福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院CT室（福建 福州 350001）

沈君怡 段 青

肺不典型類癌的CT表現(xiàn)分析

福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院CT室（福建 福州 350001）

沈君怡 段 青

目的 探討肺不典型類癌的臨床和CT特征，進一步認識該病，提高診斷正確率。方法收集本院經(jīng)術(shù)前CT掃描和病理證實的肺不典型類癌8例，對其CT征象、臨床表現(xiàn)和病理結(jié)果進行回顧性分析。結(jié)果8例肺不典型類癌均為單發(fā)病灶，6例咳嗽，其中3例伴咳血絲痰或咯血；另2例體檢發(fā)現(xiàn)；均未見類癌綜合征。1例縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，4例遠處轉(zhuǎn)移。CT表現(xiàn)周圍型6例，均有分葉，其中 2例呈典型“冰山征”表現(xiàn)；中央型2例，均伴有阻塞性肺炎和肺不張。鈣化2例，空洞未見。病灶平均直徑4.8cm，增強后5例見中重度強化。結(jié)論肺不典型類癌臨床癥狀無明顯特異性，CT常表現(xiàn)為周圍型單一病灶，分葉多見，出現(xiàn)鈣化為一重要特征，“冰山征”表現(xiàn)有助于診斷。

肺不典型類癌；CT

肺類癌又稱為支氣管肺類癌（bronchopulmonary carcinoid, BPC），屬于一種低度惡性的肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌，在病理上主要根據(jù)細胞有絲分裂活性以及壞死區(qū)域增多分為典型類癌（bronchial typical carcinoid tumor,TC）和不典型類癌（bronchial atypical carcinoid tumor,AC）[1、2]。肺類癌的臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，與其他肺內(nèi)腫瘤性疾病鑒別診斷存在一定困難，容易誤診或漏診。本文回顧性分析本院確診肺不典型類癌患者8例，總結(jié)其臨床和CT影像特征，增加對疾病的認識。

材料和方法

1.1 一般資料收集我院自2007年6月至2011年1月經(jīng)病理證實并具有完整資料的肺不典型類癌患者8例，其中，男5例，女3例，年齡46-76歲，平均57歲。4例行病灶切除術(shù)，1例行胸膜活檢術(shù)，3例經(jīng)支氣管鏡檢證實。

1.2 CT掃描方法及參數(shù)8例患者術(shù)前均行CT平掃及增強掃描，檢查采用德國Siemens公司SOMATOM Sensation 40 CT和美國GE公司Iightspeed QX／i型(16層)螺旋CT機掃描。病人掃描期間按照語音提示于吸氣末盡量屏住呼吸完成全部掃描，若無法屏氣者行平靜呼吸。掃描范圍由胸廓入口至第一肝門水平。先以5mm層厚和間距常規(guī)平掃，之后采用高壓注射泵經(jīng)內(nèi)側(cè)肘前淺靜脈注射非離子型造影劑碘海醇注射液（歐蘇）60-80ml行增強掃描，造影劑濃度300mg I·ml-1，注藥速度約2-3ml·s-1，橫斷位成像層厚及間距為5mm，于注射造影劑后20s開始動脈期掃描，并再延遲60s進行靜脈期掃描。部分圖像后處理采用多平面重組(multi—planar reconstruction，MPR)技術(shù)。

1.3 圖像分析由本院兩位高年資CT診斷醫(yī)師對8例肺不典型類癌患者的影像資料進行觀察，在肺窗（窗寬1000—1200HU，窗位-700—-600HU）和縱隔窗（窗寬350—400HU，窗位40—50HU）共同分析病灶的CT表現(xiàn)，包括病灶發(fā)生的部位、形態(tài)、大小，有無空洞及鈣化，縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大，間接征象如阻塞性改變、支氣管充氣征、胸腔積液等，以及增強掃描后的強化特點，并取得一致意見。

結(jié) 果

1.1 臨床表現(xiàn)本組病例中有6例咳嗽(75%)，其中2例伴咳血絲痰(25%)；1例伴咯血，同時出現(xiàn)胸背部疼痛；1例為刺激性干咳，并因右側(cè)胸腔積液出現(xiàn)胸悶、氣促。體檢發(fā)現(xiàn)2例(25%)，患者入院時未見明顯不適。8例患者病程由1周至2月不等，其中4例有長期嗜煙史（50%）。

