鐘志敏, 胡 楝, 鐘煥清, 謝翠賢, 劉 超, 余觀水

(廣東省高州市人民醫(yī)院心外科, 廣東 高州 525200)

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)和 Taussig-Bing心臟畸形都是嚴(yán)重的復(fù)雜先天性心臟病之一,大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)(arterial switch operation,ASO)是目前治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和 Taussig-Bing首選的手術(shù)方式。對(duì)我院2006年 5月至 2010年 10月收治的 32例大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)進(jìn)行了回顧性分析,現(xiàn)總結(jié)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料：本組病例中男 24例,女 8例。年齡12d-3歲,體重 2.9-15 kg。室間隔完整的完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TGA)12例,TGA合并室間隔缺損(VSD)18例,Tausing-Bing畸形 2例。合并房間隔缺損(ASD)15例,多發(fā) VSD 2例,全部合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA),中 -重度肺動(dòng)脈高壓 23例。冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位置正常 30例,冠狀動(dòng)脈開(kāi)口位置或走行異常 2例。合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良 1例,A型主動(dòng)脈弓中斷 1例?；純撼錾缶l(fā)現(xiàn)口唇、四肢末梢紫紺,入院后查體均有中重度紫紺,經(jīng)皮氧飽和度為 52%-81%。術(shù)前常規(guī)經(jīng) X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查,心電圖示：正常心電圖,或伴有電軸右偏,右心室肥大。胸片示：肺血增多,心胸比例為 0.60-0.79。超聲心動(dòng)圖示：完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,卵園孔未閉,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,伴或不伴室間隔缺損,肺動(dòng)脈高壓;右室雙出口,肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損,肺動(dòng)脈高壓。

1.2 手術(shù)方法：全身復(fù)合麻醉后,經(jīng)鼻氣管插管,股動(dòng)脈或橈動(dòng)脈穿刺置管測(cè)壓,右頸外靜脈或鎖骨下靜脈穿刺置管,胸骨正中切口,切開(kāi)心包。心外探查后,全身肝素化,升主動(dòng)脈、上下腔靜脈分別插管建立體外循環(huán),體外循環(huán)轉(zhuǎn)流降溫,游離升主動(dòng)脈和左、右肺動(dòng)脈至肺門(mén)處,切斷縫閉動(dòng)脈導(dǎo)管,阻斷升主動(dòng)脈,根部灌注心臟停搏液,肛溫降至 22-26℃左右。切開(kāi)右房,未閉卵圓孔或房間隔缺損放置左心引流。若有室間隔缺損,經(jīng)右房或主動(dòng)脈切口顯露室間隔缺損,取心包片或者絳綸片修補(bǔ)室間隔缺損。在升主動(dòng)脈瓣上 1cm處橫斷,同一水平處橫斷肺動(dòng)脈,升主動(dòng)脈與左、右肺動(dòng)脈交換位置,使升主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈后方。從升主動(dòng)脈根部游離并切下左、右冠狀動(dòng)脈,保留冠狀動(dòng)脈開(kāi)口 2mm的主動(dòng)脈壁,采用“打孔法”或“開(kāi)門(mén)法”將左、右冠狀動(dòng)脈移植至相應(yīng)位置的肺動(dòng)脈根部。冠狀動(dòng)脈吻合時(shí)注意勿造成冠狀動(dòng)脈扭曲成角。升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端與肺動(dòng)脈根部應(yīng)用 7/0 Prolene線連續(xù)縫合,進(jìn)行端端吻合。升溫,排氣后,開(kāi)放主動(dòng)脈,自動(dòng)復(fù)跳,用自體心包片或牛心包片修補(bǔ)主動(dòng)脈根部取下左、右冠狀動(dòng)脈處的缺損,再將主動(dòng)脈根部與肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端用 7/0 Prolene線連續(xù)縫合進(jìn)行端端吻合,縫合右房切口,逐步過(guò)渡停體外循環(huán),拔除各管道,止血后逐層關(guān)胸,體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時(shí)間 121-195 min。升主動(dòng)脈阻斷時(shí)間 86-153min。

