陳濰 ，張廣中 ，周冬梅，王萍

（1.河北省石家莊市中醫(yī)醫(yī)院，石家莊050051；2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院，北京100010）

泛發(fā)性膿皰性銀屑?。╣eneralized pustular psoriasis,GPP）是銀屑病中病情嚴(yán)重的一型，屬難治性皮膚病。本型約占銀屑病病人的0.77%[1]，兒童罕見(jiàn)，近十年國(guó)內(nèi)報(bào)道不足100例[2-7]，應(yīng)用中藥治療取得療效，但報(bào)道尚少[8，9]?，F(xiàn)將北京中醫(yī)醫(yī)院王萍教授應(yīng)用中藥治療3例兒童GPP報(bào)告如下。

1 病例介紹

1.1 例1 患兒男，10歲，患兒1年前無(wú)明顯誘因于頭部出現(xiàn)鱗屑性斑塊，漸及軀干，當(dāng)?shù)卦\為“銀屑病”，用藥（不詳）后皮疹完全消退，停藥復(fù)發(fā)。3個(gè)月前因發(fā)熱起膿皰予地塞米松3mg/d無(wú)好轉(zhuǎn)，當(dāng)?shù)啬翅t(yī)院診為“膿皰性銀屑病”，予阿維A 20 mg/d好轉(zhuǎn)后出院。5d前再次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39.2℃，現(xiàn)停服阿維A已3d，2010年5月21日刻診：周身紅斑膿皰，納寐差，二便可，舌紅苔白略花剝，脈數(shù)。皮膚科檢查：頭頸、軀干、四肢彌漫性水腫性紅斑，大量脫屑，于雙前臂、臀兩側(cè)、雙大腿后側(cè)均見(jiàn)密集針尖至粟粒大膿皰。處方：南沙參10g，北沙參 10g，生地炭 10g，雙花炭 10g，赤芍 6g，紫草 6g，白茅根 15g，土茯苓 10g，炒槐花 10g，牡丹皮 6g，大青葉 6g，石膏（先煎）15g，知母6g，六一散15g，2付；配合清開(kāi)靈口服液10mL/次，3次/d口服;外用：白凡士林、甘草油混勻外擦，高錳酸鉀液淋洗膿皰處。二診2010年5月16日：患兒仍高熱不退，體溫39.7℃，四肢末端現(xiàn)膿湖，舌暗苔白，脈弦細(xì)數(shù)，上方加玉竹、玄參7付。三診2010年5月28日：熱退，周身紅斑部分消退，舌紅少苔，脈細(xì)，去生地炭、雙花炭、土茯苓、槐花、石膏、知母、六一散，加玄參、麥冬、花粉、草河車(chē)、炒梔子、車(chē)前草等14付。四診2010年6月11日：周身紅斑基本消退，仍有瘙癢，上方去紫草、草河車(chē)，加車(chē)前子、馬齒莧。五診2010年7月30日：周身散見(jiàn)5~6個(gè)暗紅斑點(diǎn)，予清熱解毒養(yǎng)陰劑回家調(diào)養(yǎng)。于同年8月來(lái)診，軀干散見(jiàn)數(shù)個(gè)淡紅甲蓋大斑片。