1.2 病理結(jié)果本組病例均由病理證實。4例手術(shù)患者行病灶切除及淋巴結(jié)清掃，其中1例證實縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（1/4），3例術(shù)前行纖維支氣管鏡檢查僅1例診斷類癌。1例行胸膜活檢術(shù)證實。另有3例經(jīng)纖維支氣管鏡檢查證實，其中1例痰細胞學(xué)檢查找到可疑瘤細胞。4例發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移（50%），包括1例右側(cè)胸膜、膈肌轉(zhuǎn)移和1例右大腿、右腋窩皮膚轉(zhuǎn)移經(jīng)手術(shù)病理證實，經(jīng)B超發(fā)現(xiàn)1例左肝、左腎上腺轉(zhuǎn)移，以及由MRI檢查發(fā)現(xiàn)1例左側(cè)足骨轉(zhuǎn)移。

圖1、2 中央型肺不典型類癌。圖1：右肺上葉支氣管口前壁增厚，軟組織腫塊向腔內(nèi)突起；圖2：肺窗見右上肺阻塞性肺炎、肺不張。圖3-5 周圍型肺不典型類癌。圖3：左肺上葉巨大團塊影，稍有分葉，平掃密度不均勻，內(nèi)可見散在斑片狀稍高密度影；圖4：腫塊侵入縱隔，病灶內(nèi)可見小斑片狀鈣化；圖5：增強掃描呈不均勻強化，病灶內(nèi)可見不強化液化壞死區(qū)。圖6、7 周圍型肺不典型類癌。右肺上葉后段支氣管軟組織團塊影，“冰山征”表現(xiàn)。圖8、9 周圍型肺不典型類癌。右肺上葉后段支氣管軟組織團塊影，呈典型“冰山征”表現(xiàn)，形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，可見氣管前淋巴結(jié)腫大，見胸膜凹陷征。

1.3 CT征象本組病例均為單發(fā)病灶，位于右肺5例(62.5%)，位于左肺3例(37.5%)。中央型2例(25%)，分別發(fā)生于左肺下葉支氣管和右肺上葉支氣管；周圍型6例（75%），其中發(fā)生于左肺上葉2例，右肺上葉2例，右肺中葉1例，右肺下葉1例。6例病灶(75%)邊界清楚，3例呈橢圓形，3例形態(tài)不規(guī)則，6例病灶均有不同程度分葉。2例中央型病灶(25%)邊界不清，伴有阻塞性肺炎和肺不張(圖1、2)。本組8例病變大小從1.2cmx0.5cm-12.0cmx9.5cm不等，平均直徑約4.8cm。平掃平均CT值約38.1Hu，密度均勻7例（87.5%），1例密度不均勻，病灶內(nèi)見彌散稍高密度出血影（圖3-5）；增強掃描病灶平均CT值達到72.2Hu，上升約34.1Hu，其中3例輕度強化（CT值上升＜30Hu），5例中重度強化（CT值上升≥30Hu）。3例(37.5%）強化不均勻，可見斑片狀稍低密度液化區(qū)（圖3-5）。本組中2例CT清晰顯示病灶向支氣管外肺組織侵犯情況，且腔外病變部分明顯大于腔內(nèi)，呈典型“冰山征”表現(xiàn)（圖6-9）。其他征象如鈣化2例，呈散在小斑片狀；支氣管充氣征2例，少量胸腔積液2例，胸膜凹陷征2例，同側(cè)肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大6例。本組未見空洞。

討 論

類癌是好發(fā)于消化道的一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，發(fā)生在肺部較少見，據(jù)文獻統(tǒng)計支氣管肺類癌發(fā)病率僅占肺部腫瘤疾病的1%-2%[3-5]，發(fā)病年齡大多在40歲以上[6]，本組病例中男女比例5:3，病患年齡均超過40歲，最小46歲，平均57歲，與文獻報道相符。

支氣管肺類癌病理上分為典型類癌和不典型類癌，其中典型類癌占大多數(shù)，不典型類癌僅占11%-24%[7-10]，兩者在顯微鏡下觀察有明顯區(qū)別。典型類癌鏡下見形態(tài)大小一致的小細胞呈條索或巢狀排列，細胞核少或無有絲分裂，而不典型類癌腫塊較大，鏡下瘤細胞形態(tài)不規(guī)則，排列紊亂，壞死區(qū)域增多，細胞內(nèi)核漿比例失調(diào)，核有絲分裂明顯增多[1、2、11]。此外，不典型類癌的惡性程度和侵襲性較高，患者的局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率可達到40%-48%，遠處轉(zhuǎn)移達到20%，轉(zhuǎn)移至肝臟、腎上腺、骨骼、顱腦及皮膚等處常見[9、12]。本組僅1例證實局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（12.5%），發(fā)生率偏低，考慮因為研究病例數(shù)較少，并且其中部分患者沒有行手術(shù)治療。4例發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移（50%），轉(zhuǎn)移部位包括胸膜、膈肌、皮膚、肝臟、腎上腺以及足骨等處。

