周琛 陳海洲 陳新 關(guān)洲淵

作者單位：524037 廣東省湛江中心人民醫(yī)院

通訊作者：周琛

【摘要】 目的 分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的臨床特征。方法 對112例SLE患者的臨床資料、實驗室檢查、治療及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 112例患者，痊愈35例，好轉(zhuǎn)68例，9例死亡。69例隨訪，病情從未復(fù)發(fā)，時間最長達(dá)9年。結(jié)論 SLE患者臨床表現(xiàn)較復(fù)雜，但仍有一定規(guī)律可循。

【關(guān)鍵詞】 SLE； 臨床分析

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus,SLE）是一種多見于女性，累及全身多臟器、自身免疫性的結(jié)締組織病之一^［1］，目前認(rèn)為SLE可能是某些特定遺傳易感性的個體受內(nèi)分泌、感染、環(huán)境因素的影響，觸發(fā)機體的免疫異常，導(dǎo)致全身結(jié)締組織受損的一組疾病。其臨床表現(xiàn)多種多樣，可累及全身多個臟器，故臨床極易誤診誤治。本文回顧性分析筆者所在醫(yī)院收治的112例SLE患者的臨床資料，以期提高對該病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共112例，均為1996～2010年在筆者所在科室住院的患者，男14例，女98例，男女之比為1∶7.96；發(fā)病年齡為9～82歲，平均（23.2±3）歲，其中20～40歲79例，占70.54%，男∶女1∶18.3；病程23 d～16年，平均3.2年。所有病例均符合美國風(fēng)濕病學(xué)會（ARA）1982年修正的SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)^［2］。

1.2 臨床表現(xiàn)

1.2.1 首發(fā)癥狀 在SLE中首發(fā)皮膚癥狀者91例（81.25%），首發(fā)骨關(guān)節(jié)痛者11例（9.82%），首發(fā)腎臟損害6例（5.36%），其余4例（3.57%）首發(fā)癥狀表現(xiàn)為發(fā)熱、口腔潰瘍、神經(jīng)系統(tǒng)異常、貧血等。

1.2.2 皮膚癥狀 表現(xiàn)為顴頰、鼻梁蝶翼狀、水腫性紅斑41例（45.05%），甲周紫紅色斑20例（21.97%），顏面和四肢出現(xiàn)水皰血皰13例（14.28%），四肢大關(guān)節(jié)伸面出紅斑9例（9.89%），前額紫紅斑7例（7.69%），耳垂紫紅斑1例（1.09%）。

1.2.3 關(guān)節(jié)炎癥狀 關(guān)節(jié)疼痛者102例（91.07%），關(guān)節(jié)痛呈游走性，多發(fā)性，局部表現(xiàn)為紅腫熱痛似風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎78例（69.64%）；表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，常累及手指、腳趾關(guān)節(jié)，似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎34例（30.35%）。

1.2.4 全身其他癥狀 所有患者中，發(fā)熱104例（92.85%），腎損害81例（72.32%），心血管損害76例（67.85%），伴發(fā)胃炎、胃潰瘍29例（25.89%），脫發(fā)、疲乏27例（24.10%），有肌肉疼痛11例（9.82%）。

1.3 輔助檢查

1.3.1 組織病理 26例患者行皮膚病理活檢，21例異常，占80.77%，主要表現(xiàn)為結(jié)締組織的黏液樣水腫、纖維蛋白樣變性以及壞死性血管炎。

1.3.2 實驗室檢查 （1）血常規(guī)、血沉：WBC減少86例（76.79%），紅細(xì)胞減少92例（82.14%），血小板減少75例（66.96%）；（2）血清白蛋白降低72例（64.28%），免疫球蛋白IgG，IgA，IgM均增高63例（56.25%）；（3）類風(fēng)濕因子陽性28例（25%）；（4）抗核抗體（ANA）陽性96例（85.71%），dsDNA陽性85例（75.89%），抗Sm抗體陽性32例（28.57%）；（5）血液流變學(xué)測定，顯著異常（包括全血比黏度、全血還原黏度、血漿黏度均增高）26例（23.12%）；（6）尿蛋白定性陽性的有71例（63.39%）（其中3+以上患者占32.13%）；（7）心電圖：異常者占76例（67.86%），表現(xiàn)為心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常、脈管炎、周圍血管病變。

1.4 誤診情況 共誤診49例（43.75%），其中誤診面部接觸性皮炎9例，光敏性皮炎8例，濕疹6例，尋常狼瘡5例，手部凍瘡4例，風(fēng)濕、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎10例，口腔潰瘍4例，腎小球腎炎3例。

1.5 治療 所有患者均用糖皮質(zhì)激素治療，初始劑量為潑尼松1.5～2.0 mg/（kg·d），持續(xù)應(yīng)用2～3周，然后逐漸遞減。其中6例用大量甲潑尼龍0.5 g/d，沖擊3～5 d，病情明顯好轉(zhuǎn)；另有32例患者聯(lián)用免疫抑制劑治療（環(huán)磷酰胺12例，硫唑嘌呤7例，雷公藤多甙13例），病情控制良好。

