王正敏

4 先天性耳閉鎖的中耳畸形

在外耳道完全閉鎖的先天畸形，鼓膜為骨片所替代，而且總有一定程度的聽骨畸形。外耳道部分閉鎖的，其鼓膜和聽骨有可能是正常的。由于缺失外耳道，下頜關節(jié)發(fā)育位置偏后，直接靠在乳突前方。

外耳道完全閉鎖者聽骨的發(fā)育畸形幾乎不可避免，常見的有砧、錘骨融合一體，錘骨柄變短且與替代鼓膜的骨板粘連。粘連性質(zhì)可能是纖維性或骨性。鐙骨缺失或明顯畸形者占43%(Belluci，1960)。鐙骨畸形表現(xiàn)之一是鐙骨與前庭窗的相對位置成角，失去正常的垂直位。面神經(jīng)走向失常占 20%(Belluci，1972)。伴非氣化乳突的鼓竇和中耳，術時很難定位，幾乎不可能重建外耳道。在同側面頜骨發(fā)育不良及非氣化乳突中，中耳面神經(jīng)走向更異常。

術前分層X線檢查可明確乳突氣化程度、面神經(jīng)位置和走向以及迷路形態(tài)。要充分估計手術的困難程度。由于術后聽力多達不到健側水平，形成雙耳聽覺非常不容易，多數(shù)學者認為單側先天性耳閉鎖沒有必要作聽力重建手術。

5 手術歷史

Cohen(1943)和House(1953)分別用薄層和裂厚皮片植入術腔，形成上皮化的新耳道。1970年，Patte采用水平半規(guī)管開窗移植薄層皮片和砧、錘骨摘除術治療本病，效果不詳。1942年，Padgett認為薄層皮片缺乏真皮血管叢，植在骨面上存活率不高，而3/4裂厚和全厚皮片可在比供血床大1.0cm2的創(chuàng)面上存活。但是，1961年，House和Sheehy則認為薄層皮片能依靠創(chuàng)面滲出血漿生存。薄層植皮存活后，可抑制創(chuàng)面繼續(xù)滲出，防止肉芽增生和感染。

1976年，Belluci用 Bard-Parke-Reese切片器在下腹部臍與恥骨之間切取0.25mm厚度的薄層皮片，修剪后可滿布創(chuàng)面，能與聽骨密接，術后聽力效果比較理想。術后1個月內(nèi)創(chuàng)面干燥，不需要擴張管支撐，上皮脫屑物很少。

6 診斷

一般認為，先天性耳閉鎖的中耳畸形程度可從耳廓發(fā)育情況來推測。理由是耳廓是在胚胎發(fā)育第12周由丘狀突起融合成形，而聽骨分化和鼓環(huán)骨化在第12周才開始。1980年，Shambaugh認為耳廓過小或缺如，表明鰓器發(fā)育已在胚胎發(fā)育早期時停頓，在18例伴耳廓過小先天性耳閉鎖中僅2例有不完全性鼓膜，只有1例有正常的錘、砧骨;9例耳廓發(fā)育比較完善的先天性耳閉鎖中鼓膜形成比較良好的有4例，而錘、砧骨均正?？苫顒?。

1976年，Colman指出，乳突氣化程度也是判明中耳情況的重要標志。耳廓畸形而乳突氣化良好者，面神經(jīng)走向和內(nèi)耳總是正常的。作者多次發(fā)現(xiàn)耳廓過小或缺陷者，只要乳突氣化優(yōu)良，聽骨和面神經(jīng)的解剖位置幾乎是完全正常的，僅聽骨形狀有些不成比例而已。按顳骨發(fā)育的正常順序，鼓室、上鼓室氣化和鼓竇的形成見于胎兒第23周，同時迷路囊的骨化也接近完成。鼓竇周圍氣房出現(xiàn)于胎兒第35周?？梢?，耳廓過小或缺陷者，中耳乳突的發(fā)育不一定都停頓不前?？梢哉f，不論耳廓發(fā)育狀況如何，通過乳突X線所顯示的氣化程度來判斷中耳畸形的方法會更有意義。先天性耳閉鎖伴乳突氣化不良的才真正表明中耳發(fā)育在胚胎中期中上。伴乳突氣化不良者，由于其腦膜過低、乙狀竇淺前移、手術入路很窄、中耳裂極其原始、面神經(jīng)走向不定和外半規(guī)管隱匿在低顱窩內(nèi)側等不利條件，決定手術需很謹慎。手術包括:①重建耳廓;②形成有皮膚覆蓋的外耳道;③建立中耳傳音構造。重建耳廓屬整形外科范圍，本文將只涉及②、③內(nèi)容。

7 適應證

以改善聽力為目的，手術對象僅限于雙側耳蝸功能良好、以傳導性聾為主的患者。單側畸形比較輕，預期術后聽力提高有充分把握，聽閾能恢復到20～25 dB的可手術，以期能重獲雙耳聽覺，有助于恢復聲源定位功能。但是，只有耳廓畸形輕、乳突氣化良好和聽骨構造相當完整的才有這種可能性。所以，單側性者多數(shù)是不被考慮以恢復聲源定位功能作為手術適應證的。雙側傳導性聾者的手術年齡一般不受限制，在學齡5～7歲進行，有助于小兒就學方便。

