張啟田

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是以可逆性神經(jīng)精神障礙及影像學(xué)改變?yōu)樘卣鞯纳僖娋C合征，以急性起病、頭痛、精神改變、癇性發(fā)作、視力障礙為主要特征，神經(jīng)影像學(xué)檢查以病灶主要位于頂枕葉白質(zhì)為特征，病程經(jīng)過以可逆為特征，若不及時處理會導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能損害，甚至昏迷或死亡，其早期診斷及治療尤為重要?，F(xiàn)將我院2004年2月至2011年2月確診的24例RPLS患者的臨床資料進(jìn)行回顧分析，總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組24例患者，其中男6例，女18例，年齡18～55歲;病因?yàn)楦哐獕耗X病5例，繼發(fā)于妊娠高血壓綜合征12例，腎功能不全2例，腎病綜合征2例，鼻咽癌放療2例，肺癌術(shù)后化療1例。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組24例患者均為急性起病，表現(xiàn)為頭痛及意識障礙，17例出現(xiàn)癲痛發(fā)作，全部表現(xiàn)為全身強(qiáng)直一陣攣發(fā)作，15例出現(xiàn)視物模糊，其中8例數(shù)小時后恢復(fù)，7例出現(xiàn)惡心、嘔吐，6例表現(xiàn)偏側(cè)肢體輕癱，8例構(gòu)音障礙，7例雙側(cè)Babinski征(+)，18例無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征;24例血壓均顯著升高(180～250/120-140 mm Hg)。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 24例均常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查，尿蛋白陽性17例，其中7例(+)，7例(++一+++)。尿素氮、肌醉增高10例;肝功能均無異常;腰穿腦脊液檢查10例，壓力分別為200，220，240和280 mmH2O，常規(guī)生化及微生物檢測均為正常;腦電圖檢查15例，顏頂枕葉區(qū)慢波活動明顯增加10例，1周后復(fù)查均恢復(fù)正常;5例正常。

1.4 影像學(xué)檢查［1］24例患者均經(jīng)頭顱MRI檢查及病情控制后的復(fù)查;枕葉受累20例;同時累及額顳葉4例，小腦白質(zhì)與腦干為主者3例，側(cè)腦室旁3例;MRI表現(xiàn):T1WI呈略低或等信號，T2WI呈高信號;FLAIR像顯示皮質(zhì)和皮質(zhì)下白質(zhì)明顯高信號;DWI呈現(xiàn)等或低信號改變，ADC圖呈現(xiàn)等或高信號改變，提示病變?yōu)檠茉葱运[;復(fù)查MRI恢復(fù)正常。

1.5 治療及預(yù)后 本組24例患者均積極治療原發(fā)病，針對病因進(jìn)行治療，如降壓、止痙、停止使用化療藥、停止放療及酌情使用甘露醇、速尿等脫水降顱壓藥物，癥狀與體征恢復(fù)至發(fā)病前的19例，癥狀與體征基本消失的6例。

2 討論

2.1 發(fā)病機(jī)制 目前RPLS的發(fā)病機(jī)制尚不明確，與多種因素有關(guān)，一般認(rèn)為高血壓是最主要的病因。人腦的正常血流存在自身調(diào)節(jié)機(jī)制，這種調(diào)節(jié)機(jī)制超過了自身調(diào)節(jié)能力，腦血管擴(kuò)張，腦血流量增加，從而產(chǎn)生腦水腫;腦水腫的部位可能與大腦后部交感神經(jīng)相對缺乏，大腦后動脈在解剖上的易損性有關(guān)，使其在血壓急劇升高時對高灌注和血管痙攣特別敏感;多數(shù)學(xué)者認(rèn)為產(chǎn)褥期子癇同高血壓腦病具有相似的機(jī)制，子癇患者血管反應(yīng)性的改變被認(rèn)為是對正常循環(huán)中縮血管物質(zhì)的敏感性增高，前列腺素缺乏及內(nèi)皮細(xì)胞功能異常的結(jié)果［2］。這加重血管痙攣，降低器官灌注量，激活凝血機(jī)制，導(dǎo)致血管管腔內(nèi)液體漏出。

2.2 臨床表現(xiàn) 主要臨床表現(xiàn)為頭痛、癲痛發(fā)作、意識障礙及視覺障礙四聯(lián)征，頭痛為最常見的癥狀，少數(shù)患者可出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損［3］。經(jīng)過對癥治療后，臨床癥狀及體征和影像表現(xiàn)可短時間內(nèi)有好轉(zhuǎn)或完全消失;但如果病變累及小腦、腦干或者基底節(jié)區(qū)等嚴(yán)重癥狀，也會出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀如共濟(jì)失調(diào)、錐體束征或顱神經(jīng)麻痹等;上述各種癥狀可在數(shù)天或者數(shù)周內(nèi)得到控制，但是如果延誤治療或是治療不當(dāng)，也可能進(jìn)一步惡化而導(dǎo)致顱內(nèi)出血及梗死，或者其他不可逆的白質(zhì)病變。

2.3 影像學(xué)表現(xiàn) RPLS最常見的影像學(xué)表現(xiàn)為大腦半球后部，特別是雙側(cè)頂枕葉，對稱性、彌漫性白質(zhì)水腫，距狀溝和枕葉中線旁結(jié)構(gòu)通常不受累，故可將其與基底動脈尖綜合征相鑒別;額葉、顳葉、腦干、小腦、基底節(jié)和大腦皮質(zhì)亦可累及;T1WI為等或低信號改變，T2WI為高信號改變，與急性腦梗死的MRI表現(xiàn)相同;由于其發(fā)病機(jī)制為急性大腦白質(zhì)血管源性水腫，其DWI為等或略高信號改變，ADC圖為高信號改變;而急性腦梗死為細(xì)胞源性水腫，DWI為高信號改變，ADC圖為低信號改變;由于DWI上包含T2權(quán)效應(yīng)，故RPLS的DWI通常為略高信號，而急性腦梗死DWI為較高信號，故僅依據(jù)DWI不易區(qū)別RPLS和急性腦梗死，需參考ADC圖［4］。

2.4 治療及預(yù)后 本病早期為可逆性的血管源性腦水腫過程，延誤治療會造成神經(jīng)細(xì)胞的進(jìn)一步損害而不可逆的變性死亡，治療不及時，可逆性腦病可發(fā)展成腦梗死或腦出血等，從而導(dǎo)致不可逆的后遺癥，因而早期診斷是治療的關(guān)鍵。治療措施主要包括:原發(fā)病的治療，原有疾病應(yīng)針對性的積極治療，如終止妊娠、改善腎功能、停用免疫抑制劑等;積極控制高血壓，強(qiáng)調(diào)在數(shù)小時之內(nèi)需將血壓降至正常水平以內(nèi);應(yīng)加強(qiáng)對癥治療，如控制癲痛的頻繁發(fā)作，適當(dāng)使用脫水劑進(jìn)行治療?？傊琑PLS應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查給予確診，早期正確的診治是患者康復(fù)的關(guān)鍵。

［1］趙偉秦.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床及影像學(xué)特點(diǎn).中華神經(jīng)科雜志，2007，20(5):346-348.

［2］韓順昌.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的臨床及影像學(xué)特點(diǎn).臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，2007，20(3):161-163.

［3］李俊霞.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征的早期診斷與治療.疑難病雜志，2010，(09):682.

［4］王明達(dá).可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征5例臨床分析.齊齊哈爾醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2010，31(10):1598-1599.