王福順
(吉林省蛟河市中醫(yī)院 吉林蛟河 132500)
幼年強直性脊柱炎(Juvenile Ankylosing Spondylitis JAS)是指16歲以前發(fā)病,以骶髂和脊柱等關(guān)節(jié)的慢性炎癥為特征的結(jié)締組織病。臨床表現(xiàn)早期以周圍關(guān)節(jié)、肌腔附著點及關(guān)節(jié)周圍組織的炎癥為特點,與成人型強直性脊柱炎有明顯區(qū)別。目前認為該病與感染、遺傳、免疫及理化因素有關(guān)。臨床上易被忽視或誤診,導(dǎo)致延誤治療。本研究對幼年型強直性脊柱炎進行診療觀察,并對該病最新的診斷和治療方法做一探討。現(xiàn)將其報道如下。
選擇本院2008年至2010年經(jīng)診斷確診為JAS的患者26例,男18例,女8例;年齡4~16歲,平均13.2歲;病程2~6年。臨床表現(xiàn):所有患者均有不同程度的非對稱性關(guān)節(jié)疼痛和腫脹,其中下肢關(guān)節(jié)疼痛12例(46.2%),髖關(guān)節(jié)疼痛8例(30.8%),腰骶部疼痛4例(15.4%),踝關(guān)節(jié)疼痛2例(8%)。全部患者存在低熱、乏力等全身癥狀,有家族史者18例(69.2%)。實驗室檢查:26例患者全部HLA-B27陽性,類風(fēng)濕因子陰性,血常規(guī)和生化檢查未見異常。影像學(xué)檢查:21例患者X片顯示髖關(guān)節(jié)間隙輕度變寬,關(guān)節(jié)囊腫脹,脊柱骨質(zhì)疏松。CT顯示左髖臼有輕度骨質(zhì)破壞,邊緣硬化,股骨頭未見明顯骨質(zhì)破壞,關(guān)節(jié)腔有少量積液。
有放射學(xué)檢查證實的單側(cè)或雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎加以下至少2項:(1)持續(xù)腰臀痛或腰椎活動受限病史或既往史;(2)外周關(guān)節(jié)炎,尤其是下肢關(guān)節(jié)炎;(3)足跟痛或肌腱端炎;(4)HLA-B27陽性;(5)有脊柱關(guān)節(jié)病家族史。
1.3.1 藥物治療 口服柳氮磺胺吡啶第1周0.5g,每日3次,第2周起1.0g每日3次;甲氨喋呤7.5mg,每周1次。
1.3.2 療養(yǎng) 對于急性患者應(yīng)臥硬板床休息;所有患者應(yīng)適度鍛煉,保證骨骼的正常生長發(fā)育;注意保暖防濕。
(1)緩解:關(guān)節(jié)腫痛消失,活動良好,無脊柱強直,血沉正常,X線片或CT片無進展,持續(xù)時間>半年;(2)部分緩解:關(guān)節(jié)仍有輕度腫痛,生活可自理,無脊柱強直,血沉仍快;(3)致殘:脊柱強直或腰背畸形、跛行,X線片或CT片示脊柱關(guān)節(jié)或骶髂關(guān)節(jié)融合、強直。
對所有患者治療后隨訪12~18個月,26例患者中有18例患者病情的到緩解(69.2%);7例患者病情得到部分緩解(26.9%);1例患者病情加重(3.8%)。
幼年型強直性脊柱炎的早期診斷對預(yù)后效果有重要意義。早期診斷包括X線檢查,CT檢查,MRI檢查,核素檢查以及病理學(xué)檢查[1]。X線診斷的標(biāo)準(zhǔn)是存在肯定的放射學(xué)骶髂關(guān)節(jié)炎,但此時診斷已錯過最佳的治療時機;CT可以顯示出骶髂關(guān)節(jié)間隙和關(guān)節(jié)面骨質(zhì),用于評定病情程度;MRI檢查能夠檢測出是否存在滑膜炎癥、關(guān)節(jié)水腫、顯示積液等;核素檢查是通過測定骶髂關(guān)節(jié)與骶骨的比值,可在出現(xiàn)形態(tài)學(xué)改變之前作出診斷;病理學(xué)檢查是檢驗是否存在形態(tài)學(xué)的改變,是最終確診的診斷方法。
目前認為幼年型強直性脊柱炎可能的發(fā)病機制包括遺傳、免疫、細菌感染及其它[2]。遺傳學(xué)研究表明,HLA-B27的遺傳因素在強直性脊柱炎的發(fā)病中具有重要意義,表現(xiàn)在HLA-B27為陽性的有家族史的親屬發(fā)病率較無家族史者高6~16倍;有關(guān)強直性脊柱炎的免疫學(xué)研究發(fā)現(xiàn),強直性脊柱炎的發(fā)病與Ⅰ型和Ⅱ型細胞因子的水平有關(guān),T淋巴細胞的輔助刺激因子CD154的表達與強直性脊柱炎的發(fā)病有關(guān),其表達水平可作為診斷的依據(jù);另外,強直性脊柱炎患者多伴有泌尿和消化系統(tǒng)的炎癥,在無菌條件下含有B27基因的小鼠不會患有強直性脊柱炎,由此認為強直性脊柱炎的發(fā)病可能與感染有關(guān)。
由于目前對強直性脊柱炎的病因還不十分明確,并且不同的患者在發(fā)病機理上可能存在差異,因此多采用緩解癥狀、控制炎癥、保證骨骼正常生長和發(fā)育的保守治療方法。關(guān)于治療強制性脊柱炎的藥物包括三大類:抑制病情活動、非甾體類抗炎藥和鎮(zhèn)痛肌松藥[3]。其中以柳氮磺胺吡啶和甲氨蝶呤的抗炎鎮(zhèn)痛效果較好。當(dāng)強直性脊柱炎發(fā)展到后期時常造成脊柱變形和患者活動受限等嚴重癥狀,需采用手術(shù)矯正進行治療。
幼年型強直性脊柱炎是一種慢性疼痛性疾病。在治療過程中良好的護理和療養(yǎng)對預(yù)后是相當(dāng)重要的[4]。幼年型強直性脊柱炎患者由于年齡較小,對疾病的承受能力差,良好的心理護理對配合治療尤為重要。另外,適度的功能性鍛煉有助于關(guān)節(jié)功能的恢復(fù)和骨骼的正常生長發(fā)育。
[1]金朝暉.強直性脊柱炎的早期診斷[J].北京醫(yī)學(xué),2005,27(11):688~689.
[2]隋聰.強直性脊柱炎發(fā)病機制與治療的研究進展[J].臨床骨科雜志,2010,13(2):217~218.
[3]林智明.強直性脊柱炎治療現(xiàn)狀及其進展[J].國際內(nèi)科學(xué)雜志,2007,34(1):39~40.
[4]蔡秀珍,羅燕玲,林彩霞.強直性脊柱炎患者的心理護理[J].2007,14(5):79~80.