陳軍

法洛四聯(lián)癥的外科治療-附115例分析

陳軍

目的 探討法洛四聯(lián)征的外科手術(shù)治療及經(jīng)驗總結(jié)。方法 回顧性分析1998年4月～2010年3月收治的115例法洛四聯(lián)征患者的外科手術(shù)治療的臨床資料。結(jié)果 手術(shù)后早期死亡率3.5%(4),1例死于低心排血量綜合征,3例死于低心排血量綜合征加肺、腎功能衰竭。其他并發(fā)癥:低心排血量綜合征7例,氣胸2例,肺不張2例,肺部感染4例,乳糜胸2例,胸腔積液23例(頑固性胸腔積液、心包積液1例),均治愈出院。隨訪8個月～10年(31.5±18.0個月),術(shù)后復(fù)查發(fā)現(xiàn)小的室間隔缺損殘余漏2例,無晚期死亡病例。心功能分級(NYHA)I級97例,II級14例。結(jié)論 法洛四聯(lián)征行手術(shù)矯正畸形,同時加強心肌保護、避免發(fā)生低心排血量綜合征,以及術(shù)后正確規(guī)范管理,對取得良好的療效至關(guān)重要。

先天性心臟病;法洛四聯(lián)癥;外科治療

法洛四聯(lián)征(tetralogy of fallot,TOF)是臨床中最常見的紫紺型先天性心臟病,病變主要包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右心室肥大,此外亦可伴其他畸形,其發(fā)病率占紫紺型心臟病70%～75%[1-2]。我科自1998年4月～2010年3月共收治115例法洛四聯(lián)征患者,并全部接受外科手術(shù)治療,現(xiàn)將外科手術(shù)及圍術(shù)期處理體會進行總結(jié)并報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

我科自1998年4月～2010年3月共收治法洛四聯(lián)征患者115例,其中,男性79例,女性36例:年齡6月～36歲,平均年齡12歲,其中14歲以下89例:體重6.0～70.0kg,平均(42.3±11.0)kg;所有患者均自幼發(fā)紺,活動后心悸,氣促,有杵狀指(趾),胸骨左緣第3～4肋間可聞及3～4級收縮期雜音等,其中62例有蹲踞習慣;心功能NYHA分級Ⅰ級31例,Ⅱ級71例,Ⅲ級13例;術(shù)前血常規(guī)檢查示血紅蛋白均有不同程度增高,血紅蛋白150～260g/L,平均210g/L;經(jīng)皮氧飽和度80%～93%,平均85%;胸部X線片示:雙側(cè)肺血均有不同程度的減少,心胸比率0.51～0.62;心電圖檢查示:右心房合并右心室肥大63例,右心室肥大37例,完全性右束支傳導(dǎo)阻滯5例,不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯7例,偶發(fā)室性期前收縮3例:所有患者均經(jīng)心臟彩色多普勒超聲心動圖檢查明確診斷,術(shù)中探查確診為法洛四聯(lián)征。

1.2 治療方法

術(shù)前增加患者的氧儲備,每天吸氧不低于2～3h,以改善缺氧狀態(tài),積極糾正水電解質(zhì)紊亂,合理使用抗生素以預(yù)防感染?；颊呔诘蜏厝轶w外循環(huán)條件下行法洛四聯(lián)征根治術(shù)。誘導(dǎo)麻醉時要避免酸中毒,防止低血壓,縮短麻醉時間,簡化手術(shù)程序。體外循環(huán)建立前要充分改善患者氧供。手術(shù)采用胸骨正中切口,在主動脈根部進行冷血灌注,使體循環(huán)溫度降至25℃～28℃,后經(jīng)右房及右室流出道行縱切口,對伴有右心室流出道彌漫性發(fā)育不良的患者,則需切斷或切除肥厚的隔束、壁束,完全解決右心室流出道問題。修補室缺全部用滌綸補片,右室流出道及肺動脈需擴大加寬以自體心包片或胸膜做成帶瓣心包片連續(xù)縫合修補,單純右室流出道補片53例,跨環(huán)補片62例,其中至肺動脈遠端左肺動脈開口處23例。因冠狀動脈畸形影響右心室流出道的8例。術(shù)中同時矯治房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉。本組患者術(shù)中體外循環(huán)時間95～190min,平均130min,主動脈阻斷時間65～125min,平均95min。術(shù)畢使用超濾技術(shù),減少體內(nèi)過多水分,避免灌注肺的發(fā)生。

