郭海濤 杜宇鵬 張繼偉 周學(xué)平 (吉林省腫瘤醫(yī)院腦外科，吉林 長春 130012)

顱咽管瘤為先天性腫瘤，目前發(fā)病學(xué)尚有爭議，主要有兩種理論〔1～3〕:第一種是胚胎起源理論，顱咽管瘤起源于最初連接Rathke's囊與口腔顱咽管的胚胎釉質(zhì)原基。第二種是組織化生理論，顱咽管瘤是垂體結(jié)節(jié)部腺垂體、垂體柄細(xì)胞鱗狀化生結(jié)果。在組織學(xué)上顱咽管瘤為良性腫瘤，有些病例則呈惡性病程。國內(nèi)統(tǒng)計(jì)一般占顱內(nèi)腫瘤的3%～7%，可發(fā)生于任何年齡，但多見于兒童，老年人少見，約占老年顱內(nèi)腫瘤患者的1%。由于老年人該疾病的自身特點(diǎn)，手術(shù)治療風(fēng)險(xiǎn)性較大。我們根據(jù)患者不同情況，采用手術(shù)，術(shù)后囊內(nèi)放療，配合γ-刀治療該疾病，取得較好的臨床效果，現(xiàn)分析總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 我院2001～2010年共收治老年顱咽管瘤患者9例，其中男6例，女3例，年齡62～74歲，平均65.7歲。病史1個(gè)月～2年。9例均在全麻下翼點(diǎn)入路切口，行腫瘤切除術(shù)。手術(shù)切除風(fēng)險(xiǎn)較大者，可采用OMMAYA囊置入，P-32囊內(nèi)放療2例。癥狀:視力減退8例，頭痛7例，偏盲6例，性欲減退3例，多飲多尿3例。

1.2 內(nèi)分泌學(xué)檢查 全組病人均行內(nèi)分泌激素檢測，根據(jù)血中激素水平判斷病人內(nèi)分泌紊亂程度。其中2例存在甲狀腺功能低下，2例腎上腺皮質(zhì)激素低于正常，4例泌乳素輕度升高，其病例激素檢查均在正常范圍。

1.3 影像學(xué)檢查 全部病人術(shù)前均經(jīng)頭顱CT及MRI檢查獲得診斷。典型蛋殼樣鈣化者2例，結(jié)節(jié)狀鈣化者3例;囊性腫瘤4例，表現(xiàn)為短T1和長T2信號(hào)。注藥后見囊壁明顯增強(qiáng);3例實(shí)性腫瘤為等T1和短T2信號(hào)影，注藥后均一強(qiáng)化;囊實(shí)性者5例。伴有梗阻性腦積水2例。腫瘤直徑3.5～6.5 cm。

1.4 并發(fā)癥 高血壓4例，冠心病3例，糖尿病3例，慢性支氣管炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、白內(nèi)障及腦梗死各1例。其中3例合并2種以上疾病。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況 手術(shù)病例均在顯微鏡下翼點(diǎn)入路行顱咽管瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤出血患者1例。本組鏡下全切除腫瘤4例，部分切除3例，手術(shù)行OMMAYA囊置入，囊內(nèi)32P放療 2例。1例患者術(shù)后出現(xiàn)尿崩、高熱、昏迷、電解質(zhì)紊亂等第三腦室底部受損癥狀，術(shù)后4 d死亡;7例患者術(shù)后出現(xiàn)一過性尿崩，持續(xù)時(shí)間在3～15 d，應(yīng)用垂體后葉素和醋酸去氨加壓素片(彌凝片)后逐漸恢復(fù);其中1例患者出院后3個(gè)月仍有多飲、多尿癥狀，服用彌凝片半年后恢復(fù)。6例術(shù)前首發(fā)有視力障礙者，術(shù)后5例好轉(zhuǎn)，1例無變化;術(shù)前有頭痛癥狀者術(shù)后消失;3例有性功能減退者術(shù)后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，4例全切腫瘤患者均未見腫瘤殘留(其中1例死亡)，3例部分切除患者行γ-刀放射治療。2例行OMMAYA囊置入，囊內(nèi)32P放療，術(shù)后間隔72 d注藥兩次，術(shù)后隨訪6個(gè)月～1年，未見有腫瘤復(fù)發(fā)。