2 結(jié) 果

院內(nèi)死亡 4例,死亡率為 12.5%,2008年前死亡率為 28.6%(2/7),2009年死亡率為 10.0%(1/10),2010年死亡率為 6.7%(1/15),死亡率逐年下降。術(shù)前肺動(dòng)脈高壓患兒,術(shù)后肺動(dòng)脈壓力均有下降。其中肺部感染 8例,胸腔、心包積液、氣胸各 1例,二次開(kāi)胸止血 3例,延遲關(guān)胸 3例,腹膜透析 2例。呼吸機(jī)輔助呼吸 52-97 h,術(shù)后第 10-25d痊愈出院。術(shù)后隨訪1-24個(gè)月,生長(zhǎng)發(fā)育與同齡人相仿。胸片示心影較術(shù)前縮小,肺充血改善。心電圖示竇性節(jié)律。超聲心動(dòng)圖檢查示,主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈吻合通暢,心臟收縮功能正常。

3 討 論

3.1 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是新生兒期最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病,發(fā)病率為 0.2‰-0.3‰。約占先天性心臟病總數(shù)的 7%-9%,居紫紺型先心病的第二位,男女患病之比為 2-4：1。若不予治療,約 90%的患者在 1歲內(nèi)死亡。右心室雙出口(double outlct right vcntrclc,DORV)也是一種復(fù)雜的紫紺型先天性心臟畸形,發(fā)病率約占先天性心臟病的 1-2%[1]。其中右室雙出口伴肺動(dòng)脈瓣下室缺稱為 Taussig-Bing心臟畸形(TBH)[2]。大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)是這兩種病最佳的手術(shù)方式。

3.2 手術(shù)時(shí)機(jī)：TGA/IVS的最佳手術(shù)年齡是出生后 2周之內(nèi),大多數(shù)患者往往失去最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)。對(duì)于TGA/IVS的患兒,術(shù)中測(cè)壓確定左心室與右心室壓力之比必須 ＞60%,超聲心動(dòng)圖提示左右心室發(fā)育均衡,室間隔無(wú)明顯左偏。否則需行肺動(dòng)脈環(huán)縮,使左心室壓力升高,左心室心肌功能得到鍛煉,然后行二期Switch糾治術(shù)[3],所以在出生后 2周內(nèi)盡早行大動(dòng)脈轉(zhuǎn)換術(shù),不應(yīng)超過(guò) 1個(gè)月;本組有 2例患兒行左室鍛煉,1例 1周后成攻行二期 Switch矯治術(shù),另外一例行肺動(dòng)脈環(huán)縮和體肺分流術(shù),術(shù)后出現(xiàn)酸中毒、低心排死亡。對(duì)于 TGA/VSD患兒,手術(shù)年齡應(yīng)在 3個(gè)月以內(nèi) ,如超過(guò) 6個(gè)月,即可能出現(xiàn)肺血管阻塞性病變。本組有 6例患兒超過(guò) 6個(gè)月,其中 1例患者 3歲合并重度肺動(dòng)脈高壓,術(shù)后肺動(dòng)脈壓力下降,取得很好的手術(shù)效果。還有 2例是急診手術(shù),患兒出現(xiàn)缺氧、嚴(yán)重酸中毒,給予急診手術(shù),手術(shù)均成功,有 1例酸中毒時(shí)間長(zhǎng),腎功能衰竭,術(shù)后行腹膜透析治療逐漸好轉(zhuǎn),住院 25d出院。

3.3 冠狀動(dòng)脈移植：Switch手術(shù)成功的關(guān)鍵在于冠狀動(dòng)脈移植。在主動(dòng)脈阻斷前,首先確定冠狀動(dòng)脈移植的位置,可在肺動(dòng)脈根部相應(yīng)位置做好標(biāo)記,否則移植后,心臟和主動(dòng)脈充血后膨脹可引起冠狀動(dòng)脈牽拉和扭曲。其次充分游離冠狀動(dòng)脈移植處,使冠狀動(dòng)脈移植后的血管走向更合適,不易引起牽拉和扭曲 。主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈應(yīng)在同一水平切斷,兩大血管的吻合口,用7/0線細(xì)致縫合、走針均勻、避免局部張力過(guò)大防止吻合口漏血。待升主動(dòng)脈開(kāi)放后,應(yīng)檢查心肌顏色,只有左、右室所有心肌顏色紅潤(rùn),才能說(shuō)明移植后的冠狀動(dòng)脈供血良好。

