王琴玲 張京紅
患者男性,46歲,主因發(fā)現(xiàn)左眼視物不清1年余于2009年10月18日來我院就診。否認其它病史,全身檢查未見異常。眼科檢查:視力右眼0.8,左眼0.1。雙眼外眼及眼球運動正常。雙眼角膜透明,前房及瞳孔正常,晶狀體透明。右眼玻璃體透明,左眼玻璃體可見散在白色球形小體,隨眼球運動而微微飄動,靜止時恢復至原來位置無下沉,未見玻璃體液化。眼底:右眼未見異常。左眼視盤直徑約為對側眼2倍,中央部凹陷,凹陷區(qū)可見灰白色膠質樣物質,視盤周圍可見約20余根血管呈放射狀分布,部分血管伴有白鞘,視網膜色澤正常,黃斑區(qū)中心凹光反射(-)(圖1)。 眼壓:右眼11 mmHg,左眼10 mmHg。眼B超示:左眼玻璃體腔大量點狀強回聲反射,與正常球壁回聲之間可見帶狀正常玻璃體回聲區(qū),視盤部位可見凹陷無回聲區(qū),邊界清楚,提示:左眼星狀玻璃體變性,左眼視神經發(fā)育異常。視野檢查:雙眼未見異常。視覺誘發(fā)電位 (VEP)檢查:雙眼未見異常。熒光素眼底血管造影(FFA)顯示:右眼未見異常熒光;左眼視盤周圍可見多支血管呈放射狀分布(圖2)。光學相干斷層掃描(OCT)顯示:左眼視盤凹陷較右眼明顯擴大加深(圖3、圖4)。驗光結果:右眼-0.50DS 矯正至 1.0,左眼 -1.50DS ()-3.50DC×90°矯正至0.5。臨床診斷:(1)左眼牽?;ňC合征;(2)左眼星狀玻璃體變性;(3)左眼弱視;(4)雙眼屈光不正。
牽牛花綜合征(Morning glory syndrome,MGS)是一種較為罕見的視盤先天發(fā)育異常,由Kindler首次提出,因眼底形態(tài)像一朵盛開的牽?;ǘ妹?。該病病因尚不明確,可能由于胚胎期胚裂上端視杯的兩層神經上皮與視蒂交界處衍化異常引起〔1〕。該病特征為:視盤較正常乳頭大2~6倍,底部凹陷,常被絨毛狀或不透明白色組織填充;其邊緣不規(guī)整,隆起似一環(huán)形嵴,其上斷續(xù)有色素沉著;嵴環(huán)外為視網膜脈絡膜萎縮區(qū),有約20支左右血管從視盤邊緣處或穿過中央不透明組織,向四周視網膜分布,走行平直,很少分支;動靜脈管徑均細,不易分辨,有的伴有白鞘〔2〕。MGS可合并視網膜脫離、玻璃體動脈殘留、永存原始玻璃體增生癥、視網膜色素變性、脈絡膜缺損、小眼球、視網膜動靜脈交通吻合等其他眼底異常〔3〕,還可伴有中樞神經系統(tǒng)及正中顱面骨發(fā)育異常,如腭裂及唇裂等〔4〕。該病目前尚無特殊治療方法。
圖1 左眼視盤直徑約為對側眼2倍,中央部凹陷,凹陷區(qū)可見灰白色膠質樣物質,視盤周圍可見約20余根血管呈放射狀分布,部分血管伴有白鞘,視網膜色澤正常。圖2 FFA示左眼視盤周圍可見多支血管呈放射狀分布,未見滲漏。圖3OCT顯示右眼視杯深度 966 μm,直徑2531 μm。 圖 4 OCT顯示左眼視杯深度1003 μm,直徑5014 μm。
星狀玻璃體變性(asteroid hyalosis)為良性玻璃體變性,中老年人好發(fā)。以玻璃體內出現(xiàn)含鈣的脂質白色小球為特征。白色小球粘連于玻璃體纖維上,眼球轉動時,僅有輕微移動。病因不詳,有報告證實與糖尿病有關。80%為單眼發(fā)病,無顯著性別差異,一般不影響視力。組織學檢查,玻璃體內星狀混濁可能由脂肪酸、磷酸鈣鹽組成,有人推測它可能為玻璃體纖維變性所致。本例病例單眼牽牛花綜合征合并星狀玻璃體變性,目前尚未見報道,二者有無聯(lián)系,有待于進一步求證。
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