鄭盛，楊晉輝，尤麗英，唐映梅

自身免疫性肝炎－原發(fā)性膽汁性肝硬化重疊綜合征的臨床特征及診療分析

鄭盛，楊晉輝，尤麗英，唐映梅

目的探討自身免疫性肝炎(AIH)－原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)重疊綜合征的臨床特征、治療方法及療效。方法從我院2005年1月—2011年1月收治的287例自身免疫性肝病患者中篩選出AIH－PBC患者42例，30例患者接受熊去氧膽酸(UDCA)聯(lián)合潑尼松治療;12例患者接受UDCA、潑尼松和硫唑嘌呤聯(lián)合治療?；仡櫡治銎湟话阗Y料、血清生化及免疫指標(biāo)、影像學(xué)檢查及肝組織學(xué)病理檢查。結(jié)果(1)42例AIH－PBC重疊綜合征患者中，女36例，男6例;平均發(fā)病年齡為(58.1±6.9)歲。患者均出現(xiàn)食欲不振、關(guān)節(jié)肌肉酸痛、腹脹等臨床癥狀，28.57%(12/42)的患者出現(xiàn)乏力，19.05%(8/42)出現(xiàn)皮膚瘙癢，7.14%(3/42)出現(xiàn)消化道出血;均出現(xiàn)雙下肢水腫、腹腔積液、肝脾腫大等臨床體征，45.24%(19/42)的患者出現(xiàn)黃疸。(2)所有患者血清丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)、堿性磷酸酶(ALP)、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)、總膽紅素(TBiL)水平均高于參考值，83.33%(35/42)的患者球蛋白(GLO)或免疫球蛋白G(IgG)水平升高，38.10%(16/42)免疫球蛋白M(IgM)水平升高，97.62%(41/42)抗核抗體(ANA)陽(yáng)性，92.86%(39/42)抗線粒體抗體(AMA)和(或)AMA－M2陽(yáng)性，7.14%(3/42)抗平滑肌抗體(SMA)陽(yáng)性。(3)52.38%(22/42)的患者合并干燥綜合征，4.76%(2/42)合并肺纖維化，14.29%(6/42)合并結(jié)節(jié)性甲狀腺腫大，11.90%(6/42)合并腰椎和(或)肋骨骨折。42.86%(18/42)的患者出現(xiàn)匯管區(qū)漿細(xì)胞浸潤(rùn)，14.29%(6/42)出現(xiàn)玫瑰花結(jié)樣改變，9.52%(4/42)出現(xiàn)膽管炎或肉芽腫，11.90%(5/42)出現(xiàn)小膽管增生、小葉間膽管消失，40.48%(17/42)出現(xiàn)肝細(xì)胞膽汁淤積，35.71%(15/42)出現(xiàn)匯管區(qū)纖維組織增生、假小葉形成。(4)所有患者病情緩解率為61.90%(26/42)，病情進(jìn)展率為28.57%(12/42)，不完全應(yīng)答率為28.57%(12/42)，復(fù)發(fā)率為11.90(5/42)，治療失敗率為9.52%(4/42)。結(jié)論AIH－PBC重疊綜合征表現(xiàn)出AIH和PBC的雙重特征，但又不完全是二者的重疊。UDCA聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療可明顯改善患者AIH－PBC生化指標(biāo)，延緩患者病情進(jìn)展，提高患者生存率，緩解率也較高。

