李世鵬 張彥芳 莫大鵬 鮑圣徳 張家涌 李 良

(北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)外科,北京 100034)

脊髓動靜脈瘺是脊髓血管畸形中的一種類型,發(fā)病率低,但常會導(dǎo)致嚴(yán)重的臨床癥狀,自然病程預(yù)后不良,手術(shù)和血管內(nèi)介入治療是主要治療方法。我院 1993年 8月～2010年 2月手術(shù)治療脊髓動靜脈瘺 16例,現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組 16例,男 12例,女 4例。年齡 8～67歲,平均 50.7歲。13例硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVF),平均 57.6歲;3例髓周動靜脈瘺(perimedu llary arteriovenous fistulas,PMAVF),年齡分別為 8、24、32歲,平均 21.3歲。病程 1～60個月,平均 16.8月。SDAVF中隱匿起病,緩慢進展 10例,反復(fù)發(fā)作 3例。PMAVF中急性卒中 1例,隱匿起病緩慢進展 1例,反復(fù)發(fā)作 1例。首發(fā)癥狀：單純下肢無力 4例;單純下肢感覺障礙 3例;腰背痛合并下肢無力 3例;下肢感覺障礙合并運動障礙 3例;單純腰背痛 2例;排尿困難 1例。術(shù)前均出現(xiàn)下肢運動及感覺障礙：淺感覺減退 14例,消失 2例;深感覺減退 5例;感覺平面同瘺口位置不一致 12例。雙下肢肌力 0級 1例,Ⅰ～Ⅱ級 5例,Ⅱ～Ⅲ級 2例,Ⅲ～Ⅴ級 8例。肌張力低下 6例,增高 1例。腱反射消失 5例。巴氏征陽性 12例。10例排尿困難,3例排便困難,3例同時有排尿、排便困難。影像學(xué)表現(xiàn)：MRI顯示病變部位椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)緊貼脊髓周圍的點、團、蚓狀血管流空現(xiàn)象,T2像最明顯;矢狀位示血管流空影長而廣泛,緊貼脊髓背側(cè)和腹側(cè)。14例有明確的脊髓水腫、增粗,2例合并細長脊髓空洞。脊髓血管造影檢查顯示 13例為 SDAVF：單一瘺口 12例,4個瘺口 1例;瘺口均在相應(yīng)神經(jīng)根根袖出硬脊膜囊附近,胸段 9例,腰段2例,骶段 2例(圖4)。瘺口以后為迂曲增粗引流靜脈,向頭端引流 10例,尾端走行 1例,同時尾端和頭端引流 2例。3例 PMAVF均為Ⅰ型,胸段 1例,腰段 2例。瘺口為脊髓動脈分支直接注入脊髓引流靜脈,前動脈供血 2例,后動脈供血 1例。迂曲增粗引流靜脈向頭端引流 2例,尾端走行 1例。4例曾被診為精索靜脈曲張、膀胱炎、前列腺增生等泌尿外科疾病;2例曾被誤診為脊髓炎;1例在骶管囊腫切除術(shù)后病情加重,后行高位 MRI顯示椎管內(nèi)血管畸形,脊髓血管造影檢查確診為 SDAVF。5例 SDAVF在脊髓血管造影檢查后病情急劇惡化,主要表現(xiàn)為下肢肌力的減退。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：脊髓血管造影檢查證實為SDAVF或Ⅰ型 PMAVF。

1.2 方法

術(shù)前在 X線下定位瘺口相對應(yīng)椎體的棘突。手術(shù)行全椎板切除,切開硬脊膜,在動靜脈交界處(多見于側(cè)隱窩)找到瘺口及向脊髓表面走行的引流靜脈(圖1,2),夾閉該段靜脈后,脊髓表面血管明顯失張,變成暗紅色并萎陷(圖3)。在不致引起神經(jīng)根損傷或嚴(yán)重腦脊液漏的情況下,電凝或切除瘺口,此時可見脊髓表面血管進一步萎陷變軟。手術(shù)原則是切斷供血動脈的最遠端及緊靠瘺口近端的引流靜脈,保留脊髓表面引流靜脈以保護脊髓正常靜脈引流。

