吳學(xué)明 張麗霞

例1，女，72歲。因胸悶6 h來診。患者無明顯誘因出現(xiàn)胸悶，伴大汗及惡心、嘔吐，上述癥狀持續(xù)無緩解來診。既往高血壓病史5年。查體:血壓(BP)120/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，無明顯陽性體征。心電圖(ECG)示:ST段在Ⅰ、Ⅱ抬高0.1 ～0.2 mV，V2～ V6抬高0.3 ～0.6 mV，V4～V6抬高幅度大于 V2～V3。心肌標記物:心肌肌鈣蛋白(cTnI)4.33 ng/ml(0～1.0 ng/ml)和磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)64 U/L(0～24 U/L)。考慮急性心肌梗死，即刻行急診冠狀動脈和左心室造影:示左主干、前降支、旋支及右冠狀動脈均正常，左心室心尖部運動消失向外呈瘤樣膨出，左心室射血分數(shù)(LVEF)35%。床旁超聲心動圖(UCG):左心室心尖部向外呈瘤樣膨出，LVEF 38%。第 2天復(fù)查心肌標記物:cTnI 2.4 ng/ml和 CK-MB 42 U/L。第3 天 cTnI 1.2 ng/ml和 CK-MB 20 U/L。心電圖:ST段逐漸回落，出現(xiàn)T波倒置，V2～V4出現(xiàn)Q波。考慮應(yīng)激性心肌病可能性大，給予倍他樂克及小劑量蒙諾口服，以及三磷酸腺苷(ATP)、維生素C等營養(yǎng)心肌治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)出院。2周后UCG示左心室心尖部運動減低，LVEF 59%。2個月后復(fù)查UCG:心臟結(jié)構(gòu)及功能正常，LVEF 69%;心電圖正常。

例2，女，66歲。入院前5 h與鄰居爭吵后發(fā)生心前區(qū)壓榨樣疼痛，向背部放射，伴心悸、出汗、氣促。既往體健。入院查體:神清，呼吸促，血壓130/78 mm Hg，右下肺聞及少量濕啰音，心率100次/min，心音可，未聞及雜音。ECG:V1～V3導(dǎo)聯(lián)ST段弓背向上抬高0.1～0.2 mV，V4～V5ST 段壓低 0.1 mV，V1～V3導(dǎo)聯(lián) QS型。心肌標記物:cTnI 1.2 ng/ml和 CK-MB 20 U/L。疑診急性冠脈綜合征，給予吸氧、心電監(jiān)測及擴冠、抗凝、抗血小板及倍他樂克等治療。查床旁UCG:心尖部球樣擴張伴心尖部運動消失，前間壁室壁節(jié)段性運動減弱，左心室射血分數(shù)33%。急診冠狀動脈造影示:左前降支局限性狹窄20%，冠狀動脈血流TIMIⅢ級，其余血管管壁光滑未見狹窄;左心室造影左心室心尖部廣泛室壁運動減低，呈氣球樣改變。考慮應(yīng)激性心肌病，給予倍他樂克及血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI)類藥物治療癥狀好轉(zhuǎn)。監(jiān)測心肌酶及ECG。酶峰最高:cTnI 1.4 ng/ml，CK-MB一直正常。ECG ST段逐漸回落，V1～V3Q波消失，R波恢復(fù)，V1～V5T波倒置。2周后UCG左心室心尖部運動減低，LVEF 52%。ECG:V1～V5T波倒置較前變淺。2個月后復(fù)查UCG:心臟結(jié)構(gòu)及功能正常，LVEF 66%。ECG:V1～V5T波倒置無明顯變化。

例3，女，59歲。12 h前喪失親人后突發(fā)心前區(qū)悶痛，伴心悸、大汗，1 h前出現(xiàn)呼吸困難來診。既往高血壓病史。查體:喘息貌，呼吸淺快，32次/min，BP 75/40 mm Hg，四肢濕冷、面色蒼白、口唇紫紺，雙肺呼吸音粗，滿布濕羅音，心音低鈍，心律齊，心尖區(qū)可聞及第三心音奔馬律，雙下肢不腫。ECG:V1～V6、Ⅰ、Ⅱ、AVL 導(dǎo)聯(lián) ST 段抬高 0.1 ～0.4 mV。CK-MB:50 U/L。cTnI:2.60 ng/ml?？紤]為急性心肌梗死、心源性休克。給予吸氧、監(jiān)測及補液、利尿，靜脈多巴胺維持血壓等。床旁UCG示:左心室前側(cè)壁、心尖部及各壁心尖段室壁運動廣泛減低，LVEF 23%，收縮期左心室心尖部型似燒瓶樣?；颊咝菘思m正，胸痛癥狀減輕，給予擴冠、抗凝、抗血小板、ACEI及倍他樂克等治療。監(jiān)測心肌酶及ECG，酶峰最高:cTnI 3.0 ng/ml和CK-MB 56 U/L。心電圖ST段逐漸回落，T波倒置。1周后冠狀動脈造影示冠狀動脈均正常。考慮應(yīng)激性心肌病診斷明確，停用擴冠及抗凝、抗血小板等藥物，給予倍他樂克、ACEI口服及營養(yǎng)心肌治療。2周后復(fù)查UCG:左心室心尖部運動減低，LVEF 58%。2個月后復(fù)查UCG:心臟結(jié)構(gòu)及功能正常，LVEF 66%。ECG:V1～V6仍有倒置T波，較前變淺。