肝炎，自身免疫性;肝硬化，膽汁性;治療結(jié)果;預(yù)后

自身免疫性肝病(ALD)是一組病因不明、免疫介導(dǎo)的

肝臟損傷，包括自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)［1］。臨床上部分患者同時(shí)或在病程的不同階段具有其中兩種疾病的臨床、生化、免疫及組織學(xué)特征時(shí)稱為重疊綜合征，其中以AIH－PBC重疊綜合征最為常見(jiàn)［2］。但由于AIH－PBC重疊綜合征發(fā)生率較低且缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床醫(yī)生對(duì)該病缺乏足夠的認(rèn)知。目前關(guān)于AIH－PBC重疊綜合征的大規(guī)模隨機(jī)雙盲對(duì)照臨床試驗(yàn)和前瞻性對(duì)照研究較少，治療研究進(jìn)展得相當(dāng)緩慢。國(guó)外有關(guān)熊去氧膽酸(UDCA)與免疫抑制劑聯(lián)合治療AIH－PBC重疊綜合征的長(zhǎng)期隨訪研究結(jié)果令人鼓舞［3－4］，但國(guó)內(nèi)相關(guān)研究報(bào)道較少［5］。本研究通過(guò)回顧分析我院收治的42例AIH－PBC重疊綜合征患者的臨床特征、治療方法及療效，旨在加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，了解其臨床診療特點(diǎn)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象從我院2005年1月—2011年1月收治的287例自身ALD患者中篩選出AIH－PBC重疊綜合征患者42例，患者均有詳細(xì)的病史記錄和完整的檢查報(bào)告結(jié)果，并經(jīng)肝臟穿刺活檢確診，治療均采用UDCA聯(lián)合糖皮質(zhì)激素方案。所有患者病毒性肝炎標(biāo)志物為陰性，無(wú)飲酒史及服用肝毒性藥物史。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)AIH－PBC重疊綜合征的診斷參照2009年歐洲肝病研究學(xué)會(huì)年會(huì)(EASL)頒布的《膽汁淤積性肝病的診治指南》［6］。AIH診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)＞5×正常值上限(ULN);(2)免疫球蛋白(Ig)G＞2×ULN或抗平滑肌抗體酶(SMA)陽(yáng)性;(3)肝組織活檢顯示匯管區(qū)周圍或小葉間隔淋巴細(xì)胞中重度碎屑樣壞死。PBC診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)堿性磷酸酶(ALP)＞2×ULN或谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)＞2×ULN;(2)抗線粒體抗體(AMA)≥1∶100;(3)肝組織活檢顯示中度或中度以上膽管損傷。AIH－PBC重疊綜合征的診斷須同時(shí)滿足上述兩種疾病每種診斷標(biāo)準(zhǔn)中的至少2條，且必須具備界面性肝炎的組織學(xué)證據(jù)。

1.3 治療及隨訪30例患者接受UDCA(13～15 mg·kg－1·d－1)聯(lián)合潑尼松(起始0.5～1.0 mg·kg－1·d－1，4周內(nèi)逐步減至20 mg/d)治療;12例患者接受UDCA(13～15 mg·kg－1·d－1)、潑尼松(起始30 mg/d，4周內(nèi)逐步減至10 mg/d)和硫唑嘌呤(50 mg/d)聯(lián)合治療。通過(guò)電話或門診對(duì)患者進(jìn)行隨訪，隨訪截止日期為2012－06－31。

1.4 觀察指標(biāo)(1)一般資料:患者的性別、發(fā)病年齡、臨床癥狀及體征;(2)血清生化及免疫指標(biāo):ALT、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移本科(AST)、ALP、GGT、總膽紅素(TBiL)、球蛋白(GLO)、IgG、IgM、抗核抗體(ANA)、SMA、抗Ⅰ型肝腎微粒體抗體(LKM－1)、AMA、抗可溶性肝抗原抗體(SLA)、抗核點(diǎn)蛋白SP100及抗核包膜蛋白GP210;(3)影像學(xué)檢查及肝組織學(xué)病理檢查。

1.5 療效評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)(1)患者治療及隨訪過(guò)程中出現(xiàn)以下情況之一定義為病情緩解:①癥狀消失;②TBiL和GLO水平恢復(fù)正常;③血清轉(zhuǎn)氨酶及ALP、GGT水平降至正常。(2)出現(xiàn)以下情況之一定義為病情進(jìn)展:①慢性活動(dòng)性肝炎進(jìn)展至肝硬化;②出現(xiàn)食管和(或)胃底靜脈曲張破裂出血、自發(fā)性腹膜炎或肝性腦部;③死于肝病;④肝癌。(3)不完全應(yīng)答:遵循治療2～3年后，臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果和組織學(xué)改變這3項(xiàng)中僅部分改善或無(wú)改善。(4)復(fù)發(fā):血清轉(zhuǎn)氨酶、ALP、GGT中任意1項(xiàng)的水平升高≥3×ULN。(5)治療失敗:盡管遵循治療，但臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果和組織學(xué)改變這3項(xiàng)中任意1項(xiàng)發(fā)生惡化。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法應(yīng)用SPSS 15.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析，計(jì)量資料以±s)表示，計(jì)數(shù)資料以百分?jǐn)?shù)表示，采用描述性分析。

2 結(jié)果

2.1 一般資料42例AIH－PBC重疊綜合征患者中，女36例，男6例;發(fā)病年齡為45～62歲，平均(58.1±6.9)歲;確診時(shí)已有33.33%(14/42)的患者合并肝硬化。42例患者均出現(xiàn)食欲不振、關(guān)節(jié)肌肉酸痛、腹脹等臨床癥狀，28.57%(12/42)的患者出現(xiàn)乏力，19.05%(8/42)出現(xiàn)皮膚瘙癢，7.14%(3/42)出現(xiàn)消化道出血。42例患者均出現(xiàn)雙下肢水腫、腹腔積液、肝脾腫大等臨床體征，45.24%(19/42)的患者出現(xiàn)黃疸。