圖1 打開椎管可見脊髓表面迂曲增粗引流靜脈

圖2 箭頭所指部位為瘺口

圖3 于近瘺口處夾閉靜脈后,表面血管明顯失張

圖4 男,62歲,SDAVF術(shù)前 DSA可見右側(cè)髂內(nèi)動脈分支異常血管進入 L 5～S1間隙

圖5 術(shù)后 DSA瘺口及引流血管消失

1.3 療效判定

脊髓功能采用 Aminoffand Logue量表[1](表1)對步態(tài)及排尿功能進行評分,療效分為改善、無變化和惡化。功能的改善以 Aminoff評分至少減少 1分為標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)前和術(shù)后評分比較采用 Wilcoxon符號秩和檢驗。惡化標(biāo)準(zhǔn)：評分增加至少 1分。

2 結(jié)果

16例隨訪 1～48個月,平均 9個月。術(shù)后運動功能：7例無變化,9例改善(Aminoff步態(tài)評分減少1～3分)。13例排尿功能障礙中,11例改善(Aminoff排尿評分減少 1～2分),1例惡化,1例無變化。16例均拒絕復(fù)查脊髓血管造影。術(shù)前后Aminoff和 Logue評分比較見表2,3。

表1 Aminoff and Logue量表

表2 16例脊髓動靜脈瘺術(shù)前后Aminoff and Logue評分比較 分

表3 13例 SDAVF術(shù)前后 Aminoff and Logue評分比較 分

3 討論

脊髓動靜脈瘺的自然轉(zhuǎn)歸不良,預(yù)后同病程長短、術(shù)前脊髓功能狀態(tài)等密切相關(guān)。Aminoff等[1]報道未治療者在 6個月后約有 19%需要輪椅輔助活動,3年后 91%運動受限,50%患者癱瘓。因此早期明確診斷是提高療效的關(guān)鍵。本病缺乏特征性的臨床表現(xiàn),容易誤診為其他脊髓疾病。我們認(rèn)為提高對本病的認(rèn)識是發(fā)現(xiàn)本病的關(guān)鍵。Bao等[2]將脊髓血管畸形分為髓內(nèi)動靜脈畸形、硬脊膜動靜脈瘺、髓周動靜脈瘺、椎旁血管畸形和 Cobb's綜合征。相比以前的分類,該分類更利于提高人們的認(rèn)識。其中硬脊膜動靜脈瘺和髓周動靜脈瘺一經(jīng)診斷,絕大多數(shù)可以治療。總結(jié)本組的診斷經(jīng)驗,我們認(rèn)為對于診斷為“脊髓炎”、“泌尿科疾病”或未合并 Chiari畸形的髓內(nèi)空洞,空洞細長且主要位于胸腰段以下的病例,應(yīng)行 MRI檢查,必要時擴大 MRI檢查范圍。本組 1例因一側(cè)踝部力弱行 MRI顯示骶管囊腫,骶管囊腫術(shù)后 3周出現(xiàn)雙下肢無力,大便無感覺,右側(cè)Babinski征陽性,復(fù)查胸段 MRI發(fā)現(xiàn)脊髓髓內(nèi)水腫和蛛網(wǎng)膜下腔引流血管影,脊髓血管造影確診為SDAVF。誤診原因是第 1次 MRI位置低,未包括胸段。

SDAVF是供應(yīng)脊膜或神經(jīng)根的細小動脈,在椎間孔穿過硬膜時與脊髓引流靜脈交通,約占脊髓血管畸形的 80%,多見于 50歲左右的中年男性[3,4],好發(fā)于胸腰段,幾乎不發(fā)生于頸段。病程多呈慢性進展性,80%～100%有雙下肢遠端肌無力、感覺缺失、反射異常、行走困難和括約肌功能障礙,幾乎不發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血,不經(jīng)治療數(shù)年內(nèi)可致完全癱瘓。本組病例平均發(fā)病年齡 57.6歲,男女比例10∶3,平均病程 16.8月,無頸段病變及出血患者。首發(fā)癥狀多為運動或感覺障礙,所以對于類似表現(xiàn)的病例應(yīng)考慮到本病,及時做 MRI檢查。

