四川大學(xué)華西第二醫(yī)院放射科（四川 成都 610041）

陳薈竹 寧 剛

低劑量CT對(duì)小兒多囊性腎發(fā)育不良的診斷價(jià)值

四川大學(xué)華西第二醫(yī)院放射科（四川 成都 610041）

陳薈竹 寧 剛

目的 應(yīng)用低劑量CT探討小兒多囊性腎發(fā)育不良(Multicystic Dysplastic Kidney, MCDK)的影像診斷價(jià)值。方法2008年2月至2009年12月經(jīng)低劑量CT掃描診斷為單側(cè)多囊性腎發(fā)育不良9例患兒；年齡1歲-12（4.79±4.56）歲。結(jié)果CT掃描參數(shù)：120KV，60-110(85.28± 13.31)mAs，有效劑量(effective dose，ED)為3.18-11.35(7.37±2.36)mSv；①患腎明顯小于健腎；②囊的數(shù)目1-11(5.6±2.9)個(gè)；直徑5～95(19.5±14.3)mm；③患腎動(dòng)靜脈發(fā)育不良或不發(fā)育；④1例患側(cè)囊壁鈣化；⑤患腎3例可見條索狀的實(shí)性成份；⑥健腎代償性增大。結(jié)論低劑量CT掃描可清楚顯示MCDK病變特點(diǎn)，患腎較小、形態(tài)不規(guī)則，以多囊性改變?yōu)橹?，囊液呈水樣密度，腎血管發(fā)育不良。

多囊性腎發(fā)育不良；兒童；低劑量CT

多囊性腎發(fā)育不良(Multicystic Dysplastic Kidney, MCDK) 是囊腫性腎發(fā)育不良中的一種較為常見的小兒疾病，按形態(tài)學(xué)特點(diǎn)劃分為Potter II型[1]囊性腎?。╟ystic kidney diseases in children）。據(jù)報(bào)道單側(cè)發(fā)病率為1/4000，男女發(fā)病比例為2.4：1；而女性發(fā)生雙側(cè)MCDK的比例是男性的兩倍，左腎比右腎更易受累[2]。雙側(cè)病變表現(xiàn)為腎功能不全，容易早期診斷；單側(cè)病變者，由于健側(cè)代償無臨床表現(xiàn)，不易早期診斷。隨著影像診斷技術(shù)的發(fā)展，對(duì)小兒MCDK早期診斷及鑒別診斷水平有很大提高。

對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象2008年2月至2009年12月在四川大學(xué)華西第二醫(yī)院診斷為多囊性腎發(fā)育不良且資料齊全的9例患兒。女5例，男4例?；純涸\斷年齡1歲-12歲：2歲之內(nèi)5例，4歲-12歲4例，平均4.79±4.56歲。

1.2 方法掃描采用PHILIPS brilliance 6 MSCT；觀察并測量患腎及健腎的長徑、寬徑及厚度，囊性病變的數(shù)目、大小及密度，囊內(nèi)分隔的厚度及密度，腎血管及相應(yīng)平面腹主動(dòng)脈直徑。記錄CT掃描參數(shù)及CT輻射劑量指數(shù)(Computed tomography dose index，CTDI)和劑量長度乘積(dose-length product，DLP)。

結(jié) 果

2.1 CT掃描參數(shù)及其各項(xiàng)指標(biāo)CT掃描參數(shù)為120KV，76-139mA，平均106.56±15.98 mA，60-110mAs，平均85.28±13.31mAs，CTDI為4.4-8.8mGy，平均6.66±1.12mGy，DLP為212-438.63mGy*cm，平均315.63±80.98mGy*cm，有效劑量(effective dose, ED)為3.18-11.35mSv，平均7.37±2.36mSv。

2.2 腎臟的大小及形態(tài)9例均為單側(cè)患病?；寄I位于左側(cè)者5例，右側(cè)4例；患腎長徑20-120mm，平均59.44±34.52mm，寬徑24～101mm，平均46.44±24.78mm，厚度7-71mm，平均32.44±18.88mm，健腎長徑83.56±12.74mm、寬徑45.7±+5.81mm、厚度37.2±7.24mm。9例患兒與正常同年齡組兒童腎臟長徑的參考值相比較：7例健腎長徑均不同程度增大（圖1、2）；6例患腎長徑均減?。▓D2）。

