呂 涵，王 湛，戴建新，徐 敬

(1.河南職工醫(yī)學(xué)院，鄭州451191;2.鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心血管外科，鄭州450052)

治療伴發(fā)豐富體肺側(cè)支血管的重癥法洛氏四聯(lián)癥病人時，受解剖位置復(fù)雜和手術(shù)視野暴露不良等因素的限制，外科矯正術(shù)較難理想處理側(cè)支血管，導(dǎo)致手術(shù)效果不理想甚至失敗。2004年2月～2008年1月，筆者對確診伴發(fā)有大量體肺側(cè)支血管的重癥法洛氏四聯(lián)癥病人，于術(shù)前、術(shù)中實施體肺側(cè)支血管栓塞術(shù)并聯(lián)合實施心臟畸形矯正術(shù)，效果較好，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料與方法

本組共9例，男3例，女6例;年齡10～43歲，平均21歲;所有病例均自幼表現(xiàn)不同程度發(fā)紺、杵狀指(趾)，部分病例存在活動后心悸、氣喘、咯血等癥狀。經(jīng)二維超聲心動圖診斷為法洛氏四聯(lián)癥，在施行外科心內(nèi)畸形矯正術(shù)前先行心室造影予以證實，并行主動脈弓降部和降主動脈造影或(和)選擇性體肺側(cè)支血管造影，以明確體肺側(cè)支血管的解剖形態(tài)及其供血范圍，同時應(yīng)用KMG微球栓塞側(cè)支血管。

本組病例在外科手術(shù)當(dāng)天先在導(dǎo)管室于局麻下經(jīng)皮股動脈穿刺插管，行胸主動脈及體肺側(cè)支血管造影。在造影指引下將5F Cobra導(dǎo)管選擇性送達(dá)擬栓塞的體肺側(cè)支血管內(nèi)，透視條件下將KMG微球(直徑300～500 um或500～700 um)注入栓塞相應(yīng)的側(cè)支血管，同時重復(fù)造影判定栓塞效果，可以一次性栓塞全部或大部分側(cè)支血管。病情嚴(yán)重或栓堵困難者，可在開胸建立體外循環(huán)后再次用KMG微球栓堵或行手術(shù)結(jié)扎，然后實施心內(nèi)畸形外科矯正手術(shù)。

2 結(jié)果

本組造影共發(fā)現(xiàn)體肺側(cè)支血管25支，每例側(cè)支血管2～5支不等，平均2.8支;迂曲擴(kuò)張的支氣管動脈構(gòu)成側(cè)支供血者10支(40%)，直接主-肺動脈側(cè)支供血6支(24%)，鎖骨下動脈發(fā)出側(cè)支供應(yīng)肺部2支(8%)，胸廓內(nèi)動脈2支(8%)，腹主動脈發(fā)出側(cè)支血管供應(yīng)下肺3支(12%)，未閉的動脈導(dǎo)管供血2 支(8%)。靶血管內(nèi)徑(3.8 ±0.9)mm，栓塞材料為海藻酸鈉微球(KMG)。側(cè)支血管成功栓堵率為80%(20/25支，其中左側(cè)10支，栓塞成功8支;右側(cè)15支，栓塞成功12支)，共用KMG微球12瓶。術(shù)中結(jié)扎5支。

本組病例均在導(dǎo)管室完成造影或栓塞術(shù)后立即送手術(shù)室，在全麻下開胸建立體外循環(huán)，透視引導(dǎo)下對栓堵困難患者的體肺側(cè)支血管再次實施KMG微球栓堵或手術(shù)結(jié)扎，然后進(jìn)行心內(nèi)畸形外科矯正術(shù)。術(shù)中術(shù)野暴露良好，回血量明顯減少，體外循環(huán)灌注壓、血氧飽和度等生命指標(biāo)維持良好。