1.2 例2 患兒男，2歲8個(gè)月，患兒出生15d頸部及雙側(cè)腹股溝起小膿皰，2d后出現(xiàn)紅斑，體溫達(dá)39℃以上，當(dāng)?shù)亟o予抗生素、丙種球蛋白加強(qiáng)支持治療，病情好轉(zhuǎn)。其后病情反復(fù)難于控制(首都兒研所于2005年3月29日將該病例參加北京市皮膚科疑難病例會(huì)診，診為幼兒泛發(fā)性膿皰性銀屑病。治療意見(jiàn)：盡可能不用阿維A，中藥參與)。2005年3月30日刻診：高熱，全身彌漫潮紅腫脹、密集膿皰，雙下肢浮腫，淺表淋巴結(jié)腫大，舌紅，苔白，脈細(xì)數(shù)。處方：生石膏（先煎）10g，知母 6g，雙花炭 6g，生地炭 10g，蒲公英 6g，野菊花 6g，板藍(lán)根6g，黃芩3g，生白術(shù) 3g，茯苓皮 6g，牡丹皮 3g，赤芍 3g7付；羚羊粉1/4支/次，2次/d沖服，共2d；清開(kāi)靈口服液3mL/次，3次/d，共1周。外用：白凡士林外擦，高錳酸鉀液淋洗膿皰處。二診2005年4月6日：膿皰減少，雙下肢仍腫脹，體溫38～39.6℃之間，納差，處方：生白術(shù) 3g，炒薏苡仁 10g，炒扁豆 6g，焦三仙 15g，雙花 6g，野菊花 6g，槐花 6g，草河車(chē) 6g，白鮮皮 6g，生地 6g，赤芍 6g，牡丹皮 3g，茯苓皮 6g，炙甘草6g，14付。三診2005年4月24日：服藥1周后體溫減至37.2～37.5℃之間，2周后體溫正常。全身皮膚潮紅、脫屑，舌淡紅，苔薄白，脈細(xì)。上方赤芍6g改為赤芍3g，白芍3g，炙甘草6g改為3g，7付后皮疹基本消退，上方改為2d 1付鞏固，共1周。四診2005年5月18日：間斷低熱，體溫37.4℃，額、軀干、臀、雙下肢起少許針頭大小膿皰，腹部明顯，三診方服3d后皮疹消退。隨訪（治療9個(gè)月時(shí)）全身大部分皮膚正常。偶有小復(fù)發(fā)。

1.3 例3 患兒男，10歲，患兒1年前無(wú)明顯誘因背部起紅斑脫屑并漸出現(xiàn)膿皰，進(jìn)行性加重?cái)U(kuò)延伴發(fā)熱，當(dāng)?shù)卦\為“膿皰性銀屑病”，經(jīng)抗炎治療無(wú)效，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院先后予“地塞米松、甲潑尼龍、新體卡松、雷公藤多苷、維胺酯膠囊、環(huán)孢素A、復(fù)方甘草酸苷、丙種球蛋白”等，應(yīng)用最大量為“甲潑尼龍40mg/次，1次/d，新體卡松 10mg/次，3次/d，環(huán)孢素 A 50mg/次，2次/d”，皮疹大部分消退。入院時(shí)甲潑尼龍12mg/次，2次/d;新體卡松 10mg/次，1 次/d;環(huán)孢素 A 50mg/次，2 次/d;復(fù)方甘草酸苷50mg/次，2次/d。2009年6月8日刻診：周身紅斑，少量膿皰，伴癢，納可眠欠安，二便調(diào)，舌紅花剝苔，脈緩。皮膚科檢查：軀干、雙下肢大片淡紅色浸潤(rùn)性斑片，上覆少量銀白色細(xì)碎鱗屑，胸背部多發(fā)粟粒大膿皰，全身皮膚大多呈萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著等皮膚異色癥樣改變。處方：南沙參10g，北沙參 10g，石斛 6g，玄參 10g，生地 10g，赤芍 10g，金銀花 10g，蒲公英 10g，板藍(lán)根 10g，草河車(chē) 10g，薏苡仁 10g，土茯苓10g，西藥按原量繼服。第2d停環(huán)孢素A、復(fù)方甘草酸苷，膿皰呈增多趨勢(shì)，將生地、金銀花改為炭劑，加焦山楂、焦谷芽，1周后減甲潑尼龍為24mg、20mg交替晨起頓服，期間加入水牛角、羚羊角、紫草、白茅根、茜草、淡竹葉等清營(yíng)涼血解毒之品，出院時(shí)甲潑尼龍8mg/次，1次/d;潑尼松15mg/次，1次/d;新體卡松10mg/次，3次/d，周身見(jiàn)淡紅斑，少量膿皰。后繼續(xù)在門(mén)診服藥并漸減激素用量，初以養(yǎng)陰清熱、涼血解毒并兼顧脾胃為原則，以下方為基礎(chǔ)方進(jìn)行加減：南沙參6g，北沙參 6g，石斛 6g，玄參 6g，生地 10g，丹參 6g，連翹 6g，蒲公英5g，紫草10g，茜草10g，白茅根15g，至2009年10月21日停新體卡松，服用中藥期間間斷服用益氣生津涼血活血等中成藥，漸減潑尼松量至2009年12月底停用，于2010年4月停服甲潑尼龍，周身皮疹消退。經(jīng)隨訪（治療13個(gè)月時(shí)）周身皮膚正常，唯雙手拇指甲板萎縮，下偶有少量膿點(diǎn)。

