn)腫塊，表現(xiàn)為 T1、T2象均呈混雜信號。病理類型:良性腫瘤29例，分別為畸胎瘤18例，淋巴管瘤5例，脂肪瘤3例，神經(jīng)纖維瘤并神經(jīng)鞘瘤2例，平滑肌瘤1例。惡性腫瘤30例，包括腎母細(xì)胞瘤13例，神經(jīng)母細(xì)胞瘤9例，惡性畸胎瘤4例，惡性淋巴瘤3例，未分化癌1例。

1.3 手術(shù)方法 本組全部行手術(shù)治療，腫瘤完整切除44例，部分切除11例，僅取活檢4例。其中良性腫瘤29例，獲完整切除25例，占86.2%;部分切除4例。惡性腫瘤 30例，獲完整切除 19例，占63.3%;部分切除7例;腫瘤無法切除僅取活檢4例(惡性淋巴瘤2例、神經(jīng)母細(xì)胞瘤2例);因腫瘤侵犯周圍臟器而行聯(lián)合臟器切除術(shù)5例，切除臟器分別為:結(jié)腸及大網(wǎng)膜2例(神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴管瘤)，腎臟(惡性畸胎瘤)、脾臟(神經(jīng)母細(xì)胞瘤)、部分小腸(畸胎瘤)各1例。

1.4 隨訪結(jié)果 本組29例良性腫瘤中24例隨訪1～4年，有23例治愈，生長發(fā)育良好;1例畸胎瘤術(shù)后1年復(fù)發(fā)，經(jīng)再次手術(shù)治愈;5例失訪。30例惡性腫瘤中術(shù)后死亡2例，死于術(shù)后腹腔大量出血;余28例術(shù)后常規(guī)給予長春新堿、環(huán)磷酰胺、放線菌素D及阿霉素等藥物化療，其中4例術(shù)后短期內(nèi)死亡(2例術(shù)后3個月死亡，2例術(shù)后半年死亡)。復(fù)發(fā)6例，其中術(shù)后半年復(fù)發(fā)2例，1年后復(fù)發(fā)4例，分別為腎母細(xì)胞瘤3例，神經(jīng)母細(xì)胞瘤2例，惡性畸胎瘤1例;5例拒絕繼續(xù)治療后失訪;1例再行手術(shù)半年后死亡。術(shù)后定期化療后隨訪5年，存活15例，包括現(xiàn)定期化療隨訪中的4例。另3例失訪。

2 討論

兒童腹膜后腫瘤主要來自腹膜后的脂肪、結(jié)締組織、肌肉、血管、神經(jīng)、淋巴組織以及胚胎殘留組織。據(jù)文獻(xiàn)報道，兒童腹膜后腫瘤以良性多見［1］。由于腹膜后腫瘤部位較深，不易早期發(fā)現(xiàn)，待就診時，腫瘤通常已較大，尤其是惡性腫瘤多已累及重要臟器(如腎臟、胰腺、肝臟等)或侵犯大血管，使手術(shù)難度加大，出血量增多。因此，早期發(fā)現(xiàn)對于提高腹膜后腫瘤的切除率、患兒的生存率起著決定性作用［2］。

兒童腹膜后腫瘤的診斷一般根據(jù)癥狀、體征，并結(jié)合B超、CT、MRI、消化道造影以及靜脈腎盂造影(IVP)等檢查。一旦診斷，應(yīng)盡早手術(shù)治療。但由于病因多樣，手術(shù)復(fù)雜，因此術(shù)前必須做好充分的評估:(1)腫瘤部位、大小。一般位于中腹部的腫瘤切除率最低，因為腫瘤與下腔靜脈、腹主動脈、腸系膜動靜脈相連，較難全部切除。本組僅取活檢的4例均位于中腹部，11例部分切除病例中也有5例位于中腹部。此外，腫瘤大小與切除率也成反比。(2)腫瘤與鄰近器官的關(guān)系。通過影像學(xué)檢查了解器官是否有受壓，有無肝腎、脾腎分離，有無消化道、泌尿系不全梗阻，對是否行聯(lián)合臟器切除進(jìn)行有效評估。(3)腫瘤和大血管的關(guān)系?？尚醒茉煊皩Υ笱苡袩o受壓或移位，是否需行血管修補或移植進(jìn)行評估。(4)評估可能的出血量，術(shù)前備足血源。手術(shù)時大出血是影響腫瘤手術(shù)切除率的重要原因，最好做彩超檢查以了解腫瘤主要供血血管，在手術(shù)時提前結(jié)扎。(5)檢查重要臟器，了解患者手術(shù)耐受力及臟器儲備能力。對營養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂者，應(yīng)予以術(shù)前糾正。對有消化道癥狀或懷疑腫瘤靠近結(jié)腸者行腸道準(zhǔn)備，對臨近腎臟的腫瘤行腎圖或靜脈腎盂造影，并了解對側(cè)腎功能。