2.2 生化指標(biāo)97.62%(41/42)的患者ANA陽(yáng)性，7.14%(3/42)SMA陽(yáng)性，92.86%(39/42)AMA和(或)AMA－M2陽(yáng)性;2.38%(1/42)抗核點(diǎn)蛋白SP100及抗核包膜蛋白GP210陽(yáng)性。42例患者血清ALT、AST、ALP、GGT、TBiL水平均高于參考值，83.33%(35/42)患者血清GLO和IgG水平升高，38.10%(16/42)患者血清IgM水平升高(見(jiàn)表1)。

表1 42例AIH－PBC重疊綜合征患者血清生化指標(biāo)水平±s)Table 1 The level of biochemical indicators in 42 patients with AIH－PBC overlap syndrome

表1 42例AIH－PBC重疊綜合征患者血清生化指標(biāo)水平±s)Table 1 The level of biochemical indicators in 42 patients with AIH－PBC overlap syndrome

注:ALT=丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，AST=天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，ALP=堿性磷酸酶，GGT=谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，TBiL=總膽紅素，GLO=球蛋白，IgG=免疫球蛋白G，IgM=免疫球蛋白M

ALT(U/L)AST(U/L)ALP(U/L)GGT(U/L)TBiL(μmol/L)GLO(g/L)IgG(g/L)IgM(g/L)參考值0～400～4040～1500～400.0～17.120～407.0～16.6 18.8±6.23.50±0.76 0.40～3.45 AIH－PBC重疊綜合征患者229±56217±43338±82382±7375.36±13.7746±9

2.3 影像學(xué)檢查及肝組織病理學(xué)檢查(1)52.38%(22/42)的患者合并干燥綜合征，4.76%(2/42)合并肺纖維化，14.29%(6/42)合并結(jié)節(jié)性甲狀腺腫大，11.90%(6/42)合并腰椎和(或)肋骨骨折。(2)42.86%(18/42)的患者出現(xiàn)匯管區(qū)漿細(xì)胞浸潤(rùn)，14.29%(6/42)出現(xiàn)玫瑰花結(jié)樣改變，9.52%(4/42)出現(xiàn)膽管炎或肉芽腫，11.90%(5/42)出現(xiàn)小膽管增生、小葉間膽管消失，40.48%(17/42)出現(xiàn)肝細(xì)胞膽汁淤積，35.71%(15/42)出現(xiàn)匯管區(qū)纖維組織增生、假小葉形成。

2.4 治療療效42例患者均獲得隨訪，隨訪時(shí)間為0.5～6.0年，中位時(shí)間4.1年。末次隨訪時(shí)患者ALT、AST、ALP、GGT、TBiL水平均緩慢下降至正常范圍，部分患者ALP和GGT水平出現(xiàn)輕微升高;其中12例患者在治療后進(jìn)行了肝臟組織病理檢查，結(jié)果均提示肝組織炎癥、肝臟纖維化程度及膽管損傷程度較治療前明顯改善。42例患者病情緩解率為61.90%(26/42)，病情進(jìn)展率為28.57%(12/42)，不完全應(yīng)答率為28.57%(12/42)，復(fù)發(fā)率為11.90(5/42)，治療失敗率為9.52%(4/42)。5例復(fù)發(fā)患者均因停藥導(dǎo)致，復(fù)發(fā)時(shí)間為停藥后1～12個(gè)月，中位時(shí)間5個(gè)月。12例病情進(jìn)展患者中，3例由活動(dòng)性肝炎發(fā)展至肝硬化，6例發(fā)展至失代償期肝硬化，3例死亡(1例死于肝硬化并發(fā)癥，2例死于肝功能衰竭)。