術(shù)后8例痊愈出院，1例因體肺側(cè)支血管過多，凝血功能異常，于術(shù)后第6 d因失血、心功能衰竭死亡。

3 討論

重癥法洛氏四聯(lián)癥患者，如存在肺動脈發(fā)育差、周圍肺動脈纖細(xì)并伴豐富的側(cè)支循環(huán)血管者，不適于外科矯正手術(shù)［1］。以往一般是在實施心內(nèi)畸形矯正術(shù)同時結(jié)扎體肺側(cè)支血管。對未閉合的動脈導(dǎo)管和明顯的側(cè)支血管結(jié)扎較易實現(xiàn)，但對于發(fā)自主動脈的多枝體肺側(cè)支血管處理較困難。由于解剖位置、側(cè)支血管分布和術(shù)野等各種因素的限制，要在術(shù)中完全結(jié)扎各枝體肺側(cè)支血管有較大困難甚至不可能完成，可導(dǎo)致術(shù)中回血多、術(shù)野暴露差，體外循環(huán)灌注壓難于維持，術(shù)后出現(xiàn)肺過度灌注、胸腔積液，或低心排綜合征及充血性心力衰竭［2］。在造影指示下介入栓塞顯影明確的側(cè)支血管，不僅能夠緩解上述由側(cè)支血管引起的不良影響，而且能夠提高手術(shù)成功率，預(yù)后良好。自上世紀(jì)90年代末，國外逐漸傾向于一期實施體肺側(cè)支-肺動脈完全融合，并施行一期根治術(shù)，重建自體循環(huán)，恢復(fù)正常生理狀態(tài)［3，4］。更有報道一側(cè)封堵可達(dá) 13 支［5］。國內(nèi)亦有報道體肺側(cè)支血管栓堵術(shù)成功運(yùn)用與臨床的報道［2］。

根據(jù)實踐，側(cè)支血管栓塞術(shù)聯(lián)合心內(nèi)畸形矯正術(shù)應(yīng)用于重癥法洛氏四聯(lián)癥病例較傳統(tǒng)單純血管結(jié)扎心內(nèi)畸形外科矯正術(shù)有手術(shù)風(fēng)險降低、并發(fā)癥少、術(shù)后效果良好等優(yōu)點(diǎn)。但有以下兩方面需要注意:①心室造影和選擇性體肺側(cè)支血管插管是保證栓塞術(shù)成功的前提。心室造影對于復(fù)雜先心患者可以明確心臟解剖結(jié)構(gòu)，決定患者是否具備手術(shù)適應(yīng)證。選擇性側(cè)支血管造影，可以明確側(cè)支解剖特點(diǎn)和供血范圍［6］，指導(dǎo)栓塞術(shù)的實施。②合適的栓塞材料選擇是遠(yuǎn)期效果穩(wěn)定的保證。KMG微球的基質(zhì)材料是從天然植物褐藻中提取的多糖鈉鹽，無毒、無抗原性，具有良好的生物相容性。栓塞后2～6個月，局部血栓機(jī)化，形成永久性栓塞，最終KMG以分子脫鏈的形式無毒降解。重癥法洛氏四聯(lián)癥患者形成的體肺側(cè)支血管中以末梢細(xì)小血管為主，易導(dǎo)致肺部過度灌注，出現(xiàn)咯血等癥狀。由于KMG微球具有顆粒直徑均勻、細(xì)致及質(zhì)地?zé)o毒、易降解等特點(diǎn)，適用于伴發(fā)大量體肺側(cè)支血管形成的法洛氏四聯(lián)癥的介入栓堵治療。

［1］汪曾煒，劉維永，張寶仁.手術(shù)學(xué)全集.心血管外科卷［M］.北京:人民軍醫(yī)出版社，1995，407-424.

［2］劉迎龍，沈向東，李守軍，等.介入及手術(shù)聯(lián)合矯治伴有體肺動脈側(cè)支的肺血減少型先天性心臟?。跩］.中華醫(yī)學(xué)雜志，2006，86(4):228-231.

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