2 結(jié)果

2.1 預(yù)后 經(jīng)過以上治療后，出院時臨床癥狀、體征痊愈35例，好轉(zhuǎn)68例，6例死于尿毒癥，1例死于呼吸衰竭，2例死于癌癥。

2.2 隨訪 采用電話以及門診共隨訪69例（其余失訪），出院后死亡7例，為高齡患者，死因均非SLE，39例輕中型患者，停用藥后復(fù)發(fā)，加大激素用量后好轉(zhuǎn)，23例出院后漸減用量，維持2～3年后停用，病情從未復(fù)發(fā)，時間最長已達(dá)9年。

3 討論

從發(fā)病年齡構(gòu)成可以看出，SLE在成人和兒童中均可發(fā)病，SLE在兒童中少見，70.54%的患者在20～40歲之間發(fā)病，男∶女1∶18.3，可見，SLE絕大多數(shù)發(fā)生于育齡期女性。SLE在女性發(fā)病率較高，推測與雌激素有關(guān)，雌激素抑制Ts細(xì)胞的活性，促進(jìn)淋巴細(xì)胞的異常分化，產(chǎn)生大量的自身抗體，造成多臟器的損害^［3］。兒童發(fā)病人數(shù)較少，可能與該類人群在兒科診治未納入統(tǒng)計有關(guān)。

病例中以皮膚為初發(fā)癥狀的占81.25%，皮疹發(fā)病率由高到低依次為面部水腫性紅斑，甲周紫紅斑，顏面、四肢出水皰、血皰，四肢大關(guān)節(jié)伸面紫紅斑分別為45.05%、21.97%、14.28%、9.89%。部分患者由于早期表現(xiàn)不典型，被誤診為接觸性皮炎、光敏性皮炎、濕疹、盤狀狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、口腔潰瘍、腎小球腎炎等。本組誤診率高達(dá)43.75%。本組病例顯示蝶形紅斑、Raynaud征在SLE中發(fā)生率較高，且特異性好，提示臨床醫(yī)生對這些特異性皮疹認(rèn)識有助于減少誤診。臨床上還要注意該病的非典型皮疹與多形日光疹、濕疹等鑒別。對于臨床反復(fù)治療無效的面部過敏性疾?。ㄈ缃佑|性皮炎、脂溢性皮炎等）要提高警惕。關(guān)節(jié)痛的發(fā)病率高（91.07%），比Cervera等^［4］報告的69%高，低于Lahita^［5］報道的95%。但因為許多疾病都可以引起關(guān)節(jié)痛，無特異性。大部分SLE患者都有不同程度的腎損害，并且有些患者的腎損害為首發(fā)和主要表現(xiàn)，統(tǒng)計中發(fā)現(xiàn)尿蛋白定性陽性的有63.39%（其中3+以上患者占32.36%），低于張乃崢^［6］報道的尿蛋白定性陽性66.77%（其中3+以上患者占36.20%），發(fā)生率均比較高，應(yīng)引起臨床醫(yī)生的重視。其他非特異性的表現(xiàn)還有發(fā)熱、疲乏、脫發(fā)、口腔潰瘍、食欲不振、頭痛、失眠、腰痛、心悸、胸悶及月經(jīng)不調(diào)。

ds-DNA、ANA、抗Sm陽性是診斷該病的重要依據(jù)，本組中檢出率分別為85.71%、75.89%、28.57%,但其陽性率差異較大，本組與國內(nèi)報道大致相符。病理活檢異常者占80.77%，因樣本較少，取材時與病情是否在活動期有關(guān)，臨床資料欠缺，故有待今后進(jìn)一步完善。

綜上所述，SLE早期因臨床表現(xiàn)多樣，皮膚癥狀不典型，病情發(fā)作無固定模式等原因，常分散至皮膚、風(fēng)濕、感染、內(nèi)分泌等多科室就診，單學(xué)科的思維方式使早期誤診率頗高。因此增加對該病非特異性皮損的識別，對SLE的某些表現(xiàn)而又不夠判斷標(biāo)準(zhǔn)的人要密切隨訪，重視病理活檢及實驗室檢查，以免因延誤診斷和不能及時治療而引起重要器官的損害。

參考文獻(xiàn)

［1］ 王俠生，廖康煌.楊國亮皮膚病學(xué).上海：上?？萍汲霭嫔?，2005:530.

［2］ 吳志華.皮膚性病學(xué).第6版.廣東：廣東科技出版社,2008:311-312.

［3］ 張曉，陳順樂.男性SLE患者臨床及實驗室特征探討.臨床內(nèi)科雜志，1994，11（4）:33.

［4］ Cervera R，Khamasshta MA，F(xiàn)ent J，et al.Systemic lupus erythematosus:clincal and immunologic patterns of disease expression in a cohort of 1000 patients.Medicine， 1993，72 :116-118.

［5］ Lahita RG.Systemic lupus erythematosus.New York: Academic Press,1999:327.

［6］ 張乃崢.臨床風(fēng)濕病學(xué).上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版，1999:194.

（收稿日期：2011-05-26）

（本文編輯：梅宏偉）