8 手術方法

手術在全身麻醉下進行，手術方法取決于畸形程度，但一般包括以下步驟。

1)切口。耳廓丘狀畸形可作以假想耳道為中心的十字交叉切口，長3cm和寬1cm。耳廓過小還有輪廓者作耳前切口，因需利用耳后帶蒂皮瓣，縫合時耳廓位置將后移，假想耳道口的位置相當于顴根延長線以下，乳突前部，緊靠顳頜關節(jié)后。

2)乳突入路。用拉鉤牽開軟組織，顯露乳突，用電鉆磨開乳突骨密質(zhì)。乳突氣化良好的，可按前述乳突“骨骼化”的要求形成乙狀竇和腦膜的輪廓，循竇腦膜角進入鼓竇。乳突為堅實型的，則從貼近顳頜關節(jié)的乳突前部開始磨入，但必須保留與顳頜關節(jié)相隔的一層骨壁，以作人工外耳道的前壁用。在氣化發(fā)育比較好的乳突內(nèi)手術，進入鼓竇入口，上鼓室和鼓室的手術標志幾乎與正常耳氣化乳突的完全相同。

有聯(lián)合入路鼓室成形術經(jīng)驗者將不難發(fā)現(xiàn)，尋找鼓室和聽骨的術式和過程與常規(guī)上鼓室開放和后鼓室切開是十分相似的。由于骨性外耳道閉鎖，從面神經(jīng)乳突段骨管外側前行恰是乳突前緣。至此，必須保留一薄層骨壁，與顳頜關節(jié)分隔。鼓膜已為骨板替代，最多只有薄層纖維和內(nèi)層黏膜，多數(shù)已失去留用價值。

3)聽骨重建。鼓室內(nèi)聽骨畸形具有多樣性，常見的為錘、砧骨融合和前側骨性固定，但鐙骨發(fā)育比較完整，且可運動。可摘除錘、砧骨，將筋膜或薄層皮膚植于鐙骨頭上，也可考慮分期手術，待新鼓室成形后，放置全聽骨贋復物(TORP)。鐙骨固定或前庭窗閉鎖者，可切除鐙骨底板，放置TORP。水平半規(guī)管開窗術也可考慮，但宜分期進行。在閉鎖骨板較厚的病例中，可僅將閉鎖骨板磨成擴大的“外耳道”后，并松動錘、砧骨融合體前側骨性固定，在新耳道底與鼓室交界處重建鼓膜。

4)外耳道成形?？衫脤挸ǖ娜橥磺蛔鳛樾峦舛?。乳突腔創(chuàng)面必須有上皮覆蓋，否則會增生肉芽，造成纖維性閉鎖。方法是將十字切開的皮膚剝起，修去皮下脂肪組織作成皮瓣后，翻入乳突腔內(nèi)覆蓋乳突創(chuàng)面(用纖維蛋白黏合劑固定在乳突腔創(chuàng)面上更佳)。深部常因皮瓣長度不足而不敷應用，可取游離薄層皮膚覆蓋，并與聽骨相融。本書作者利用耳后的皮膚作基部在顳部的帶蒂皮瓣轉移至耳前，并在同側乳突下4～6 m，作島狀(3cm×4cm)含皮下組織及部分胸鎖乳突肌的肌皮瓣，翻轉至乳突腔內(nèi)，使其成新建外耳道后側的大部分皮面。上述2條帶蒂全厚皮膚有很高存活力，術后皮面收縮不明顯，新建耳道寬大。

9 手術并發(fā)癥

手術并發(fā)癥取決于手術者的設計、實際能力和謹慎等因素，可能發(fā)生的有以下幾種。

1)面神經(jīng)損傷。這多是術者顳骨手術的基本功不夠所致。術者必須牢記這條原則:當使用電鉆磨除骨質(zhì)時，要始終警惕薄層骨質(zhì)下，隱約透露的神經(jīng)外膜特點(白玉色，上有細小血管紋)。這些經(jīng)驗可在顳骨標本上練功時取得。

先天性耳畸形的面神經(jīng)走向除乳突氣化十分良好者以外，其變異程度較發(fā)育正常耳為大，但一般總在鼓竇和鼓室相鄰處。此時應改用小型切割鉆頭或金剛石鉆頭。遵循上述原則進行，面神經(jīng)損傷的并發(fā)癥理應避免。

2)硬腦膜或乙狀竇破裂。原因同上。薄層骨質(zhì)下的硬腦膜血管呈桃紅色，乙狀竇壁發(fā)紫，術者運用練就的乳突骨骼化的基本功夫，這種并發(fā)癥自可避免。

3)巧克力囊腫(黏液囊腫或膽固醇囊腫)。乳突氣房磨除不徹底，殘存于氣房內(nèi)的黏膜，因引流阻塞和氣房內(nèi)負壓等因素，可形成色如巧克力的黏液囊腫，囊液多含膽固醇結晶。預防方法是盡可能磨除氣房，完成典型的乳突骨骼化。

4)乳突腔肉芽增生和持續(xù)滲液。原因是乳突腔上皮覆蓋面不足，皮瓣或皮片壞死和耳道口不夠?qū)挸ǖ?。如長期不愈合，應重新植皮，修整外耳道開口。

(未完待續(xù))