李會(huì)生，高鳳國，王鵬

保定第一醫(yī)院 MRI室，河北 保定071000

顱內(nèi)皮樣囊腫是起源于外胚層的先天性腫瘤，臨床較為罕見。是胚胎發(fā)育時(shí)期神經(jīng)閉合成為神經(jīng)管時(shí),將皮膚組織帶入的結(jié)果，約占顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤的0.04%~0.06%。隨著病灶體積的增大，可發(fā)生自發(fā)性破裂，引起無菌性肉芽腫性腦炎[1]?？梢允菬o癥狀或表現(xiàn)為畸形的化學(xué)性腦脊膜炎。囊腫破裂的發(fā)病率尚無精確的數(shù)字，膽固醇是最常見的引起炎性肉芽腫性腦膜反應(yīng)的成分。MRI （磁共振成像）對顱內(nèi)皮樣囊腫破裂的診斷及鑒別有重要價(jià)值。

1 材料與方法

1.1 研究對象

患者女性，34歲，既往體健，無不良嗜好，近日出現(xiàn)雙眼左視重影前來就診。

1.2 設(shè)備及參數(shù)

使用設(shè)備為Siemens Novus 1. 5T 超導(dǎo)磁共振掃描儀，常規(guī) MRI掃描。T1-se-tra，TR 390ms，TE 8ms，層厚 6.4mm；T2-tse-tra，TR 4 000ms，TE 99ms，層厚 6.4mm；T2-tirmtra-dark-fluid，TR 9000ms，TE 114ms，層厚 6.4mm。增強(qiáng)掃描：T1-se-tra-3mm-fs，TR 756ms，TE 10ms，層厚 3.2mm ；T1-se-cor-3mm-fs，TR 756ms，TE 10ms，層厚 3.3mm；T1-sesag-3mm-fs，TR 729ms，TE 10ms，層厚 3.6mm。

2 結(jié)果

MRI表現(xiàn)（如圖1~3）。

圖1 示病灶呈長T1長T2信號，其內(nèi)可見斑片狀短T1信號；壓脂像呈低信號，增強(qiáng)掃描未見強(qiáng)化。

圖2 示壓水像病灶內(nèi)部分呈斑片狀高信號，DWI可見不均勻稍高信號。

圖3 破裂后，腦池內(nèi)可見點(diǎn)狀短T1信號，壓脂像呈低信號。

（1）病變發(fā)生的部位：發(fā)生于偏中線左側(cè)海綿竇旁。

（2）病變的形態(tài)及輪廓：病變呈類圓形信號影，邊界清楚。

（3）病變的信號特點(diǎn)：信號呈長T1、長T2信號，其內(nèi)可見散在斑片狀短T1信號；DWI呈不均勻高信號；壓水像呈斑片狀高信號；注入歐乃影15mL，行多方位增強(qiáng)掃描未見明顯異常強(qiáng)化。

（4）病變周圍情況：未見瘤周水腫，無占位效應(yīng)。

3 討論

3. 1 發(fā)生和病理

顱內(nèi)皮樣囊腫是胚胎殘余組織形成的先天性腫瘤，多見于年輕人，多為邊界清楚、光滑、圓形或卵圓形腫瘤，大小不定，囊壁薄厚不等，偶爾呈乳頭狀突起，少見鈣化。以往錯(cuò)誤的觀點(diǎn)認(rèn)為，皮樣囊腫是起源于外胚層及中胚層，因?yàn)槠鋬?nèi)的毛發(fā)、汗腺、皮脂腺等是起源于中胚層組織[2]。但是皮樣囊腫內(nèi)的毛發(fā)、皮脂腺、汗腺是起源胚胎早期的外胚層，是在妊娠3~5周時(shí)外胚層表面與神經(jīng)管分離不全，而包埋入神經(jīng)管內(nèi)，出生后形成胚胎類腫瘤[3]。鏡下組織病理可見囊壁由兩層構(gòu)成，外層由纖維組織構(gòu)成，而內(nèi)層則由皮膚構(gòu)成，與表皮樣囊腫不同的是，皮樣囊腫內(nèi)含有皮膚附件，如毛發(fā)、毛囊、汗腺、皮脂腺等[4]。內(nèi)容物主要是皮脂腺產(chǎn)物，呈濃厚的黃色干酪樣物質(zhì)，纏結(jié)成塊的毛發(fā)樣物亦常見，少數(shù)病例可見牙齒。