2.3 患腎囊腫測量患腎囊腫數(shù)量不等、大小不一（圖1-3）。囊腫數(shù)量1-11個(gè)，平均5.6±2.9個(gè)，直徑5-95mm，平均19.5±14.3mm。增強(qiáng)前后囊液CT值分別為9.06±2.25Hu和9.2±2.6Hu，差異沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.5）；囊壁或囊內(nèi)分隔較薄，厚度1-3mm，平均1.5±0.7mm；3例可見條索狀的實(shí)性成份（圖2）。

2.3 腎血管測量健側(cè)腎動(dòng)、靜脈直徑分別為2.61±0.66mm和6.56±2.41mm；5例患側(cè)腎動(dòng)、靜脈未見顯示；1例可見患腎動(dòng)、靜脈狹細(xì)（圖3）；1例患側(cè)腎動(dòng)脈發(fā)育不良伴同側(cè)腎靜脈不發(fā)育；2例患側(cè)腎靜脈發(fā)育不良伴同側(cè)腎動(dòng)脈不發(fā)育。1例見雙下腔靜脈。同層面腹主動(dòng)脈直徑7.89±1.91mm。

2.4 健側(cè)腎的其他表現(xiàn)健側(cè)腎皮質(zhì)厚7.33±2.83mm；5例可見腎盂輸尿管交界處明顯分離（圖3），1例腎軸轉(zhuǎn)位（圖2）；1例患側(cè)囊壁鈣化伴對(duì)側(cè)腎增強(qiáng)后瘢痕狀改變及膀胱結(jié)石（圖3）。

討 論

圖1 女，12歲，增強(qiáng)掃描冠狀位重組。左腎正常形態(tài)消失，體積增大，呈大小不等之多囊性改變，囊壁較薄，囊腔之間不相通，增強(qiáng)掃描囊液未見強(qiáng)化，囊壁輕度強(qiáng)化；右腎體積代償性增大。圖2 男，1歲，增強(qiáng)掃描腎實(shí)質(zhì)期腎門水平軸位。右腎正常形態(tài)消失，體積縮小，呈囊性改變，其內(nèi)見條索狀實(shí)性影，增強(qiáng)掃描囊液未見明顯強(qiáng)化，實(shí)性成分輕度強(qiáng)化；左腎體積代償性增大，腎軸轉(zhuǎn)位。圖3 男，12歲，增強(qiáng)掃描腎實(shí)質(zhì)期腎門水平軸位。左腎正常形態(tài)消失，體積增大，呈囊性改變，增強(qiáng)掃描囊液未見明顯強(qiáng)化，并見發(fā)育不良的左腎動(dòng)脈；右腎形態(tài)不規(guī)則，增強(qiáng)掃描呈瘢痕樣改變，腎盂輸尿管交界處明顯分離。

3.1 MCDK臨床及流行病學(xué)多囊性腎發(fā)育不良（MCDK）按病理特點(diǎn)被劃分為Potter II型。屬非遺傳性腎發(fā)育異常[3]，可為雙側(cè)或單側(cè)，雙側(cè)發(fā)病者多伴有腎功能不全、肺發(fā)育不良、氣胸等，常死于新生兒期，如能活到成年，往往是單側(cè)受累，由于健側(cè)代償，多無腎功能不全表現(xiàn)；男女發(fā)病比例為2.4：1；而女性發(fā)生雙側(cè)MCDK的比例是男性的兩倍，左腎比右腎更易受累。本組病例中患腎位于左側(cè)者5例，右側(cè)者4例；女性患者5例，男性4例。

MCDK的發(fā)病機(jī)制不明，可能與患兒輸尿管芽發(fā)育異常有關(guān)[4]。病理表現(xiàn)為集合管和腎單位的數(shù)量減少，形狀異常；集合管的直徑增加，末端常是囊性的，囊的大小決定著腎的大小。病腎呈不規(guī)則分葉的多數(shù)囊腫或呈葡萄狀，囊腔之間不相通，腎臟失去正常形態(tài)，幾乎看不到腎實(shí)質(zhì)，囊腫內(nèi)充滿淡黃色液體。由于腎實(shí)質(zhì)喪失，囊泡內(nèi)液體不再得到補(bǔ)充，囊泡可由于其中液體吸收而縮小、消失，因各囊泡含液量及其吸收程度不同，患腎內(nèi)囊泡大小、數(shù)量可各不相同。

