王正敏

·院士筆談·

現代耳外科創(chuàng)新探索之路

王正敏

現代耳外科(Modern Otological Surgey)所冠的“現代”涵義是指耳外科不僅是局限于中耳范圍的顯微外科，而且是擴展至相關神經結構和側顱底的廣義耳外科。耳的神經結構涉及內耳和緊鄰的腦神經。如果把中耳外科主要歸結為耳傳聲力學結構和功能的再造及重建，那么，以再造和重建耳科范疇的神經結構和功能為主題的學問可定名為耳神經外科。側顱底并非是嚴格意義上的解剖用詞，而是臨床用詞，其手術覆蓋的區(qū)域并無明確劃分界限?，F稱的側顱底外科主要對象是顳骨及其周圍相鄰部分的腫瘤。嚴格言之，只有當腫瘤原發(fā)或繼發(fā)于腦橋角或巖骨神經血管區(qū)的耳外科才可認作是側顱底外科。

現代耳外科所需科學技術相當前沿和新穎，仍有不少發(fā)現、發(fā)明和進步等創(chuàng)新課題。

中耳傳聲生理機制本質上是傳聲生物力學過程。變形的中耳結構重建要求微米級精確。外科手術欲滿足這一要求是對手術醫(yī)師的期盼。手術醫(yī)師不借助新技術是很難達到如此高標桿目標的。中耳虛擬力學模擬和新型聽骨設計是目前可走向這一目標的主要研究途徑之一。微米級精確性是指手術結果精度在0.1～100 μm的界度內(納米技術對象的界度是0.1～100 nm)?？梢姽獾牟ㄩL在380～780 nm，所以手術顯微鏡對象長度最短應接近1.0 μm。換言之，要做到微米級外科，手術顯微鏡需給出對象長度1/1000～1/10 mm的清晰圖像。正在改進中的高清手術顯微鏡有可能達到這一要求。當高清手術顯微鏡成為現實之時，中耳微米外科也就勢在必發(fā)！迄時，諸如耳硬化人工鐙骨植入和中耳炎人工聽骨植入氣骨導差完全消除率將有望大大提高。

無數例重度聾人工耳蝸植入讓我們發(fā)現一個重要事實——內耳淋巴液枯竭。在耳蝸鼓階骨壁作窗后，大部分患者的鼓階內沒有外淋巴液，僅少部分患者可見鼓階內再現清液脈動狀溢動。這一事實提示我們，內耳液體系統(tǒng)失常是導致感音神經性聾發(fā)病和發(fā)展的重要機制之一。臨床上部分感音神經性聾的波動性和進行性可能不全是神經細胞本身的凋亡或死亡，而是內耳液體系統(tǒng)的問題。預防或阻止體液系統(tǒng)失常的發(fā)生和發(fā)展是治療這一頑癥最有希望成功的途徑。同理，診斷內耳液體系統(tǒng)健全與否的技術和方法將是非常有吸引力的研究課題。內耳給藥、內耳基因治療和干細胞植入要求應用新的內耳輸入系統(tǒng)(delivery system)。這種輸入裝置曾有用一種肌瓣迷路連接術的方法來嘗試，動物實驗表明肌瓣有新生血管長入迷路壁。這一實驗結果提示，進入內耳內部的入路不一定僅有圓窗膜入路。