2 討論

GPP好發(fā)于兒童男性，既往報(bào)道主要采用抗生素、糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物及阿維A類(lèi)等藥物治療，效果不甚理想，還會(huì)發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥或毒副反應(yīng)，對(duì)患兒的造血系統(tǒng)、肝腎功能、血脂代謝等都有一定的影響，并且撤藥困難，還有報(bào)道長(zhǎng)期應(yīng)用阿維A類(lèi)藥物可以引起骨骺及韌帶的改變[10]，影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育。就診患兒一般既往治療復(fù)雜，停藥后易復(fù)發(fā)，伴有高熱及白細(xì)胞的升高，王萍教授多年來(lái)積累了大量經(jīng)驗(yàn)，應(yīng)用方劑承自趙炳南趙老經(jīng)驗(yàn)并有所發(fā)揮，例1方中生地炭、雙花炭能入血分清血分之毒熱，又能養(yǎng)陰護(hù)心，據(jù)趙老經(jīng)驗(yàn)兩藥配伍可有犀角之功能[11]，紫草配茜草清熱涼血、活血解毒，兩藥合用，涼血活血之功更強(qiáng)，并可化瘀消斑[12]，板藍(lán)根、大青葉清熱解毒，牡丹皮、赤芍清熱涼血護(hù)陰，土茯苓、生槐花除濕清熱解毒[11]，石膏、知母、甘草取其白虎清氣分之熱，六一散清熱利濕，玄參、南北沙參養(yǎng)陰清熱，顧護(hù)陰液，初診配以清開(kāi)靈口服液，熱退后改為增液湯并加入茯苓皮以健脾益氣利濕。例2高熱時(shí)再加入羚羊粉以清心肝經(jīng)熱與清開(kāi)靈共達(dá)退熱之功，因患兒較小，脾胃虛弱，初診即加入生白術(shù)、茯苓皮健脾利濕消腫，并在復(fù)診中加入消導(dǎo)藥。例3長(zhǎng)期應(yīng)用激素，病程較長(zhǎng)，初診即見(jiàn)陰傷之象，因此方中始終重用玄參、南北沙參、石斛、生地等養(yǎng)陰清熱藥?？偨Y(jié)3病例之共性，在急性期以清熱解毒涼血為主，佐以護(hù)陰，配以消導(dǎo)，在高熱階段配合口服羚羊角粉、清開(kāi)靈口服液以退熱加強(qiáng)清熱涼血解毒之力，外用配合淋洗，藥膏以安撫為主；小兒特點(diǎn)是“肝常有余，脾常不足”，“易虛易實(shí)”，佐以健脾和消導(dǎo)藥；熱退后以清脾扶正為主，佐以解毒之法。

總結(jié)王萍教授治療以上3例兒童GPP得出以下體會(huì)：治療不宜操之過(guò)急，GPP往往來(lái)勢(shì)兇猛，若與其針?shù)h相對(duì)，則兩敗俱傷，變證蜂起，“讓其燃一燃”，往往其邪勢(shì)漸退，病癥平復(fù)?！按娴靡环纸蛞?，便有一分生機(jī)”，小兒臟腑嬌嫩，形氣未充，主張用藥輕靈，顧護(hù)脾胃，注意養(yǎng)陰。兒童皮膚稚嫩，吸收迅速，外用選溫和無(wú)刺激無(wú)毒藥物。心理疏導(dǎo)、合理調(diào)護(hù)，情緒低落導(dǎo)致免疫力下降，要培養(yǎng)其戰(zhàn)勝疾病的信心?！帮嬍匙员?，腸胃乃傷”，據(jù)其病證進(jìn)行正確指導(dǎo)，適量攝入蛋白質(zhì)。不主張應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及維甲酸類(lèi)藥物，既往應(yīng)用糖皮質(zhì)激素較久者，不可驟然停藥，應(yīng)在服用中藥的基礎(chǔ)上緩慢減量，并注意觀察病情變化。對(duì)于個(gè)別重癥，必要時(shí)權(quán)衡利弊，可少量酌情使用。

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