2.2 病理學(xué)檢查 術(shù)后均留取腫瘤組織做病理學(xué)檢查，全部經(jīng)免疫組化染色證實(shí)。顱咽管瘤組織學(xué)分為釉質(zhì)瘤樣顱咽管瘤和乳頭型顱咽管瘤，臨床表現(xiàn)為囊性、實(shí)性或混合性。囊性多為成釉質(zhì)細(xì)胞，實(shí)性或混合性僅含乳頭狀上皮細(xì)胞(鱗狀上皮細(xì)胞)。本組9例中囊性8例，1例為混合性。

3 討論

3.1 老年人顱咽管瘤的臨床特點(diǎn) 老年人顱咽管瘤生長緩慢，又無明顯內(nèi)分泌癥狀，只有當(dāng)腫瘤生長到一定程度，視交叉壓迫或侵襲鄰近結(jié)構(gòu)發(fā)病而被確診。壓迫視交叉產(chǎn)生視力視野障礙;壓迫三腦室，出現(xiàn)腦積水，高顱壓表現(xiàn);壓迫垂體嚴(yán)重的可出現(xiàn)垂體功能低下(性功能障礙、甲狀腺功能低下、腎上腺功能減退);垂體柄受壓，產(chǎn)生中度的高泌乳素血癥。因此對(duì)于老年人陳述視力減退或畏寒、乏力、嗜睡、體毛脫落、食欲不振及性欲低下等進(jìn)行MRI檢查有利于早期診斷。老年顱咽管瘤患者臨床表現(xiàn)可分為:視覺通路受損;內(nèi)分泌紊亂;顱內(nèi)壓增高，其中約3/4患者有視覺障礙，且為首發(fā)癥狀。在本組9例患者中，全部有視神經(jīng)受壓癥狀，6例為首發(fā)癥狀。老年人顱咽管瘤患者的手術(shù)主要目的之一是為了恢復(fù)視力和視野。如手術(shù)徹底且術(shù)后輔以放射治療，可以在相當(dāng)長的時(shí)間內(nèi)不致復(fù)發(fā)。

3.2 老年顱咽管瘤的圍術(shù)期處理 本組病例大部分合并其他系統(tǒng)疾病，有的患者甚至合并2種以上系統(tǒng)疾病，增加了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)性。對(duì)重要臟器按照ASA評(píng)級(jí)，術(shù)前處理并存疾病使之耐受手術(shù)。術(shù)后入神經(jīng)外科ICU病房監(jiān)護(hù)1～3 d，待術(shù)后穩(wěn)定后入普通病房。術(shù)前1 d及術(shù)后3 d常規(guī)靜滴激素替代治療可有效防止和治療腎上腺皮質(zhì)功能不全。術(shù)后出現(xiàn)垂體功能低下應(yīng)給予激素替代治療。術(shù)后應(yīng)注意控制出入量，尿量增多易造成血容量不足、血液黏稠度增加、電解質(zhì)紊亂，過度脫水易造成心、腦、腎等重要臟器血流灌注不足，導(dǎo)致繼發(fā)性缺血性損害。術(shù)后正確護(hù)理非常重要，要經(jīng)常翻身、拍背及作霧化吸入，并針對(duì)性應(yīng)用抗生素。