MRI最顯著的改變是脊髓表面或髓內(nèi)血管流空影,表示擴張的脊髓靜脈,T2像相對明顯,增強 MRI更敏銳。本組術(shù)前均發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔迂曲增粗引流血管影,常見髓內(nèi)水腫信號(12例)。SDAVF瘺口好發(fā)部位為下胸段及腰段[8],通常為單發(fā),少數(shù)情況下有 2個以上瘺口(1%～7%)[8]。本組 SDAVF經(jīng)脊髓血管造影檢查證實 12例單個瘺口,1例多瘺口,說明 MRI可以作為診斷本病的首選檢查。但MRI不能充分顯示病理血循環(huán)的動態(tài)信息,對瘺口的定位效果不滿意[6]。本組 12例的感覺平面同瘺口位置不一致,說明脊髓血管造影檢查既能顯示供血動脈和引流靜脈,又能定位瘺口,是診斷和治療SDAVF不可缺少的檢查手段[7]。本組 5例在血管造影術(shù)后病情惡化,可能由于造影劑黏滯度高,在引流靜脈內(nèi)滯留,加重靜脈高壓。因此,檢查前需要將脊髓血管造影檢查術(shù)后病情惡化的可能性告知病人和親屬,同時需要術(shù)后嚴(yán)密觀察,做好急診手術(shù)的準(zhǔn)備。

SDAVF的治療主要有介入栓塞瘺口和手術(shù) 2種。顯微手術(shù)由于創(chuàng)傷并不大,簡單易行,復(fù)發(fā)率小,得到大多數(shù)神經(jīng)外科專家贊同和采用[8],目前文獻報道手術(shù)成功率 89%～100%。術(shù)后運動功能改善率 62%～71%,穩(wěn)定 15%～29%,惡化 0～8%,排尿功能較運動功能難恢復(fù)[5],手術(shù)的并發(fā)癥主要有腦脊液漏、脊柱穩(wěn)定性受損、感染、遠處血栓等形成等。術(shù)前準(zhǔn)確定位是手術(shù)成功關(guān)鍵,根據(jù)術(shù)前DSA判斷瘺口所在椎體水平,于相應(yīng)椎體棘突置金屬標(biāo)記物,X線下核對。我們采用全椎板切除,切開硬脊膜,找到瘺口向脊髓表面走行的引流靜脈,緊靠瘺口電凝切斷此血管手術(shù)即告結(jié)束,此時脊髓背面原本鮮紅色、迂曲擴張的靜脈變成暗紅色并萎陷。在電凝灼閉瘺口前可先用無創(chuàng)血管鉗夾閉瘺口,若確實為瘺口,則引流靜脈迅速縮小同時顏色變暗紅,否則要重新尋找瘺口,術(shù)中要盡量減少對脊髓及其瘺口以外的血管的騷擾。本組結(jié)果說明顯微手術(shù)治療本病創(chuàng)傷小、簡單易行、療效確切。

PMAVF是脊髓前和(或)后動脈與引流靜脈的直接交通,多位于脊髓表面或軟膜下,發(fā)病年齡20～40歲,以 20歲多發(fā),男女發(fā)病率相等,好發(fā)部位為圓錐馬尾,受累節(jié)段較廣泛。可具體分為 3型[2]。本組 3例均為Ⅰ型,平均年齡 21.3歲。PMAVFⅠ型的 MRI表現(xiàn)往往與 SDAVF相似,鑒別主要靠脊髓血管造影：典型者可見供應(yīng)髓周動靜脈瘺的脊髓前或后動脈與根髓動脈相連形成的“發(fā)卡樣”結(jié)構(gòu)[9]。PMAVFⅠ型因瘺口小,供血動脈長而迂曲,選擇性插管十分困難,容易誤栓脊髓前動脈或后動脈的分支,故Ⅰ型病例更適合手術(shù)治療。本組 3例顯示手術(shù)治療有一定療效,但效果不如 SDAVF,可能與術(shù)前脊髓功能損害嚴(yán)重有關(guān)。

脊髓動靜脈瘺是一種少見病,臨床癥狀主要表現(xiàn)為脊髓功能受損。該病的初步診斷要靠脊髓MRI,DSA是目前確診的金標(biāo)準(zhǔn),但容易加重硬脊膜動靜脈瘺的病情,術(shù)前應(yīng)充分告知病人并做好急診手術(shù)準(zhǔn)備。由于自然病程預(yù)后不良,須及早手術(shù)。對于 SDAVF和 PMAVFⅠ型顯微手術(shù)效果明確,并發(fā)癥少。

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