不典型類癌多發(fā)生于段及以下支氣管，影像學(xué)表現(xiàn)以周圍型多見，起病隱匿，因此發(fā)現(xiàn)時病灶體積較大[13、14]，本組病例周圍型6例占75%，平均直徑4.8cm，與文獻報道相符。鈣化在支氣管肺類癌常見，發(fā)生率接近 30%[13、15、16]，有一定特征性，空洞則很少見，有學(xué)者認為鈣化可能與類癌產(chǎn)生某種成骨因子或激素誘導(dǎo)有關(guān)[16]。與報道相近，本組2例病灶內(nèi)發(fā)現(xiàn)鈣化斑（25%），1例為周圍型，1例為中央型，CT掃描顯示病灶內(nèi)偏心性小斑片狀高密度鈣化灶。本組未見空洞。支氣管肺類癌常表現(xiàn)為支氣管內(nèi)腫塊，腫塊可以向外生長侵犯鄰近的肺實質(zhì)，有時表現(xiàn)為支氣管腔外部分病灶大于腔內(nèi)部分，CT能夠清楚顯示腫物在支氣管腔內(nèi)和腔外的部分，此征象稱“冰山征”[9、17、18]，本組資料中2例病灶有“冰山征”表現(xiàn)，該表現(xiàn)很少見于其他類型肺癌，有助于鑒別診斷。當(dāng)腫物位于支氣管內(nèi)的部分逐漸生長致阻塞支氣管時可以出現(xiàn)繼發(fā)征象如阻塞性肺炎、肺不張或肺氣腫等，多見于中央型類癌。本組2例中央型病灶均伴有阻塞性肺炎和肺不張。肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大可以由反復(fù)發(fā)作的肺炎或者類癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移引起，本組6例表現(xiàn)此征象。肺類癌血供豐富，CT增強掃描常見明顯強化，但部分不典型類癌由于病灶內(nèi)液化壞死可能出現(xiàn)不均勻強化，本組病例大多數(shù)明顯強化，少數(shù)（37.5%）病例CT值增加小于30Hu，部分病例（37.5%）強化不均勻，病灶內(nèi)見壞死區(qū)。

由于肺類癌血管豐富，質(zhì)柔軟，容易出血，患者可以有痰中帶血或咯血等癥狀[18、19]，本組即有2例伴有血絲痰，1例出現(xiàn)咯血。咳嗽是最常見的癥狀之一，本組75%患者因咳嗽就診，但與肺部炎癥、其他肺部疾病引起的咳嗽無明顯區(qū)別，其他癥狀如咳痰、氣促、胸痛、發(fā)熱等均無明顯特異性，有可能導(dǎo)致誤診而延誤病情。部分患者可無任何不適，本組中2例病灶（25%）由體檢發(fā)現(xiàn)，與文獻[20]相符。本組半數(shù)病例有長期嗜煙史，提示肺不典型類癌的發(fā)病與吸煙可能存在一定聯(lián)系。

過去報道[21]認為肺類癌支氣管鏡檢的陽性率不高，支氣管肺泡灌洗及支氣管壁刷檢陽性率則更低。因為肺類癌起源于支氣管壁粘膜分泌腺的Kulchtsky細胞，這些細胞大多分布于粘膜上皮基底層，所形成的腫瘤表面常常被覆著正常的支氣管粘膜，外觀上不易辨認，并且類癌血管豐富，在支氣管鏡活檢中容易發(fā)生出血[21、22]，以上多種因素增加了腫瘤發(fā)現(xiàn)和取材的難度。然而本組資料中6例行支氣管鏡活檢，確診4例，診斷陽性率較高（66.7%），此外1例患者在痰細胞學(xué)檢查中發(fā)現(xiàn)可疑瘤細胞。筆者認為盡管纖維支氣管鏡活檢有誤診和漏診的可能，仍是肺類癌術(shù)前輔助診斷的重要方法之一，痰細胞學(xué)檢查陽性率雖然不高，但是對于肺腫瘤疾病仍有篩查意義。

