徐洪建

1 病例介紹

患者，男，47歲，因全身皮膚、鞏膜黃染5天入院。患者于入院前5天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)全身皮膚及鞏膜黃染，伴有全身不適、疲乏無(wú)力、畏寒、頭痛，無(wú)明顯厭油、發(fā)熱、腹痛、腹瀉。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查肝炎標(biāo)志物提示，乙型病毒性肝炎，腹部B超等未發(fā)現(xiàn)明顯的異常，給予保肝等治療3 d后，黃疸進(jìn)行性加重，患者發(fā)病以來(lái)小便色偏黃，大便基本正常，體重?zé)o明顯變化?；颊?4年前曾出現(xiàn)類似癥狀，診斷為“黃疸型肝炎”，給予治療后緩解。入院檢查:T 36.8℃，P 97次/min，R 18次/min，BP 128/66 mm Hg。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，皮膚及鞏膜中度黃染，淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，頸軟，氣管居中，甲狀腺未捫及，胸廓對(duì)稱無(wú)明顯畸形，叩診音清，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心界無(wú)明顯增大，心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音，腹平軟，未見(jiàn)肝掌及蜘蛛痣，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，莫非征陰性。乙肝標(biāo)志物:乙肝小三陽(yáng)，腹部B超未見(jiàn)異常，肝功能:TBIL 77.8 μmol/L，IBIL 42.8 μmol/L，DBIL 35 μmol/L，腎功未見(jiàn)異常。血常規(guī):RBC 2.29 ×1012/L，Hb 75 g/L，WBC 6.7 ×109/L，PLT 176 ×109/L，小便常規(guī):尿膽原(+)，隱血(+)。入院后進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，增強(qiáng)上腹部CT未見(jiàn)異常，甲肝、丙肝、戊肝等均為陰性，同時(shí)給予還原性谷胱甘肽保肝，維生素C、維生素K利膽等治療?；颊咂つw及鞏膜黃染進(jìn)行性加重，出現(xiàn)解茶色小便，考慮為溶血所致。追問(wèn)患者病史，患者入院前1周曾食用新鮮蠶豆，采血到上級(jí)醫(yī)院行熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)，結(jié)果陽(yáng)性，診斷為蠶豆病。反復(fù)給予輸入紅細(xì)胞懸液6 U、地塞米松30 mg/d，堿化尿液等，治療7 d后，患者癥狀明顯緩解，復(fù)查肝功能恢復(fù)正常。

2 討論

臨床上黃疸很常見(jiàn)，多為膽道梗阻、肝炎、溶血所致，肝炎合并膽道梗阻較常見(jiàn)，但肝炎合并蠶豆病十分少見(jiàn)［1］。該病例在筆者所在醫(yī)院屬第1例。蠶豆病的臨床溶血表現(xiàn)無(wú)特異性，很容易誤診為乙型病毒性肝炎所致黃疸，確診較為困難。在治療過(guò)程中，使用可能誘發(fā)及加重蠶豆病的藥物后，才出現(xiàn)較為典型的臨床癥狀，經(jīng)追問(wèn)病史及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查才得以確診。

蠶豆病為急性溶血性疾病，由葡萄糖－6－磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏所致，是一種不完全顯性遺傳性疾病，多發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)患者因進(jìn)食新鮮蠶豆而發(fā)病，3歲以下兒童占70%，男性占90%，成人患者較少見(jiàn)，但也有少數(shù)患者至中年或老年才首次發(fā)病［2］。該患者44年前曾出現(xiàn)類似癥狀，考慮為首次發(fā)病而并非黃疸型肝炎。遇到臨床不典型病例，特別是基層醫(yī)院，排除其他原因所致黃疸，結(jié)合患者食用新鮮蠶豆史應(yīng)考慮本病，應(yīng)注意尋找G6PD缺乏的證據(jù)。

［1］葉任高，陸再英．內(nèi)科學(xué)［M］．第6版．北京:人民衛(wèi)生出版社，2007:582－584．

［2］鄒典定．現(xiàn)代兒科診療學(xué)［M］．北京:人民衛(wèi)生出版社，2002:903．