安育林，付 松，楊學(xué)勇，劉宇航，王 輝，周更須

北京軍區(qū)總醫(yī)院附屬八一兒童醫(yī)院小兒心臟外科，北京 100700

先天性氣管狹窄（congenital tracheal stenosis，CTS）是一種比較罕見的先天性疾病。其特點(diǎn)為早期出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、呼吸窘迫、嚴(yán)重低氧血癥和慢性心功能不全。目前對于其發(fā)病機(jī)制還不清楚，可能與胚胎期咽氣管溝發(fā)育障礙有關(guān)。常常合并心血管以及其他畸形，加快病情進(jìn)展[1-2]。CTS手術(shù)治療，風(fēng)險(xiǎn)大、難度高，除了手術(shù)技巧、麻醉、體外循環(huán)技術(shù)外，術(shù)后監(jiān)護(hù)亦有其獨(dú)特性。本文總結(jié)我院收治的12例小兒CTS矯治術(shù)以及術(shù)后監(jiān)護(hù)，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

從2006年5月～2011年1月，我院收治小兒CTS 12例，其中，男 7 例，女 5 例；年齡 22 d～13 歲，平均（5.0±2.1）歲；體重2.1～48.0 kg，平均（10.2±3.7）kg。 按照 Grundfast法分期：Ⅰ期CTS 1例（狹窄長度＜5 mm，直徑＞6 mm，質(zhì)地軟）；Ⅱ期 4例（狹窄長度 5～10 mm，直徑 6～4 mm，質(zhì)地硬）；Ⅲ期 5 例（狹窄長度 10～15 mm，直徑 4～2 mm，質(zhì)地軟骨樣）；Ⅳ期 2 例（狹窄長度＞15 mm，直徑＜2 mm，質(zhì)地為混合性）。其中伴肺動(dòng)脈吊帶（PAS）6 例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）5 例，房間隔缺損（ASD）4 例，室間隔缺損（VSD）6 例，中度肺動(dòng)脈狹窄（PS）1例，法洛四聯(lián)癥（TOF）1 例，肺動(dòng)脈高壓（PH）2 例，右室雙出口（DORV）3例，雙腔右心室（DCRV）3 例，永存左上腔靜脈（LSVC）2 例。

1.2 方法

所有患兒均在全麻體外循環(huán)下行氣管狹窄矯治術(shù)，同期糾正其他合并畸形。手術(shù)采用胸骨正中入路，縱行劈開胸骨，剪開心包并懸吊，肝素化后，經(jīng)主動(dòng)脈及上腔靜脈和下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，平行循環(huán)，灌注溫度32～34℃，維持心率，充分游離主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、氣管以及周圍組織。氣管狹窄位于隆突上（9例）及右支氣管（4例）。狹窄段長度小于8個(gè)氣管環(huán)或小于氣管長度的30%均可行端端吻合。氣管狹窄段長度占?xì)夤芸傞L度比例大，無法行狹窄段切除后端端吻合術(shù)，行Slide氣管成形術(shù)和自體游離氣管片移植術(shù)兩種術(shù)式。自體氣管補(bǔ)片材料比較小或氣管狹窄長度大于總長度70%可采用自體心包補(bǔ)片氣管成形法。氣管吻合完畢，縱隔注水，氣道內(nèi)加壓至 35～40 mm H2O（1 mmH2O=0.009 8kPa），檢測氣管吻合口處無漏氣，縫合縱隔胸膜。其他畸形均按照常規(guī)手術(shù)進(jìn)行。術(shù)后采用改良超濾，調(diào)整流量，停機(jī)，中和肝素，止血，術(shù)畢。

1.3 術(shù)后監(jiān)護(hù)