Kulchitsky細胞又稱嗜銀細胞，是一種神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，因此電鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)類癌組織中含有神經(jīng)分泌顆粒。這些顆粒能夠釋放如5一羥色胺（5-HT）、緩激肽、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、多巴胺、組胺、生長激素釋放激素（GHRH）等多種活性物質(zhì)，這些活性物質(zhì)被釋放入血后引起一系列生理病理變化，可以導(dǎo)致多種副癌綜合征如類癌綜合征、Cushing’s綜合征以及肢端肥大癥[4、15]，并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，例如陣發(fā)性皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心悸、脈壓增高、滿月臉、乏力、肢端肥大等，但是均較少見。本組病例未見類似癥狀，然而一旦出現(xiàn)相似臨床癥狀應(yīng)高度懷疑類癌可能。

肺典型類癌和不典型類癌CT表現(xiàn)二者比較，典型類癌與吸煙無明顯關(guān)聯(lián)，患者發(fā)病年齡較輕，可見于無明顯吸煙史的年輕女性[10]，影像學(xué)表現(xiàn)以中央型多見，常見支氣管內(nèi)或肺門軟組織腫塊，易阻塞氣道導(dǎo)致早期出現(xiàn)臨床癥狀和CT繼發(fā)征象，所以多數(shù)病灶發(fā)現(xiàn)時體積較小。肺典型類癌惡性程度低，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見，CT表現(xiàn)肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大不常見，遠處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率更低。

肺不典型類癌同樣需要與其他類型肺癌如支氣管肺癌等鑒別，支氣管肺癌好發(fā)于老年男性，發(fā)病與吸煙有密切聯(lián)系，病灶多邊緣不光滑，常見短毛刺和分葉，病灶內(nèi)多有偏心性空洞，鈣化不常見。

筆者結(jié)合本組資料及相關(guān)文獻對肺不典型類癌進行總結(jié)，認為①肺不典型類癌好發(fā)于40歲以上的中老年人，臨床癥狀無明顯特異性，患者除呼吸系統(tǒng)癥狀外出現(xiàn)陣發(fā)性皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心悸、血壓增高、滿月臉等少見癥狀時要高度懷疑支氣管肺類癌可能。②影像學(xué)表現(xiàn)多為周圍型單一病灶，邊界清楚，分葉常見；病灶內(nèi)鈣化為特征表現(xiàn)，可以呈偏心或彌散分布，空洞少見。③病灶較大并向周圍侵犯鄰近肺組織時CT可見“冰山征”表現(xiàn)，此征象有助于周圍型肺不典型類癌的診斷。雖然確診需要支氣管鏡活檢和手術(shù)病理結(jié)果，但綜合以上幾點臨床和影像學(xué)特征，仍然對肺不典型類癌的診斷提供重要的參考價值。

1.Beasley MB, Geisinger K, Thunneissen FB, et al. Carcinoid tumour. In:Travis WD, Blambillia E, Muller-Hermelink K, Harris CC, editors.World Health Organization classi?cation of tumours. Pathology and genetics of tumours of the lung,pleura and heart[M]. Ryon: IARC Press，2004：59-62.

2.Tadashi Terada. Bronchial atypical carcinoid tumor without invasion but with marked intraluminal growth like branchial tree cast[J]. Respiratory Medicine CME, 2010, 3(3): 179-182.

3.Modlin IM, Lye KD, Kidd M. A5-decade analysis of 13, 715 carcinoid tumors[J]. Cancer, 2003, 97(3): 934-959.

4.Morandi U, Casali C, Rossi G.Bronchial Typical Carcinoid Tumors[J]. Semin Thorac Cardiovasc Surg,2006, 18(3): 191-198.

5.李維華，許紅民．肺及胸膜腫瘤病理診斷圖譜[M]．北京：科學(xué)技術(shù)文獻出版社，2003：147-159.

6.劉慧峰，周乃康. 支氣管類癌[J].華南國防醫(yī)學(xué)雜志，2007, 21(2)：65-67.

7.Travis WD, Rush W, Fielder DB, et al. Survivalanalysis of 200 pulmonary neuroendocrine tumors with clari?cation of criteria for atypical carcinoid and its separation from typical carcinoid[J]. Am J Surg Pathol, 1998, 22: 934-944.

