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先天性膈疝致重度貧血三例報告

2011-08-15 00:43郭義敏劉穎潘煥
關(guān)鍵詞:鐵劑鐵蛋白裂孔

干 毅,郭義敏,劉穎,潘煥

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院小兒內(nèi)科,貴州遵義563000)

缺鐵性貧血是嬰幼兒時期常見病、多發(fā)病,因飲食結(jié)構(gòu)不合理致鐵攝入不足所致者多為輕、中度貧血,罕見重度、極重度缺鐵性貧血。先天性膈疝致重度貧血文獻報道較少。本文總結(jié)2006年2月至2010年10月收治的先天性膈疝致重度缺鐵貧血3例報道如下。

1 臨床資料

例1,女,1歲2月,因進行性面色蒼白4月入院,平素不規(guī)則添加輔食,且偏食,病程中有進食后嘔吐病史。查體:皮膚蒼白,結(jié)膜、唇、甲蒼白,肝、脾、淋巴結(jié)不大。血常規(guī):wbc 9.8×109/L,N 0.32,L0.62,Hb 46g/L,骨髓細胞分析符合缺鐵性貧血,溶血相關(guān)檢查不支持溶血性貧血,血清鐵蛋白1.7ng/ml.兩次輸注濃縮紅細胞、并予鐵劑、維生素C口服,住院10天后復(fù)查血常規(guī):Hb 72g/L,簽字帶藥出院。6月后再次因貧血住院,Hb41g/L,RC 0.038.血清鐵12.3mmol/L,血清鐵蛋白1.7ng/mL再次骨穿符合缺鐵性貧血,消化道碘油造影:先天性膈疝,輸注濃縮紅細胞糾正貧血后轉(zhuǎn)人外科,行膈疝修補術(shù),術(shù)后診斷:巨大食管裂孔疝。22月后再次因貧血住院,Hb 38g/L,消化道鋇餐:食管裂孔疝,轉(zhuǎn)外科行復(fù)發(fā)性食管裂孔疝修補術(shù)+胃底食管固定術(shù)。

例2,男,2歲,因進行性面色蒼黃1月入院,病程中有進食后嘔吐病史,入院前4天始出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛,伴黑便3次;查體:皮膚蒼黃,結(jié)膜、唇、甲蒼白,肝肋下3cm,劍下3cm,脾未捫及,Hb 20g/L,血清鐵27.4mmol/l,血清鐵蛋白7.2ng/ml,;溶血相關(guān)檢查不支持溶血性貧血,大便常規(guī):OB++,骨穿:符合缺鐵性貧血,予輸注洗滌紅細胞2次,鐵劑、維生素C口服等治療,復(fù)查Hb67g/L,簽字出院。31月后再次因貧血住院,Hb41g/L,骨穿:符合缺鐵性貧血,消化道鋇餐:短食管型食管裂孔疝,輸注濃縮紅細胞3次,復(fù)查Hb99g/L,轉(zhuǎn)入外科,行食管裂孔疝修補+胃底折疊術(shù),術(shù)后診斷:食管裂孔疝并短食管。

例3,男3歲4月,因面色蒼白1年入院,平素偏食,血常規(guī):Hb 52g/L,血清鐵1.8mmol/L,鐵蛋白1.5 ng/ml,骨穿符合缺鐵性貧血,予濃縮紅細胞、鐵劑、維生素C等治療,復(fù)查Hb 118g/L,予鐵劑及維生素C帶藥出院,5月后再次因貧血入院,消化道鋇餐示:先天性膈疝,行食管裂孔疝修補+胃底折疊術(shù),術(shù)后診斷:食管裂孔疝并短食管。

2 討論

缺鐵性貧血是嬰幼兒時期常見病、多發(fā)病,多表現(xiàn)為輕、中度貧血,罕見因單一鐵攝入不足致重度、極重度貧血。食管裂孔疝可導(dǎo)致慢性失血,而每失血4ml,約等于失鐵1.6mg,,雖每天失血量不多,但鐵的消耗量已超過正常1倍以上,即可導(dǎo)致貧血[1];除此之外,胃底受壓,可致有效血運不良,造成消化功能紊亂也與貧血有一定關(guān)系。本組3例進一步消化道造影診斷先天性膈疝。

3例患兒結(jié)合臨床、血象、血生化、骨髓細胞形態(tài)學(xué)檢查,均符合缺鐵性貧血,予輸血及鐵劑等治療,貧血得以改善,再次因貧血住院,追問病史,2例有間斷嘔吐病史,1例有腹痛、黑便,大便潛血陽性,高度警惕消化道病變,行消化道造影診斷為先天性膈疝,2例術(shù)后貧血均得以控制,例1膈疝復(fù)發(fā)后再度出現(xiàn)重度貧血,再次術(shù)后隨診貧血得以控制,進一步支持膈疝與貧血存在密切關(guān)系。

綜上所述,嬰幼兒重度、極重度缺鐵性貧血,需詳細詢問病史,尤其注意有無消化道癥狀相關(guān)線索,酌情消化道造影檢查,以免漏診。

[1]胡亞美,江載芳.實用兒科學(xué)[M].第7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2003.1716-1717

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