中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院泌尿外科(沈陽 110001) 劉 濤 賈 麾 孔垂?jié)?/p>

臍尿管肉瘤樣癌1例報告

中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院泌尿外科(沈陽 110001) 劉 濤 賈 麾 孔垂?jié)伞?/p>

患者,女 ,61歲。以“臍部漏尿 36年,無痛性肉眼血尿 1d”為主訴于2006年3月28日入院。36年前患者懷孕期間出現(xiàn)臍部漏尿,呈間斷性,量多時達 200～ 300 m l。 1d前無明顯誘因出現(xiàn)無痛性全程肉眼血尿 ,無尿頻、尿急、尿痛。查體:一般情況可,全身表淺淋巴結不大,心肺未見明顯異常。T 36.3℃,P 78次 /m in,R 16次/min,BP 120/80 mmHg(1 mm Hg= 0.133 k Pa)。雙腎區(qū)無叩壓痛,腹部臍處可捫及腫塊,質(zhì)中、壓之后可見尿液樣液體流出。余未見異常。實驗室檢查:尿常規(guī):WBC 0～ 2/Hp,RBC 36/Hp。B超示臍周圍可見 5.42cm×4.45cm×5.39cm混合回聲,與膀胱壁相通,相通時管道內(nèi)徑 0.85cm,長度6.63cm。CT提示膀胱上方、雙側腹直肌內(nèi)側可見一大小約4.5cm×5.0cm囊性密度影,與膀胱上方相通 ,其內(nèi)密度欠均勻,左后壁明顯增後,增強后強化明顯。腹部平片(KUB)加靜脈尿路造影(IVU)未見異常病變。膀胱鏡示膀胱頂部氣泡下方可見一黏膜瘺口,周圍黏膜發(fā)紅。初步診斷為臍尿管未閉,臍尿管占位性病變。同年 4月 9日在氣管插管全麻下行臍尿管及部分膀胱切除術。術中見采用下腹正中口,依層次切開,顯露未閉的臍尿管及其中上部腫瘤,大小約 5cm,表面不光滑,與周圍有浸潤。充分游離完整切除臍尿管及部分膀胱壁,確切縫合膀胱壁后,關腹。術畢。切開腫瘤,見腫物剖面呈魚肉狀,伴液化。術后經(jīng)抗炎對癥治療后出院。病理診斷為肉瘤樣癌。光鏡下可見瘤細胞彌漫性分布,密集排列,核大,異型性明顯,伴有壞死。免疫組化標記結果:CK(— ),V im(+ ),S100(-),Actin(-),Calretinin(-)。離院后定期行膀胱灌注化療。隨訪至今健在。

討 論

臍尿管是位于膀胱頂部和臍之間的胚胎期結構,目前對臍尿管的發(fā)生、正常和異常解剖的認識大多數(shù)來自 Begg和Cullen的研究[1]。臍尿管癌的發(fā)病機理尚不清楚。臍尿管癌每年的發(fā)病率約為 1/5,000,000,占惡性腫瘤的 0.01%,占所有膀胱癌的0.17%～0.34%,占原發(fā)性膀胱腺癌的 20%～ 39%。就診時,2/3(68%)的病人年齡在 41～ 70歲之間(4月至 84歲),其中 65%為男性[1]。日本學者發(fā)現(xiàn)臍尿管的發(fā)病率在日本占所有膀胱癌的 0.55%～ 1.2%,其中男性占 72%,發(fā)病率最高的年齡階段是50～ 60歲[2]。

1999年W HO對癌肉瘤的新定義為:由惡性上皮成分并異源性惡性間葉成分構成的復合性惡性腫瘤。較過去癌肉瘤的范圍更為狹窄,使癌肉瘤成為相當罕見的一種復合性惡性腫瘤。隨著新技術的應用,證實癌肉瘤中的肉瘤成分實際上是具有肉瘤樣形態(tài)的癌 (即肉瘤樣癌,既往常把癌肉瘤歸入肉瘤樣癌的范疇)。肉瘤樣癌組織起源至今仍不明了[3]。絕大多數(shù)臍尿管腫瘤為粘液性腺癌或非黏液性腺癌。較少見的組織學類型還有肉瘤、移行細胞癌以及鱗狀細胞癌。臍尿管肉瘤樣癌發(fā)病率國內(nèi)外尚無統(tǒng)計。泌尿生殖系肉瘤樣癌臨床極少見,而臍尿管肉瘤樣癌更為罕見。由于本病發(fā)病率極低,臨床無特征性表現(xiàn),術前確診困難。本組病人術前依靠膀胱鏡檢查、B超及CT等手段來診斷同樣不能明確臍尿管病變的性質(zhì)。 Hen ly[4]分析了 38例臍尿管癌后提出,如腫瘤局限在膀胱頂部或前壁,膀胱粘膜無腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改變,殘存臍尿管可見腫瘤,就已經(jīng)具備臍尿管癌的診斷標準。但依據(jù)上述標準,可定性為臍尿管癌。確定診斷主要依賴術后多處取材行病理檢查、免疫組織化學及電鏡檢查等。

臍尿管癌最常侵及 Retzius間隙、腹膜、腹壁及膀胱,而肉瘤則主要侵犯腹膜、腹壁和臍部 ,肉瘤樣癌作為高度惡性腫瘤 ,生長迅速,易侵犯周圍組織,易發(fā)生轉移和局部復發(fā)、種植,預后差。臍尿管癌容易局部復發(fā),早期手術切除是治療本病的最佳方法。但目前對于術式的選擇尚存在爭議。Kakizoe等[5]認為對所有臍尿管癌病人均應行根治性膀胱全切除術。他們發(fā)現(xiàn)臍尿管腺癌行膀胱部分切除術后局部復發(fā)率很高,72例臍尿管腺癌中 37例術后復發(fā) ,復發(fā)率達 51%。但在該組病例中,行膀胱全切除術的病人與行膀胱部分切除術的病人在生存率上并無明顯差異。Sheldon等[1]認為絕大多數(shù)臍尿管癌病人需要行根治性膀胱全切除術,僅 I期腫瘤和臍尿管肉瘤適于行膀胱部分切除+臍尿管切除術。依據(jù)是:①臍尿管癌總的復發(fā)率為38%,其中行膀胱部分切除術的病人中有 18%是膀胱內(nèi)復發(fā),而且這種復發(fā)通過再手術和放療均無效,因此首次手術必須徹底;②臍尿管肉瘤行膀胱部分切除術后出現(xiàn)膀胱內(nèi)復發(fā)的情況尚未見報道。但是,在他們所報道的5例行根治性膀胱全切除術的病人中有2例術后死亡,而3例行膀胱部分切除術的病人卻全部存活。近年來大部分文獻提倡采用擴大性膀胱部分切除術,同樣取得良好的效果[6,7]。本組病人手術治療的重點即以控制局部病變?yōu)橹?。術式采取的是臍尿管及部分膀胱切除術,病人術后隨訪至今無瘤生存。手術效果滿意。

總之,肉瘤樣癌是一種少見的惡性腫瘤。由于腫瘤發(fā)病位置隱匿、潛伏期長、易于膀胱外浸潤和局部復發(fā),故而預后較差。術前診斷困難,免疫組化有助于診斷。手術為首選治療方式。

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1000-7377(2011)01-0126-02

(收稿:2010-06-07)