安全返回ICU病房，將患兒置于開放式暖箱上，維持環(huán)境溫度28～32℃，適宜濕度50%左右，避免強(qiáng)對流空氣。維持體溫在正常范圍內(nèi)。呼吸機(jī)通氣模式采用同步間歇指令通氣（SIMV）、壓力控制通氣（PCV）、壓力支持通氣（PSV）、呼氣末正壓（PEEP）、持續(xù)氣道正壓（CPAP）。按照不同病種、手方法、生后日齡，維持適宜動(dòng)脈血氧分壓（PaO2）、動(dòng)脈血二氧化碳分壓（PaCO2）、酸堿值（pH）。 體外膜肺（5 例）改善心肺功能。術(shù)后低心排可預(yù)防性采用正性肌力藥物，包括多巴胺（2例）和米力農(nóng)（2例）。術(shù)后48 h啟用營養(yǎng)支持，包括全部或部分靜脈營養(yǎng)，有腸鳴音時(shí)以鼻飼配方奶為主。必要時(shí)給予20%人體白蛋白或血漿支持。經(jīng)呼吸機(jī)調(diào)整難以恢復(fù)的持續(xù)性低氧血癥和低心排，可以采用體外膜肺（ECMO）改善癥狀和血?dú)夥治?。同時(shí)加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理，尤其皮膚、臍、口腔，強(qiáng)調(diào)接觸患兒之前清洗雙手。

2 結(jié)果

氣管端端吻合術(shù)5例，Slide氣管成形術(shù)3例，自體游離氣管片移植術(shù)3例，心包補(bǔ)片移植術(shù)1例。手術(shù)死亡1例，死亡率為8.3%，死亡原因?yàn)槎嗯K器功能衰竭。手術(shù)時(shí)間為（241±36）min，體外循環(huán)時(shí)間為（179±42）min。 術(shù)后并發(fā)癥包括低氧血癥7例，低心輸出量綜合征（低心排）6例，氣管軟化1例，氣管再狹窄2例，氣管吻合口漏2例，乳糜胸1例，敗血癥1例和二次手術(shù)2例（1例心包填塞，1例因低氧血癥再加做Blalock術(shù)），再次氣管插管4例（原因低氧血癥2例和喉水腫2例），肺不張4例，氣胸2例，心包壓塞1例。主要并發(fā)癥為低氧血癥（58.3%）和低心排（50.0%）。術(shù)后7例采用改良超濾，4例延遲關(guān)胸以及5例ECMO，4例使用正性肌力藥物，低氧血癥和低心排得到改善。ICU 時(shí)間：（43±11）d，呼吸機(jī)輔助時(shí)間：（29±13）d，住院天數(shù)：（47±15）d。 術(shù)后 6 個(gè)月～2年隨訪中，除2例輕度支氣管狹窄外，心肺功能均良好。

3 討論

隨著外科技術(shù)越來越成熟，氣管狹窄的解除也有多種方法。短段氣管狹窄（氣管環(huán)病變段≤8環(huán)）可行單純狹窄段切除端端吻合。長段狹窄（氣管環(huán)范圍在6～18環(huán)）可以實(shí)施手術(shù)包括Slide氣管成形術(shù)和自體游離氣管片移植術(shù)兩種方法。端端吻合和Slide氣管成形術(shù)是比較常用的方法，此兩種術(shù)式均保留氣管軟骨支撐，避免術(shù)后再狹窄。自體游離氣管片移植術(shù)時(shí)，前面縱行切開狹窄段，切除狹窄段中間約1.0 cm的氣管作為游離補(bǔ)片，氣管后壁間斷縫合，游離氣管補(bǔ)片覆蓋在氣管前壁[3]。對于自體氣管游離補(bǔ)片比較小或氣管狹窄段大于70%以上，可以采用自體心包片氣管成形術(shù)。自體心包片氣管成形術(shù)后并發(fā)比較多，氣管再狹窄發(fā)生率較高，術(shù)后呼吸機(jī)輔助時(shí)間長，其優(yōu)點(diǎn)是取材方便，手術(shù)操作簡單[4]。本研究中，采用氣管端端吻合術(shù)比較多（5例），此方法比較簡單，術(shù)后恢復(fù)快，而且保留氣管軟骨支撐，避免了術(shù)后再狹窄發(fā)生。Slide氣管成形術(shù)自體游離氣管片移植術(shù)各3例，兩種也是比較常用的方法，用于相對比較長段的氣管狹窄，但手術(shù)操作有一定難度，實(shí)施此方法需要有較好的外科基礎(chǔ)。心包補(bǔ)片移植術(shù)較少（1例），此方法雖然操作簡單，但并發(fā)癥比較多、術(shù)后恢復(fù)周期比較長、呼吸機(jī)輔助時(shí)間比較長、易并發(fā)感染。手術(shù)死亡1例，死亡率為8.3%，死亡原因?yàn)槎嗯K器功能衰竭。低氧血癥和低心排是導(dǎo)致多臟器功能衰竭的重要因素。本研究證實(shí)，防治術(shù)后低氧血癥和低心排是降低CTS術(shù)后病死率的關(guān)鍵，包括施行改良超濾、延遲關(guān)胸、體外膜肺和預(yù)防性靜脈應(yīng)用強(qiáng)心藥物等。