8. Attar S, Miller JE, Hankins J, et al. Bronchial adenoma: a review of 51 patients[J]. Ann Thorac Surg,1985, 40: 126-132.

9.李相生，宋云龍，張挽時，等. CT在肺中央型類癌診斷和鑒別診斷中的價值[J]. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2007, 17（11）：1164-1166.

10.于小平，符. 肺不典型類癌的CT表現(xiàn)[J].中國中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2006，4（3）：186-187.

11.祁瑾，葉兆祥，肖建宇，等. 支氣管肺類癌: CT表現(xiàn)與病理對照研究[J].中國腫瘤臨床，2007，34（21）：1218-1221.

12.蔣耀光，周清華．現(xiàn)代肺癌外科學(xué)[M]．北京：人民軍醫(yī)出版，2003：104-107.

13.Magid D, Siegelman SS, Eggleston JC, et al. Pulmonary carcinoid tumors: CT assessment[J]. J Comput Assist Tomogr,1989,13(2):244-247.

14.Choplin RH, Kawamoto EH, Dyer RB, et al. Atypical carcinoid of the lung:radiographic features[J]. AJR Am J Roentgenol, 1986, 146: 665-668.

15.Jeung MY, Casser B, Gangi A, et al.Bronchial carcinoid tumors of the thorax: spectrum of radiologic findings[J]. Radiographica, 2002,22: 351-365.

16.張濤．蔡豐，嚴洪珍，等．支氣管類癌的CT表現(xiàn)[J]．中華放射醫(yī)學(xué)雜志，2000，34(4)：237-239.

17.Muller NL, Miller RR. Neuroendocrine carcinomas of the lung[J]. Semin Roentgenol, 1990, 25: 96-104.

18.Christenson ML, Usaf C, Abbott GF,et al. Thoracic carcinoids:radiologic-pathologic correlation[J]. Radiographics,1999,19:707-736.

19.Hage R, de la Riviere AB, Seldenrijk CA, et al. Update in pulmonary carcinoid tumors: a review article[J]. Annals of Surgical Oncology,2003, 10(6)：697-704.

20.Ducrocq X, Thomas P, Massard G, et al. Operative risk and prognostic factors of typical bronchial carcinoid tumors[J]. Ann Thorac Surg,1998, 65: 1410-1414.

21.于力克，施一峰，王兆珍，等.支氣管類癌的纖維支氣管鏡檢查[J]. 內(nèi)鏡,1995, 12: 313.

22.Todd TR, Cooper JD, Weissberg D, et al. Bronchial carcinoid tumors:twenty years’experience[J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 1980, 79:532-536.

CT Analysis of the Bronchial Atypical Carcinoid Tumor

SHEN Jun-yi, DUAN Qing. Department of Medical Imaging, Union Hospital, Fujian Medical University, Fuzhou Fujian 350001, China

ObjectiveTo investigate the clinical and CT features of the bronchial atypical carcinoid tumor, in order to have a full realization of the disease and improve the accurate rate of diagnosis.MethodsPreoperative CT features, clinical and pathological data of the bronchial atypical carcinoid tumor in eight cases were collected and analyzed retrospectively.ResultsAll the eight cases were solitary masses, 6 cases had cough symptom, thereinto 3 cases had hemoptysis; while 2 masses were detected occasionally without any discomfort.There was no carcinoid syndrome in all patients. The lymph node metastasis and distant metastasis were found in one case and 4 cases respectively. On CT images, 6 neoplasms were located in the peripheral lung, all lobulated, of which 2 nodules revealed ?°iceberg?±signs. Other two central bronchial atypical carcinoids were seen with bronchial obstruction in them, such as obstructing pneumonitis and associated atelectasis. Calcification was present in 2 cases, while no cavity in all. The average size was 4.8cm in diameter. On CT contrast scanning, 5 nodules showed significant enhancement.ConclusionAs to bronchial atypical carcinoid tumor, the clinical symptoms has no particularity. The CT images often show peripheral solitary neoplasms with lobulated sign, calcification is a characteristic sign of the tumor, and the ?°iceberg?± sign is helpful for the diagnosis.

Bronchial atypical carcinoid tumor; computed tomography

R73；R814.42

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2011.06.009

沈君怡，女，醫(yī)學(xué)影像專業(yè) 住院醫(yī)師，主要研究方向為CT和MRI的影像診斷。

沈君怡

2011-04-18