3.2 MCDK的CT表現(xiàn)CT檢查可大體反映MCDK病理變化，有助于本病診斷和鑒別診斷[5]。CT掃描可見患腎為多房性水樣密度囊腫，大小不一，數(shù)目不等，其間可見厚薄不一間隔，無明顯腎實(shí)質(zhì)及腎盂結(jié)構(gòu)；囊壁和囊腫間隔可見鈣化；增強(qiáng)后囊性部分無明顯強(qiáng)化，分隔或?qū)嵸|(zhì)部分可可有中度強(qiáng)化。本組9例患兒中，囊腫數(shù)量1-11個(gè)，平均5.6±2.9個(gè)；直徑5-95mm，平均19.5±14.3mm。囊液未見強(qiáng)化；3例患腎內(nèi)見條索狀的實(shí)性成份，余6例均未見正常腎實(shí)質(zhì)。

病變早期腎臟增大，隨病變進(jìn)展，患腎功能逐漸喪失，患腎可縮小甚至消失。研究發(fā)現(xiàn)[6]大多數(shù)MCDK患者中，40%患腎可出現(xiàn)部分消退，30%患腎可完全消失。本組9例患兒中6例患腎長徑均不同程度減小。

MCDK以單側(cè)性多見，常合并對(duì)側(cè)泌尿生殖系統(tǒng)畸形，CT可見對(duì)側(cè)腎代償性增大、腎盂輸尿管交界處梗阻、旋轉(zhuǎn)不良、重復(fù)腎或其他類型的病變。國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)生率約在 3%-80%[4、6、8]。其中膀胱輸尿管返流最常見，發(fā)生率約為5%-43%[5、8]。Ricardo等[7]研究發(fā)現(xiàn)34.78%的MCDK患兒常伴有該類異常，其中膀胱輸尿管返流發(fā)生率15.94%，腎積水為7.24%，腎盂輸尿管梗阻為7.24%，腎積水和輸尿管擴(kuò)張為2.89%，異位腎為1.44%。本組有5例患兒可見腎盂輸尿管交界處明顯分離；1例腎軸轉(zhuǎn)位，腎門朝前；1例患腎囊壁鈣化伴對(duì)側(cè)腎增強(qiáng)后瘢痕狀改變及膀胱結(jié)石。文獻(xiàn)報(bào)道[8]對(duì)側(cè)腎代償性肥大約占43%-100%。本組9例患兒健腎與同年齡組兒童腎臟長徑的參考值相比[9]，7例不同程度增大。

MCDK的患腎血管常不發(fā)育或發(fā)育不良。CT增強(qiáng)掃描后表現(xiàn)為患腎血管發(fā)育不良、缺失或伴側(cè)支循環(huán)形成。本組有5例患側(cè)腎動(dòng)、靜脈未見顯示；1例患側(cè)腎動(dòng)、靜脈狹細(xì)；1例患側(cè)腎動(dòng)脈發(fā)育不良伴同側(cè)腎靜脈不發(fā)育；2例患側(cè)腎靜脈發(fā)育不良伴同側(cè)腎動(dòng)脈不發(fā)育；1例見雙下腔靜脈畸形。

3.3 低劑量CT的診斷價(jià)值

CT掃描速度快、密度分辨率高，病變檢出能力高，但輻射劑量也增高；兒童對(duì)X射線的敏感性比中年人高10倍，因此，對(duì)兒童CT掃描時(shí)的輻射防護(hù)顯得更加重要[10]。泌尿系CT檢查的常規(guī)劑量通常是200-250mA，輻射劑量范圍13.79-19.06mGy[11]。中、上腹部沒有骨性結(jié)構(gòu)的影響，選擇40mAs左右能夠達(dá)到發(fā)現(xiàn)病變的目的，而盆腔受到髂骨、骶骨及局部較厚肌肉影響，X線衰減明顯，管電流應(yīng)增加到80mAs左右[12]。有報(bào)道認(rèn)為[13]嬰幼兒腎臟CT掃描時(shí)，20mA的管電流可基本滿足臨床診斷的要求。對(duì)于先天性泌尿系統(tǒng)梗阻畸形的患兒，采用30-40mA的管電流結(jié)合圖像后處理技術(shù)，可對(duì)腎臟結(jié)構(gòu)、分泌及排泄功能及積水梗阻平面進(jìn)行判斷，診斷的符合率可達(dá)96.30%[14]。本組病CT掃描參數(shù)為120KV，76-139mA，60-110mAs，有效劑量（ED）為3.18-11.35mSv，平均7.37±2.36mSv。