3 討論

ALD是一組具有一定自身免疫基礎(chǔ)的炎癥性肝病，AIHPBC重疊綜合征是ALD重疊綜合征中最為常見(jiàn)的一種，但其并不是單純的AIH和PBC的疊加，具有復(fù)雜性和異質(zhì)性［7］。世界范圍內(nèi)尚缺乏對(duì)AIH－PBC重疊綜合征的大規(guī)模臨床研究，發(fā)病率不詳，其是否可作為一個(gè)獨(dú)立的疾病是目前爭(zhēng)論的熱點(diǎn)［8］。AIH－PBC重疊綜合征早期可無(wú)癥狀或癥狀隱匿，主要表現(xiàn)為乏力、黃疸、瘙癢等。AIH－PBC重疊綜合征與AIH、PBC一樣易合并其他自身免疫性疾病，但發(fā)生率較單純AIH和PBC高［9］。與PBC患者一樣，因小膽管病變?cè)斐赡懼崤判拐系K和脂溶性維生素吸收障礙，AIH－PBC重疊綜合征患者易發(fā)生骨折，而同時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療AIH增加了骨質(zhì)疏松的發(fā)生率，所以AIH－PBC重疊綜合征患者骨折發(fā)生率較高，本組患者腰椎和(或)肋骨骨折發(fā)生率為11.90%。

本組患者的平均發(fā)病年齡為(58.1±6.9)歲，86.36%(36/42)的患者為女性，97.62%ANA陽(yáng)性，92.86%AMA和(或)AMA－M2陽(yáng)性，2.38%抗核點(diǎn)蛋白SP100及抗核包膜蛋白GP210陽(yáng)性，所有患者AST、ALT、ALP、GGT、TBiL水平均升高，83.33%的患者血清GLO或IgG水平升高，38.10%血清IgM水平升高，與文獻(xiàn)報(bào)道一致［10］。AIH以肝炎為主，PBC以膽汁淤積為主，AIH－PBC重疊綜合征兼具了二者特征，本組患者ALT、AST水平升高可能是因?yàn)槠渚哂懈渭?xì)胞及膽管細(xì)胞雙重炎癥，相對(duì)損害更加嚴(yán)重;而本研究采用的嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)有可能存在一定的偏倚。

肝穿刺病理學(xué)結(jié)果表明，AIH－PBC重疊綜合征的組織學(xué)特點(diǎn)包括:(1)各種炎性細(xì)胞直接浸潤(rùn)膽管和肝細(xì)胞;(2)與肉芽腫性膽管炎和匯管炎相關(guān)的匯管區(qū)及其周圍淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)和(或)膽管消失;(3)界面性肝炎或與肝細(xì)胞腫脹、嗜酸性壞死有關(guān)的彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。由于AIHPBC重疊綜合征兼具AIH與PBC的病理學(xué)特點(diǎn)，僅依靠組織學(xué)檢查不能鑒別診斷AIH和PBC。本組52.30%的患者存在不同程度的小膽管損害，35.71%存在匯管區(qū)纖維組織增生、假小葉形成，部分患者同時(shí)存在肝細(xì)胞和肝內(nèi)小膽管病變。

目前推薦PBC的治療以UDCA為主，AIH以糖皮質(zhì)激素為主，但有關(guān)AIH－PBC重疊綜合征的治療尚缺乏成熟的經(jīng)驗(yàn)及統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。一項(xiàng)隨訪長(zhǎng)達(dá)7.5年的關(guān)于AIH－PBC重疊綜合征治療的研究表明，UDCA聯(lián)合糖皮質(zhì)激素是AIH－PBC重疊綜合征較好的治療方案［11］。UDCA可有效改善PBC患者膽汁淤積程度，延緩門脈高壓發(fā)生并延長(zhǎng)患者生存時(shí)間［12－13］。本研究結(jié)果顯示，AIH－PBC重疊綜合征患者經(jīng)UDCA聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療后，反應(yīng)膽汁淤積程度的生化學(xué)指標(biāo)得到有效的改善，提示無(wú)論是單純的PBC還是AIH－PBC重疊綜合征，UDCA改善膽汁淤積程度的作用是一致的。糖皮質(zhì)激素對(duì)維持和緩解AIH患者病情進(jìn)展的效果是肯定的，本組患者治療后ALT、AST、ALP、GGT、TBiL水平均降至正常范圍，提示在AIH的治療中起改善生化指標(biāo)作用的糖皮質(zhì)激素同樣適用于AIH－PBC重疊綜合征。本組患者病情緩解率為61.90%，不完全應(yīng)答率為28.57%，失敗率為9.52%，提示UDCA聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療AIH－PBC重疊綜合征安全有效，可明顯改善其生化指標(biāo)，但肝功能指標(biāo)尤其是ALP、GGT常難以完全恢復(fù)至正常水平。鑒于AIH－PBC重疊綜合征患者停藥后較高的復(fù)發(fā)率，建議患者在病情緩解后維持長(zhǎng)期治療。