本組術(shù)后出現(xiàn)的主要并發(fā)癥為一過性尿崩癥，共7例，尿量最多者達(dá)6 500 ml/24 h，持續(xù)時(shí)間最長達(dá)3個(gè)月，最短3 d，予以垂體后葉素針劑或醋酸去氨加壓(彌凝)控制。這可能是由于手術(shù)可逆性損傷垂體柄的遠(yuǎn)端或垂體后葉所致，全部治愈。手術(shù)沒有增加垂體的損傷，并且術(shù)后繼續(xù)給予激素替代治療后，沒有新發(fā)垂體功能低下表現(xiàn)的患者。老年患者由于各臟器功能均有不同程度的減退，同時(shí)伴有各種并發(fā)癥，只有通過正確的圍術(shù)期處理才能充分保證手術(shù)的安全性。

3.3 老年人顱咽管瘤翼點(diǎn)入路手術(shù)及囊內(nèi)放射治療的安全性、可行性及有效性 本組資料顯示，老年人經(jīng)此入路手術(shù)，是十分安全有效的治療方法。雖然腫瘤的全切是治療的主要目標(biāo)，但是有時(shí)次全切除更安全，因?yàn)榇祟惸[瘤生長相對(duì)較慢，對(duì)于年齡較大的患者其癥狀復(fù)發(fā)率和危險(xiǎn)率通常小于兒童。顱咽管瘤呈擴(kuò)張及浸潤性生長，常侵及視路、垂體、下丘腦、第三腦室、丘腦、紋狀體及邊緣系統(tǒng)等。Yasargil將其分為六型，國內(nèi)亦有學(xué)者將其簡化成四型，并將各型與相應(yīng)的手術(shù)入路相聯(lián)系〔4〕。本組9例患者均經(jīng)右側(cè)翼點(diǎn)入路，我們認(rèn)為熟練和正確地利用這一入路對(duì)各種類型的顱咽管瘤幾乎都可以達(dá)到較滿意的顯露。在不引起手術(shù)并發(fā)癥和神經(jīng)功能障礙的前提下，在首次手術(shù)時(shí)盡可能行腫瘤全切除〔5〕。采用翼點(diǎn)入路，能充分利用自然間隙，獲得最大的顯露空間，可清晰暴露視神經(jīng)、視交叉和頸內(nèi)動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)。

顱咽管瘤術(shù)后治療尤為重要，對(duì)于一過性并發(fā)癥如處理得當(dāng)，則可減少死亡率。激素替代治療直接關(guān)系到病人的手術(shù)效果及預(yù)后。在術(shù)后早期最重要的治療是糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用和水電解質(zhì)平衡的維持，以糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用最為重要。術(shù)后常規(guī)監(jiān)測患者24 h尿量及每小時(shí)尿量，每4～6小時(shí)檢測電解質(zhì)，每天檢測尿比重、尿鈉，并采取預(yù)防癲癇以及逐漸減量的甲狀腺等激素的替代等治療。對(duì)于腫瘤術(shù)后的殘留，應(yīng)用γ-刀治療是預(yù)防顱咽管瘤復(fù)發(fā)的重要手段。老年顱咽管瘤患者身體狀況差，術(shù)前并存癥多，應(yīng)激能力差，如病人影像資料顯示腫瘤為囊性，較大，與周圍結(jié)構(gòu)粘連緊密。此手術(shù)要謹(jǐn)慎，可行部分腫瘤切除，置入OMMAYA囊，術(shù)后進(jìn)行囊內(nèi)放射治療。顱咽管瘤與下丘腦神經(jīng)元間僅隔數(shù)微米，同位素膠體32P其純?chǔ)律渚€穿透性較弱，僅對(duì)瘤壁起殺傷作用，并不造成腫瘤周圍重要結(jié)構(gòu)的放射性損傷。故采取手術(shù)置入OMMAYA囊，采用內(nèi)放射療法治療高齡單純囊性顱咽管瘤，既能避免開顱手術(shù)切除腫瘤的危險(xiǎn)，又可防止腫瘤復(fù)發(fā)。

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