幼齡聾兒人工耳蝸植入的效果多數良好的事實表明，腦聽覺皮層存在可塑臨界期。在臨界期內，腦神經元網絡在畸變輸入信號的介導下，能與畸變輸入信號匹配重組，達到產生正常或接近于正常的聽覺認知。目前還不清楚，人類腦聽覺可塑臨界期限確切的上限年齡,也不知道腦聽覺可塑活動始于何時，所以尚不能正確確定人工耳蝸在先天性聾兒應在何時植入效果最佳。胎兒？新生兒？1歲或2歲，或2歲以上？以及多大年齡是聽覺可塑活動的終末期？腦聽覺可塑活動過了終末期，是否有可能讓其重起活動？人工耳蝸言語策略(speech strategy)所能提供的是保障言語可懂的語音成分。不論是言語共振峰(或能量峰)提取或連續(xù)隔行掃描的處理方式，效果都與語種無關。人工耳蝸已普遍用于全球百余國家，至今還未聞因語種不同而發(fā)生效果差異的報道。這說明言語頻率代碼變?yōu)槎伾窠浽恢么a后，只要有效位置代碼數量滿足腦言語認知所需限量，不論何種言語都可達到一定的可懂水平。利用虛擬電極提高位置代碼數量并未獲得更高的言語可懂度，但有較好的音樂旋律感。這可能是更密的位置代碼使電流刺激所產生的聽神經脈沖疊加后的包絡線與聲波波形更接近。有效位置代碼的數量取決于耳蝸螺旋神經元的數量，所以神經元電生物學的進一步深入研究是非常必要的。

面神經炎癥或創(chuàng)傷所產生的急性腫脹，及隨之而來的神經鞘膜內高壓可導致神經纖維結締組織網架破壞。實施面神經減壓術必須早于面神經結締組織網架破壞或大部分破壞之前。否則，即使實施手術減壓，也不能避免神經纖維的再生紊亂結果。盡管這一理論是基于臨床經驗和神經電生理學觀察的基礎上，仍是今日針對面神經炎性損傷所作外科處理的主要指南。問題是面神經急性炎癥自然消退后仍無面運動恢復跡象，是否還有做外科神經減壓的理由。這就是說，病程已超過3周，甚至達半年或一年，面神經鞘膜內是否仍存在高壓？動物實驗表明，神經Wallerian變性1個月后起始，有大量成纖維細胞增生，并且產生數量不等的膠原纖維。膠原纖維是神經內原來數量很少的成分，一旦大量生成，必然會導致神經鞘膜內高壓！這種神經高壓有可能導致神經結締組織網架的間隙閉鎖，嚴重影響再生的神經纖維生長。所以，面神經滯后減退雖不能挽回面神經靶性分配模式，但可提高面神經支配面積，提高運動的完全程度?？上У氖?，幾乎所有的滯后手術都留有面運動聯(lián)動和大塊動作。這種結局也見于神經移植、面舌下神經或面副神經吻合術中。

目前，評估面運動恢復程度只局限于患側面肌收縮能力的判定，以評級或打分記錄。對面神經的其他特征如表情、模仿和對稱等還顧及不到。此外，面神經感覺和腺體分泌運動神經纖維對肌運動神經纖維在再生過程中發(fā)生相互糾纏而可能導致錯向支配的問題，尚未充分注意到。腦皮質面運動中樞對面神經再生支配性面運動是否存在神經元重組的再塑機制，也是尚未被探索的處女地。

由上可見，細如粉絲的面神經蘊藏著許多有待發(fā)現和處理的秘密，是不折不扣讓人們去創(chuàng)新的寶庫。

聽神經瘤必須外科處理的，國外報道僅10%左右患者。約90%患者可帶瘤長期生存，而無生命危險之憂。大多數聽神經瘤，尤其是直徑不足2.0 cm的小聽神經瘤多是影像學檢查時才被發(fā)現。小聽神經瘤，尤其是更小的直徑不足1.0 cm的聽神經瘤很可能不再生長或生長極緩慢，這類患者聽力還可長期保持在實用水平。臨床醫(yī)師可以用影像學方法隨訪監(jiān)控。但雖如此，為讓患者心理釋負和避免多次受射線影響，應有一種可查明聽神經瘤生長行為的檢驗方法，這是人們所期待的。

綜合上述列舉，現代耳外科的發(fā)展需要不斷創(chuàng)新。創(chuàng)新需要相應的基礎研究引為淵源，要與相關學科結合開闊視野，要不斷改進或發(fā)明新的研究方法和技術以及工具，提高實踐能力，通過轉化醫(yī)學途徑使研究所得變?yōu)楝F實。

2011-01-05)

(本文編輯 楊美琴)

復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科 上海 200031

王正敏(Email:entuem@yahoo.com.cn)