新近研究結(jié)果顯示，UDCA聯(lián)合免疫抑制劑治療AIHPBC重疊綜合征的效果優(yōu)于單獨(dú)使用UDCA或免疫抑制劑［14－15］。Muratori等［16］對(duì)17例AIH－PBC重疊綜合征患者使用UDCA或UDCA聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療，發(fā)現(xiàn)UDCA聯(lián)合免疫抑制劑治療者的生化指標(biāo)改善率高于單用UDCA者，肝硬化進(jìn)展率低于單用UDCA治療者;Silveira等［17］研究發(fā)現(xiàn)，UDCA聯(lián)合免疫抑制劑治療的患者較單用UDCA者肝癌發(fā)生率低。但UDCA聯(lián)合免疫抑制劑治療AIH－PBC重疊綜合征的長(zhǎng)期療效尚不明確。

綜上所述，AIH－PBC重疊綜合征可以表現(xiàn)出AIH和PBC的雙重特征，但又不完全是二者的重疊;AIH－PBC重疊綜合征的患者應(yīng)進(jìn)行積極的UDCA聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療，以獲取更佳的生化學(xué)應(yīng)答及組織學(xué)改善，但需注意長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素的副作用［18］。但本研究樣本量較小，觀察時(shí)間較短，且為回顧性研究，如何更加合理地聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑值得進(jìn)一步研究探索。

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Clinical Feature and Treatment of Autoimmune Hepatitis－primary Biliary Cirrhosis Overlap Syndrome

ZHENG Sheng，YANG Jin－h(huán)ui，YOU Li－ying，et al．Department of Gastroenterology，the Third People's Hospital of Yunnan，Kunming 650011，China

ObjectiveTo observe the clinical and pathological features and treatment of autoimmune hepatitis－primary biliary cirrhosis overlap syndrome(AIH－PBC)．MethodsAtotal of 42 AIH－PBC patients were screened out from 287 ATH patients in the Third People's Hospital of Yunnan from January 2005 to January 2011，30 of whom were given UDCA combined with prednisone，12 given UDCA，prednisone and azathioprine．General data，serum biochemical and immunological indicators and liver pathological examination were analyzed retrospectively.ResultsIn 42 ATH－PBC patients，36 females，6 males，average onset age was(58.1±6.9)years old．All patients presented with inappetence，articular muscular soreness，abdominal distension and other clinical symptoms．28.57%(12/42)patients had hypodynamia，19.05%(8/42)had itch of skin，7.14%(3/42)had alimentary tract hemorrhage;All had edema of both lower extremities，seroperitoneum，splenohepatomegalia and other clinical signs，45.24%(19/42)had jaundice．The serum levels of alanine aminotransferase(ALT)，aspartate aminotransferase(AST)，alkaline phosphatase(ALP)，γ－glutamyl transpeptidase(GGT)and total bilirubin(TBiL)increased in different degrees in 42 AIH－PBC patients．Globulin of immunoglobulin G(IgG)increased in 83.33%(35/42)，immunoglobulin M(IgM)increased in 38.10%(16/42)．The positive rates of antinuclear antibody(ANA)，anti－mitochondrial antibody(AMA)and anti－smooth muscle antibody(SMA)were 97.62%，92.86%，7.14%，respective-ly．52.38%patients combined with sicca syndrome，4.76%with pulmonary fibrosis，14.29%with nodular goiter，11.90%with fractures of lumbar vertebrae and(or)rib．42.86%patients had plasma cell infiltration of portal area，14.29%had rosette－like change，9.52%had cholangitis or granuloma，11.90%had small bile duct proliferation，interlobular bile duct disappearance，40.48%had cholestatic liver cells，35.71%had fibroplasia of portal area and pseudolobules formation．The remission rates of all patients were 61.90%，progression rate was 28.57%，incomplete response rate 28.57%，recurrence rate 11.90%，treatment failure rate 9.25%．ConclusionAIH－PBC overlap syndrome showed double features of both AIH and PBC but not absolutely overlapping．UDCA combined glucocorticoids therapy in AIH－PBC treatment can significantly improve patients'blood biochemical indexes，delay disease progression，improve survival rate and remission rate．

Hepatitis，autoimmune;Liver cirrhosis，biliary;Treatment outcome;Prognosis

R 575.1 R 575.22

A

1007－9572(2012)11－3710－04

10.3969/j.issn.1007－9572.2012.11.047

650011云南省昆明市，云南省第三人民醫(yī)院消化內(nèi)科(鄭盛);昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院肝病中心(楊晉輝，尤麗英，唐映梅)

楊晉輝，650011云南省昆明市，昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院肝病中心;E－mail:zheng_sheng523@163.com

2012－09－20;

2012－10－25)

(本文編輯:鹿飛飛)