3.4 冠狀動(dòng)脈畸形：冠狀動(dòng)脈移植是否理想與大動(dòng)脈位置和冠狀動(dòng)脈畸形有關(guān)。最理想的是大動(dòng)脈呈前后位排列,這種情況下移植冠狀動(dòng)脈不易產(chǎn)生張力[4]。本組 2例冠狀動(dòng)脈畸形,1例為左右冠狀動(dòng)脈開(kāi)口于右冠竇內(nèi),冠狀動(dòng)脈開(kāi)口靠近瓣交界處,小心游離左右冠狀動(dòng)脈并小心從中間分開(kāi),成攻移植冠狀動(dòng)脈。另1例為左右冠狀動(dòng)脈共同開(kāi)口于右冠竇,兩者相鄰,不能分開(kāi),做成心包卷移植冠狀動(dòng)脈,該患者同時(shí)合并主動(dòng)脈弓中斷,術(shù)后出現(xiàn)低心排死亡。雖然一定類型的冠狀動(dòng)脈起源和分布增加了手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn),但術(shù)中仔細(xì)探察冠狀動(dòng)脈類型、充分游離冠狀動(dòng)脈、準(zhǔn)確確定移植位置、精細(xì)的手術(shù)操作是減少冠狀動(dòng)脈移植缺血相關(guān)并發(fā)癥的重要因素[5]。

3.5 術(shù)后處理：在停體外循環(huán)前開(kāi)始應(yīng)用小劑量多巴胺 3-7.5μg/kg?min,心臟收縮良好,平均血壓 40-50mmHg時(shí)停體外循環(huán)轉(zhuǎn)流,然后進(jìn)行改良超濾,使血球壓積在 35%以上,收縮壓 60mmHg左右,如果血壓波動(dòng),應(yīng)用米力農(nóng)和腎上腺素血管活性藥物輔助。如心臟飽滿,關(guān)胸困難,不要勉強(qiáng),可使胸骨敞開(kāi),縫合手套覆蓋切口,術(shù)后 1-2d再關(guān)胸以免壓迫心臟,以利于手術(shù)后心功能恢復(fù)。本組 3例是二期關(guān)胸。

3.6 有文獻(xiàn)報(bào)道,肺動(dòng)脈高壓是大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)的高危因素之一。隨著肺動(dòng)脈高壓診療技術(shù)、體外循環(huán)及心血管麻醉技術(shù)的提高,經(jīng)驗(yàn)證實(shí)對(duì)于年齡 6月 -3歲、合并重度肺動(dòng)脈高壓的 VSD型 TGA或 Taussig-Bing畸形患兒,如術(shù)前一般狀況良好,紫紺不嚴(yán)重(經(jīng)皮血氧飽和度 ＞60%),胸部 X線片顯示兩肺血較多,圍手術(shù)期加強(qiáng)監(jiān)護(hù),維持良好的血流動(dòng)力學(xué)及心肺功能,積極治療改善肺血管壓力,ASO仍可取得滿意的手術(shù)效果,這擴(kuò)大了 ASO術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證[6]。本組大部分患兒術(shù)前肺動(dòng)脈壓力高于正常,術(shù)后無(wú)一例患兒死于肺動(dòng)脈高壓或肺部并發(fā)癥。我們認(rèn)為肺動(dòng)脈高壓可能不會(huì)增加手術(shù)死亡率,但可能會(huì)延長(zhǎng)患兒的恢復(fù)時(shí)間[7]。目前中期隨訪結(jié)果滿意,但仍需進(jìn)一步觀察遠(yuǎn)期療效。

綜上所述,ASO已成為 TGA或 Taussig-Bing畸形患兒最理想的手術(shù)方式,近、中期療效確切。但嚴(yán)格掌握 ASO手術(shù)指征,選擇合適病例是改善療效的重要環(huán)節(jié)。

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