2 結(jié)果

手術(shù)后早期死亡4例,1例死于低心排血量綜合征,3例死于低心排血量綜合征加肺、腎功能衰竭。術(shù)后其他并發(fā)癥:低心排血量綜合征7例,氣胸2例,肺不張2例,肺部感染4例,乳糜胸2例,胸腔積液23例(頑固性胸腔積液、心包積液1例),均治愈出院。術(shù)后常規(guī)給予多巴胺或多巴酚丁胺2～10d,伴跨環(huán)患兒同時給予腎上腺素靜脈泵入,心率較慢者加用異丙腎上腺素靜脈泵入。部分右心功能不全的患者給予米力農(nóng)2～5d?；颊咝g(shù)后紫紺消失,心功能改善明顯,平均住院日23d(15～45d)。術(shù)后3個月來我院復(fù)查,彩色多普勒超聲檢查示畸形矯正滿意,心功能分級(NYHA)I級97例,II級14例。隨訪8個月～10年,平均(31.5±18.0)個月,隨訪期間復(fù)查發(fā)現(xiàn)2例患者存在小的室間隔缺損殘余漏,未發(fā)現(xiàn)晚期死亡病例。

3 討論

法洛四聯(lián)征是臨床中最常見的紫紺型先天性心臟病,隨著對法洛四聯(lián)征認識的深入以及體外循環(huán)技術(shù)的日益完善、手術(shù)技術(shù)及圍術(shù)期管理水平的不斷提高,法洛四聯(lián)征根治術(shù)得到了廣泛開展。絕大多數(shù)法洛四聯(lián)征的患者可行根治術(shù)治療,只有在新生兒、肺動脈發(fā)育極差或全身情況差以及合并其他嚴重心臟畸形不適合行根治術(shù)的情況下才會考慮行姑息手術(shù)。法洛四聯(lián)征患者早期行外科矯治手術(shù)已成為目前治療法洛四聯(lián)征的共識[3-4]。對于條件允許的患者應(yīng)盡早行手術(shù)治療,不但可以避免心臟遭受更大的損傷,還可降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率[5]。手術(shù)的關(guān)鍵是嚴密修復(fù)室間隔缺損,以及解決右心室流出道梗阻,術(shù)后預(yù)后較好。

法洛四聯(lián)征根治術(shù)后最主要的死亡原因是低心排出量和呼吸衰竭[6],其中又以低心排出量最常見[7]。深究其原因很多,如畸形過于復(fù)雜,肺阻力增高右心室功能受損嚴重,手術(shù)矯正不滿意,體外循環(huán)時右心保護欠佳,再灌注心肌頓抑,術(shù)中操作粗暴對心臟的損傷、手術(shù)及體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時間過長等[8]。另外,法洛四聯(lián)征的術(shù)后護理也相當重要,密切觀察及積極維持血容量及電解質(zhì)的平衡,適當應(yīng)用正性肌力藥物,術(shù)后稍快的心率對患者是有益的,兒童維持在130～150次/min,7～18歲維持在110～130次/min,成人維持在100～120次/min,這樣有利于術(shù)后足夠的心排量,以及術(shù)后右心功能、肺功能的恢復(fù)[9]。

綜上所述,法洛四聯(lián)征患者早期進行手術(shù)干預(yù),既可避免缺氧對機體造成的損害,又可以減少感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥的發(fā)生。手術(shù)矯正法洛四聯(lián)征,同時加強心肌保護、避免發(fā)生低心排血量綜合征,以及術(shù)后正確規(guī)范管理,對取得良好的療效至關(guān)重要。

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10.3969/j.issn.1009-4393.2011.18.031

537000 廣西玉林市第一人民醫(yī)院心胸外科 (陳軍)