兒童腹膜后腫瘤的治療仍以手術(shù)為主，應(yīng)盡早、徹底地切除腫瘤。對于術(shù)前診斷明確者可先給予1～2個療程的化療，使瘤體縮小，可提高腫瘤切除率。為了完整切除腫瘤常需聯(lián)合臟器切除，術(shù)中除了需良好的麻醉，足夠大的切口，充分暴露手術(shù)視野外，還要注意以下操作技巧:(1)切除腫瘤時要按解剖層次逐層分離，不要在某一點分離過深，否則出血時會因暴露不清而止血困難。(2)要辨別腫瘤與周圍組織、器官的關(guān)系，分清是粘連還是浸潤，前者可用鈍性分離，后者則不宜鈍性分離，否則易損傷器官引起大出血。對腫瘤局部侵犯臟器，無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，可聯(lián)合臟器一并切除。本組有5例分別聯(lián)合切除腎臟、脾臟、部分小腸或部分結(jié)腸。(3)對腫瘤巨大，局部粘連嚴(yán)重，腫瘤表面血管受壓，血管顯示不清者，包膜外切除易引起出血，可先于腫瘤包膜內(nèi)切除或分次切除，待手術(shù)視野清楚后再切除包膜。本組中有6例巨大畸胎瘤采用此方式予以切除?？紤]腫瘤為惡性者，包膜切除要盡可能完整。(4)對巨大囊性腫瘤，可先用粗針抽吸腫瘤內(nèi)液體，使瘤體縮小，既提高切除率，又縮短手術(shù)時間，減少血管損傷及出血量;本組有3例良性畸胎瘤、2例淋巴管瘤采用此方法。(5)腹膜后腫瘤手術(shù)中最大的危險是大出血，主要原因是腫瘤侵犯大血管。當(dāng)腫瘤包繞重要血管時，可先切除一側(cè)，再切除另一側(cè)，亦可采用血管鞘內(nèi)分離方法切除腫瘤，特別是包裹腹主動脈時，動脈壁較厚，鞘內(nèi)分離比較安全［3］。本組1例巨大畸胎瘤和1例神經(jīng)纖維瘤包繞血管，通過鞘內(nèi)分離，完整切除腫瘤。另外，當(dāng)腫瘤侵犯大血管時，應(yīng)積極做血管部分切除，先用無損傷鉗部分阻斷血管，切除病灶后用無損傷線縫合血管，必要時置入人造血管。恰當(dāng)?shù)厥褂醚芡饪萍夹g(shù)，能明顯提高腹膜后巨大腫瘤的切除率，使侵入重要血管的腹膜后腫瘤不再是手術(shù)的禁忌證［4］?？傊?，爭取徹底切除腫瘤，是減少腹膜后腫瘤復(fù)發(fā)、提高長期存活率的有效方法。

［1］顧勝利.小兒腹膜后腫瘤的診治體會［J］.遵義醫(yī)學(xué)院學(xué)報，2003，26(3):268-269.

［2］孫元，王正兵，錢建軍.原發(fā)性腹膜后巨大腫瘤圍手術(shù)期處理［J］.中國腫瘤外科雜志，2011，3(1):20-22.

［3］劉安重，陳孝平，盧綺萍，等.原發(fā)性腹膜后巨大腫瘤切除術(shù)中大血管的處理［J］.腹部外科，2001，14(3):157-158.

［4］王亞農(nóng).復(fù)發(fā)性腹膜后腫瘤的再手術(shù)治療［J］.中國實用外科雜志，2008，28(4):265-268.