以往認(rèn)為，CTS合并心血管畸形分期手術(shù)治療更加穩(wěn)妥，本研究證明CTS合并心血管畸形可行同期矯治，先行氣管矯治，再行心血管畸形矯治。同期治療手術(shù)效果良好，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率比較低。氣管狹窄術(shù)后并發(fā)癥比較多，包括：①氣管軟化；②氣管狹窄；③氣管吻合口瘺；④乳糜胸；⑤氣管食管殘余梗阻；⑥主動(dòng)脈食管瘺；⑦次氣管插管；⑧敗血癥；⑨二次手術(shù)；⑩肺不張及氣胸[5]。較為嚴(yán)重的并發(fā)癥為低氧血癥（58.3%）和低心排（50.0%）。對于術(shù)后患兒，應(yīng)當(dāng)密切觀察病情變化。術(shù)前存在氣管壓迫，因此術(shù)后可能發(fā)生氣管軟化，而全麻氣管插管和手術(shù)操作也可能導(dǎo)致術(shù)后喉水腫。故此類患者術(shù)后應(yīng)予以加強(qiáng)氣道內(nèi)濕化，吸除分泌物，胸部理療，應(yīng)用恰當(dāng)?shù)目股仡A(yù)防或治療肺部感染。嚴(yán)重的氣管吻合口瘺可導(dǎo)致縱隔感染，甚至死亡。術(shù)后如證實(shí)吻合口瘺應(yīng)再次手術(shù)修補(bǔ)，并延長呼吸機(jī)時(shí)間、ICU及住院時(shí)間。由于手術(shù)操作范圍較大，器官、組織需要充分游離，粘連帶也應(yīng)完全松解，因此術(shù)后部分病例會(huì)發(fā)生乳糜胸。對于乳糜胸患兒，多數(shù)情況經(jīng)保守治療后痊愈，給予禁食水，低脂肪、高蛋白靜脈營養(yǎng)，每日檢測乳糜物形狀和引流量。如乳糜胸持續(xù)不愈則需手術(shù)結(jié)扎胸導(dǎo)管。對于肺不張的患者，定期翻身叩背，1次/2 h，給予霧化吸入，4～6 次/d，同時(shí)加強(qiáng)呼吸道管理[6]。 由于本文納入病例數(shù)目比較少，近期并發(fā)癥和遠(yuǎn)期的治療效果有待進(jìn)一步深入研究。

總之，小兒CTS和并發(fā)畸形可以同期糾治，而且手術(shù)效果良好。防治術(shù)后低氧血癥和低心排量是降低CTS術(shù)后病死率的關(guān)鍵，具體措施包括施行改良超濾、延遲關(guān)胸、ECMO和預(yù)防性靜脈應(yīng)用強(qiáng)心藥物等。此外，加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理、營養(yǎng)支持、預(yù)防感染也很重要。

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