3.4 MCDK其他影像表現(xiàn)靜脈腎盂造影（IVP）檢查時(shí)病腎一般不顯影。有時(shí)在腎實(shí)質(zhì)期可能因囊腫壁或囊腫間有殘留腎組織，而在延遲期顯示為分散的小片狀陰影，或在囊腫邊緣顯示出密度極淡的較細(xì)的弧形曲線，稱為邊緣征。文獻(xiàn)報(bào)道[15]，IVP對(duì)泌尿系統(tǒng)先天性疾病總定性診斷正確率為48.21%，總定位診斷正確率為57.14%。

超聲顯示患病腎臟輪廓不清，有大小及數(shù)量不等的多發(fā)囊腫影像，囊與囊之間不相通，腎盂和尿道不能正常顯示，囊與囊之間的間隔呈高回聲，彩色多普勒超聲不能探及到腎動(dòng)脈的血流顯像[16]；對(duì)側(cè)腎代償性肥大。隨著產(chǎn)前診斷的進(jìn)步，對(duì)胎兒泌尿系畸形的檢出率逐漸增高，文獻(xiàn)報(bào)道產(chǎn)前超聲波篩查泌尿系異常的總發(fā)生率為妊娠總數(shù)的0.2%-0.9%，與產(chǎn)后病理符合率為85.7%[17]；可提高胎兒MCDK的確診率。

MRI上顯示腹膜后腎區(qū)內(nèi)多個(gè)無規(guī)則排列的囊，呈長T1長T2信號(hào)。文獻(xiàn)報(bào)道[15]，MRU對(duì)泌尿系先天性疾病總的定性診斷的正確率為72%，總的定位診斷正確率為90%，與MSCTU相比，兩者之間的定性、定位診斷正確率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

綜上所述，CT檢查的優(yōu)點(diǎn)在于密度分辨率高、掃描速度快，可清楚顯示MCDK病變特點(diǎn)；患腎較小、形態(tài)不規(guī)則，以多囊性改變?yōu)橹?，囊液呈水樣密度，分隔?qiáng)化，腎血管發(fā)育不良。影像檢查結(jié)合臨床與實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合評(píng)定，對(duì)MCDK的診斷及鑒別診斷有重要價(jià)值。低劑量CT掃描可減少患兒的輻射劑量，保護(hù)患兒健康，同時(shí)延長球管壽命。

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The Diagnostic Value of Low-dose CT to Multicystic Dysplastic Kidney in Children

CHEN Hui-Zhu, NING Gang. Department of Radiology, West China Second University Hospital, Sichuan University, Chendu Sichuan 610041, China

ObjectiveTo explore the value of low-dose CT in the diagnosis of Multicystic Dysplastic Kidney in children.MethodsFrom February 2008 to December 2009, 9 children were diagnosed as unilateral multicystic dysplastic kidney by low-dose CT. The mean age was 4.79±4.56 years old (rang 1-12 years old).ResultsThe CT scanning technical parameters: 120KV, 60-110 (85.28±13.31)mAs; CTDI: 4.4-8.8 (6.66±1.12)mGy, DLP:212-438.63 (315.63±80.98) mGy*cm; ED: 3.18-11.35 (7.37±2.36)mSv. ①Dysplastic kidney was obviously smaller than contralateral kidney. ②The number of cystis was 1-11 (5.6±2.9) and the diameter was 5-95 (19.5±14.3)mm. ③The vascellum of the dysplastic kidney was aplasia or dysplasia. ④The calcification could be seen on the capsule wall in 1 case. ⑤ Cord-like solid components could be observed in 3 cases. ⑥Compensatory hypertrophy of contralateral kidneys was generally expected.ConclusionThe characteristics of MCDK can be clearly showed by using Low-dose CT: the dysplastic kidney is small and irregular. The characteristics of dysplastic kidney are poly-cystic changes. The density of fluid in the cystis is similar to water. The vascellum of dysplastic kidney is dysplasia.

Multicystic Dysplastic Kidney; children; Low-dose CT

R725.7；R814.42

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.06.007

陳薈竹，女，本科，在讀研究生，研究方向?yàn)閶D兒影像診斷。

寧 剛

2011-04-19