孫 丹 鄧興力 宋曉斌

昆明醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 昆明 650032

顱咽管瘤多位于鞍上和（或）鞍內(nèi),是鞍區(qū)常見的先天性良性腫瘤,有報告占歐洲人顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率的2.7％～4.9％,國內(nèi)報道占顱內(nèi)腫瘤的4.7％～6.5％,發(fā)病于1～70歲,尤其以5～10歲為發(fā)病年齡的最高峰[1],以囊性和囊實性者居多,該腫瘤在組織學上雖屬良性,但其常與下丘腦、垂體柄、視神經(jīng)、三腦室底部血管等重要結構粘連而給手術切除帶來了很大難度,其病死率、致殘率、復發(fā)率均很高,因此被稱為惡性效果的良性腫瘤。

我科自2005-01～2010-04,在顯微鏡輔助下手術治療顱咽管瘤病人共64例,取得良好療效,更堅定了我們提倡在嚴格保護下丘腦功能的前提下,不盲目追求腫瘤全切,對于不易全切的囊性、囊實性病例選擇性放置Ommaya管進行內(nèi)放射治療。現(xiàn)把治療情況報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料64例中男 39例,女 25例,年齡最小4歲

半,最大64歲,平均20歲,10歲及以下12例。癥狀、體征：視力下降45例,頭痛 39例,性功能障礙 27例,生長發(fā)育障礙8例,多飲多尿31例。影像學資料：全部病例行M RI平掃及增強掃描,58例證實為囊性或囊實性。

1.2 手術方法按照朱賢立教授提出4型分類法[2]即鞍區(qū)顱咽管瘤的膈上型與膈下型、三腦室顱咽管瘤的室內(nèi)型與室外型來選擇手術入路。54例右翼點入路或擴大翼點入路[3],7例額下入路,3例經(jīng)胼胝體或-翼點聯(lián)合入路。右翼點入路適合大部分膈上型或膈下型顱咽管瘤,在顯微鏡下以蛇形牽開器逐漸牽開額葉和（或）顳葉,并解剖分離外側裂,放出外側裂池腦脊液,充分暴露視交叉前后、視神經(jīng)-頸內(nèi)動脈間隙及頸內(nèi)動脈外側間隙,甚至小腦幕及頸內(nèi)動脈分叉處附近的結構,即發(fā)現(xiàn)腫瘤。如腫瘤系膈上型囊性腫瘤,穿刺抽液后,獲得手術空間后,切開瘤壁并切除囊內(nèi)實質(zhì)性部分,小號金屬吸引器邊吸引邊分離,即可完整切除。腫瘤屬于三腦室內(nèi)型者,可做胼胝體-或額葉-側腦室聯(lián)合入路,進入側腦室后,沿脈絡從和丘紋靜脈向前達室間孔,可見三腦室內(nèi)棕褐色腫物,穿刺后分塊切除。較小的三腦室內(nèi)型腫瘤也可利用腦室鏡進行微創(chuàng)手術。對于腦室外型可以選擇終板入路,操作基本同翼點入路。不論腫瘤為囊性或囊實性,切除腫瘤后均反復生理鹽水沖洗手術野,既可減輕囊液對腦組織的刺激,又可防止脫落的瘤細胞而復發(fā)。在64例病例中58例為囊性或囊實性,對于不易全切47例病例,術畢我科在瘤腔內(nèi)放置Ommaya管并固定于頭皮下。手術后 2周,穿刺Ommaya管球囊,反復抽吸囊液后等量置入96釔同位素進行內(nèi)放射治療[4],2次/周。

2 結果

視力好轉及頭痛緩解率100％,內(nèi)分泌障礙緩解55例。并發(fā)癥：術后 1～3 d出現(xiàn)尿崩者29例,尿量在6000～8000 m L/d,一般給予皮下注射垂體后葉素3～6 U后1周內(nèi)逐漸恢復正常。術后高熱者45例,體溫在38.5～40.5℃,使用物理降溫（冰塊和冰毯）或藥物降溫基本2 d內(nèi)降至正常體溫。電解質(zhì)紊亂33例,主要表現(xiàn)為鈉氯的紊亂,給予對癥處理后逐漸恢復。47例放置Ommaya管繼續(xù)內(nèi)放射治療持續(xù)1月病例中,經(jīng)MRI證實,腫瘤較術后減小27例,消失20例。回訪6個月～1 a,能工作學習或生活自理56例,生活需照顧8例,無死亡病例。

3 討論

手術入路：顱咽管瘤手術根據(jù)腫瘤的生長擴展形式不同,現(xiàn)在常用的有經(jīng)蝶竇入路、經(jīng)額下入路、翼點入路、終板入路、經(jīng)胼胝體或額葉皮質(zhì)-側腦室入路、聯(lián)合入路六種。我科64例病例有54例采用了翼點入路或是擴大翼點入路,其入路稍微加以改動就可充分暴露視交叉、視神經(jīng)-頸內(nèi)動脈間隙、頸內(nèi)動脈外側間隙,適合大部分的顱咽管瘤。

術中發(fā)現(xiàn)：（1）腫瘤與正常組織間有完整的膠質(zhì)反應層,能把腫瘤與正常腦組織分隔開的病例,力求全切。（2）在三腦室的一些區(qū)域,與三腦室壁、漏斗柄、下丘腦粘連緊密[7]的腫瘤,不可勉強切除。（3）較大囊性腫瘤下極及其囊壁常擴展到蝶鞍內(nèi),與海綿竇壁、鞍膈、鞍底硬腦膜常粘連較緊,不宜強行剝離。（4）腫瘤“蛋殼樣”鈣化[5-6]堅硬且較大者,應操作輕柔減少擺動,亦不可強行切除,以免發(fā)生嚴重并發(fā)癥和不良后果。

選擇性放置Ommaya管的優(yōu)點：Ommaya管置入可以避免強行全切帶來的重要結構功能損傷,減少嚴重并發(fā)癥；對于不易全切類型顱咽管瘤病例,可以通過Ommaya管反復抽吸再生囊液,亦可穿刺注如同位素進行內(nèi)放射治療,與普通放射治療相比,減少了腦壞死、誘發(fā)新腫瘤、脫發(fā)等放射并發(fā)癥,與γ刀治療相比,Ommaya管置入可以減少病人再次手術的痛苦和經(jīng)濟負擔。

由于顱咽管瘤生長于垂體、三腦室、下丘腦、視神經(jīng)等重要結構周圍,所以最大程度的減輕患者癥狀、保護重要結構功能,提高患者生活質(zhì)量。我們建議根據(jù)每例患者的年齡、健康狀態(tài)、腫瘤生長特點,選擇正確的治療方案,絕對不能盲目追求腫瘤全切率,造成嚴重的神經(jīng)功能損傷。

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[3]李俊,秦尚振,朱賢立,等.顯微手術治療顱咽管瘤的臨床研究[J].醫(yī)師進修雜志,2005,2：34-35.

[4]朱鳳清,徐峰,李向東,等.囊性顱咽管瘤的CT立體定向瘤腔內(nèi)放療的療效觀察[J].中華神經(jīng)外科雜志,2006,5：279-280.

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