顱內(nèi)皮樣囊腫破裂時(shí)，有其獨(dú)特的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)。其原因[5]：

（1）自發(fā)性：由于襯有復(fù)層鱗狀上皮細(xì)胞分解，脂類代謝的液產(chǎn)物和氫的增加，皮樣囊腫內(nèi)的成分及體積發(fā)生變化，可引起破裂。

（2）癲癇持續(xù)狀態(tài)：癲癇發(fā)作，導(dǎo)致顱內(nèi)缺血缺氧，顱內(nèi)壓增高；囊內(nèi)分解代謝產(chǎn)物的增多引起囊腔內(nèi)壓力增加以致破裂。

（3）頭外傷：撞擊傷、墜落傷腦震蕩導(dǎo)致腫瘤破裂。顱內(nèi)皮樣囊腫破裂時(shí)，有其獨(dú)特的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)。

3. 2 顱內(nèi)皮樣囊腫的臨床與影像表現(xiàn)

皮樣囊腫屬于先天性異位腫瘤,多位于中線、鞍旁，一般不發(fā)生于顱骨板障內(nèi)。CT檢查表現(xiàn)為類圓形低密度，與脂肪組織密度接近，鈣化不常見。無增強(qiáng)，如反復(fù)感染導(dǎo)致肉芽組織增生則可出現(xiàn)強(qiáng)化。MRI檢查，成熟脂肪成分，在T1WI上呈高信號，T2WI亦可為高信號，但信號強(qiáng)度較低。由于其內(nèi)含有不同成分，信號可不均勻，以T2WI為主。脂肪抑制像可見高信號消失，增強(qiáng)掃描病灶無明顯強(qiáng)化，部分囊壁可見強(qiáng)化。彌散相可見不均勻的高信號。皮樣囊腫破裂后，病灶與周圍組織分界欠清，蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)可見脂肪信號影，腦室內(nèi)脂液界面可見化學(xué)位移偽影。MRI不但可以多方位成像，還可以有效避免骨骼偽影對病變的干擾，特別是對判斷病灶與顱底關(guān)系有極高價(jià)值。

3.3 鑒別診斷

（1）顱內(nèi)表皮樣囊腫：多見于20~50歲青中年，常位于中線外側(cè)、橋小腦角，可發(fā)生于腦室內(nèi)、顱骨板障內(nèi)。CT檢查多有鈣化。瘤壁為復(fù)層鱗狀上皮，表層角化層，脫落后呈層狀堆積，內(nèi)含有膽固醇結(jié)晶及角化物，DWI呈明顯不均勻高信號。囊腫破裂少見。

（2）畸胎瘤： 常見于三腦室后及鞍上，發(fā)病年齡較小。亦可破裂，在蛛網(wǎng)膜及腦室內(nèi)出現(xiàn)脂肪滴。其典型者由三胚層構(gòu)成，CT平掃可見脂肪、軟組織和鈣化，增強(qiáng)后病變多有強(qiáng)化。MRI表現(xiàn)為混雜信號，腫瘤可見不規(guī)則強(qiáng)化。

（3）脂肪瘤：病變常位于中線、胼胝體區(qū)、四迭體和小腦上蚓部。病灶常為單發(fā)，密度均勻，可有瘤壁鈣化，常合并有胼胝體發(fā)育不良。

（4）Rathke 裂囊腫：囊腫多位于鞍區(qū)，可在鞍內(nèi)或突出向上，或全部在鞍上，MRI無論T1、T2加權(quán)像，均顯示囊腫呈稍高或混雜信號，提示囊腫內(nèi)有含鐵血黃素或出血成分。

（5）蛛網(wǎng)膜囊腫破裂：MRI同樣與腦脊液信號一致，F(xiàn)LAIR為完全低信號，DWI低信號。 與表皮樣囊腫鑒別要點(diǎn)為后者以沿腦池匍匐生長，具有包繞血管和神經(jīng)的趨勢為特點(diǎn)，其FLAIR為高信號，DWI也為高信號。蛛網(wǎng)膜囊腫破裂時(shí)，可引起硬膜下積液或蛛網(wǎng)膜下腔出血，由于其不含有脂肪組織，所以囊及腦池內(nèi)不會(huì)見到點(diǎn)狀高信號。

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