討論 命名及臨床表現(xiàn):“應(yīng)激性心肌病”是一種特殊的可逆性心肌病。該病最早由日本人提出，由于急性期左心室收縮末期形態(tài)像日本漁民捕捉章魚的魚簍而被命名為Tako-Tsubo心肌病(章魚瓶)心肌病，又名心肌球樣擴張綜合征、神經(jīng)性心肌頓抑?；颊?0%是女性，年齡58～75歲，僅有3%小于50歲［1，2］，約 2/3 的患者發(fā)病前有情感或身體應(yīng)激事件［1－3］。多數(shù)患者的臨床表現(xiàn)很難與急性冠狀動脈綜合征相鑒別:胸痛及呼吸困難最為常見［4］;輕到中度的充血性心力衰竭、心源性休克、暈厥及院外心臟停跳等亦可見。

發(fā)病機制:病理生理機制尚不明確，冠狀動脈痙攣、微循環(huán)障礙、左心室流出道的暫時性梗阻可能與之有關(guān)，但核心學(xué)說仍是兒茶酚胺類所介導(dǎo)的心肌頓抑［5］應(yīng)激性心肌病患者的血兒茶酚胺水平明顯升高并且持續(xù) 7 ～9 d［6］，Abraham 等［7］發(fā)現(xiàn)，靜脈應(yīng)用腎上腺素及多巴酚丁胺可以誘導(dǎo)應(yīng)激性心肌病復(fù)發(fā)更加支持此假說，進一步研究有待于明確。

診斷:隨著我們對心肌病的認識，診斷標準也在改進。2007年P(guān)rasad［8］提出了4條標準，2008年又作了進一步修改［9］:(1)短暫的左心室合并或不合并心尖部運動減弱消失或反常運動，局部室壁運動障礙的范圍超過單支血管的分布范圍。應(yīng)激因素往往存在，但不必須;(2)冠狀動脈造影除外冠狀動脈阻塞或者斑塊破裂;(3)新出現(xiàn)的心電圖異常(ST段抬高和或者T波倒置)或者cTnI的升高;(4)除外嗜鉻細胞瘤或心肌炎。具備以上4點方可診斷，目前的標準里不再除外顱內(nèi)出血(包括蛛網(wǎng)膜下腔出血)患者出現(xiàn)心尖球樣擴張的情況。3例患者有2例有明顯應(yīng)激因素且符合上述4點故診斷明確。

治療:由于類似急性冠脈綜合征，最初的處理是針對心肌缺血的，包括持續(xù)的心電圖監(jiān)測，口服阿司匹林，應(yīng)用肝素或低分子肝素及β受體阻滯劑等。最佳治療方案還沒有定，但是支持治療可以促進心肌的恢復(fù)。一旦診斷明確，除非同時合并冠狀動脈粥樣硬化阿司匹林可以停用。β受體阻滯劑的功效還沒有證實但可經(jīng)驗性的應(yīng)用，因為發(fā)病機制中有過多的兒茶酚胺。ACEI或血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ARB)類藥物是合理的，在除外診斷之前很重要，為二者推薦于用于不可逆的心功能不全。由于在急性期可以合并左心室血栓［10］，心力衰竭嚴重且時間較長的患者中推薦抗凝治療。

預(yù)后:研究證實收縮功能不全及室壁運動障礙在幾天至幾周就可恢復(fù)，所有患者在4～8周都能完全恢復(fù)，如果沒有恢復(fù)我們就需要鑒別其他疾病了。住院病死率很低，不到1% ～2%。長期存活率與同齡人相匹配。由較強的軀體刺激誘發(fā)的患者預(yù)后稍差，再發(fā)率小于10%［3］。

誤診原因及與急性心肌梗死的鑒別:3例患者都有心肌缺血的癥狀、ST段抬高或Q波等ECG改變，并且心肌標記物也是升高的，極易誤診為急性心肌梗死。近幾年來隨著對本病的認識，統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)該病約占以急性心肌梗死收住院的2%。但前者多見于有應(yīng)激史的老年女性，心肌標記物僅輕到中度升高峰值多在24 h內(nèi)，并且與室壁運動異常的程度及ECG提示的病變范圍不符合。冠狀動脈造影示梗死相關(guān)冠脈血流通暢有助于早期確診。除此之外ECG亦有差異，前者ST段的抬高是暫時性的，胸前導(dǎo)聯(lián)的ST段抬高的幅度要低于前壁心梗且較少出現(xiàn)對應(yīng)導(dǎo)聯(lián)ST段壓低［11］，且V4～V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高幅度大于V1～V3導(dǎo)聯(lián)，但單純ECG差異尚不能作為確診條件?？傊?，應(yīng)激性心肌病極易誤診為急性心肌梗死，二者治療截然不同，作為接診的臨床醫(yī)師應(yīng)該提高警惕。尤其是有明顯應(yīng)激因素的老年女性，出現(xiàn)胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高、心肌缺血癥狀，不要急于診斷，如果心肌標志物輕到中度升高與ECG提示的病變范圍不符時，要及時行床旁超聲心動及冠狀動脈造影除外此病。

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9 Prasad A，Lerman A，Rihal CS.Apical ballooning syndrome(Tako-Tsubo or stress cardiomyopathy):a mimic of acute myocardial infarction.Am Heart J，2008，155:408-417.

10 Kimura K，Tanabe-Hayashi Y，Noma S，et al.Images in cardiovascular medicine.Rapid formation of left ventricular giant thrombus with Takotsubo cardiomyopathy.Circulation，2007，115:620-621.

11 Bybee KA，Motiei A，Syed IS，et al.Electrocardiography cannot reliably differentiate transient left ventricular apical ballooning syndrome from anterior ST-segment elevation myocardial infarction.J Electrocardiol，2007，40:381-386.