楊立平 李福興 李文貴
(天津醫(yī)科大學(xué)寶坻臨床學(xué)院 天津 301800)
胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(SPTP)是一種正在被人們逐漸認(rèn)識的罕見腫瘤,其組織發(fā)生尚無定論,但發(fā)病率近年來有增多的趨勢,其占所外分泌胰腺腫瘤的比例已從1980年的0.17% ~2.7%上升至2003年的6%[1]。本研究回顧性分析經(jīng)過手術(shù)、病理證實(shí)的7例胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的CT表現(xiàn),并結(jié)合文獻(xiàn)討論其CT影像特征及鑒別診斷,以期提高對本病的CT影像認(rèn)識和術(shù)前診斷水平。
1.1 一般資料 選取2006年1月~2011年7月我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為SPTP 7例患者,均為女性,年齡15~43歲,平均35歲。1例正常體檢發(fā)現(xiàn)腹部包快,無明顯癥狀;6例主要臨床表現(xiàn)是無明顯誘因中上腹部疼痛不適,伴惡心、腹脹并腹部腫塊而就診。無發(fā)熱、黃疸。體檢可觸及腹部腫塊,質(zhì)韌,邊界尚清,無壓痛。4例行B超檢查時發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病變。5例行腫瘤標(biāo)記物檢查,AFP、CEA、CA19-9、CA125均在正常值范圍。
1.2 方法 2例采用GE單排螺旋CT機(jī)掃描,5例采用GE64排螺旋CT機(jī)掃描。患者常規(guī)掃描在檢查前30min內(nèi)口服含碘(濃度<5%)水劑1 000mL,以充盈胃及十二指腸。常規(guī)掃描先做上腹部平掃,掃描螺距1.0~1.5,重建層厚及層間距為3~5mm,掃描范圍從肝門至十二指腸水平段下方1cm。增強(qiáng)掃描時,使用高壓注射器,將非離子型碘對比劑碘海醇(350mgI/mL),于肘靜脈快速注射,注射速度為 3.5mL/s,劑量70~100mL。掃描延遲時間為動脈期20~25s,門脈期70s,延遲期3min。掃描時要求患者平靜呼吸狀態(tài)下屏氣,以免因呼吸運(yùn)動而造成掃描偽影。
CT結(jié)果顯示,7例SPTP均為單發(fā),4例為胰腺頭頸部腫塊,3例為胰腺體尾部腫塊,腫塊均突出于胰腺輪廓。腫塊形態(tài)呈圓形或卵圓形,1例患者的腫塊有淺分葉,最大直徑為1.9cm~7.2cm,平均5.4cm。平掃顯示病變密度不均勻,CT值12~48,多為等或低密度,1例可見略高密度影。5例患者的腫塊邊界清楚,2例患者的腫塊邊緣欠清。1例患者(腫塊位于胰頭)的胰管輕度擴(kuò)張,所有病例均未見膽管擴(kuò)張。2例于病變的周邊分別可見散在點(diǎn)狀鈣化及環(huán)形鈣化灶。增強(qiáng)掃描顯示病變與胰腺分界清晰,實(shí)性成分為主的腫塊2例,平均直徑為2.5cm。囊實(shí)性成分比例相當(dāng)或以囊性成分為主的腫塊5例,平均直徑為5.7cm。實(shí)性成分位于周邊,部分呈附壁結(jié)節(jié)狀,或與囊性成分呈囊實(shí)相間分布。囊性成分無強(qiáng)化,實(shí)性成分在動脈期呈輕度強(qiáng)化,靜脈期與延遲期呈漸進(jìn)行強(qiáng)化,所有病變在各期強(qiáng)化程度均低于正常胰腺實(shí)質(zhì)。6例患者的腫塊有完整包膜,1例包膜不完整。4例腫瘤周圍血管有擠壓、推移,血管周圍脂肪層存在。所有病例未見其他器官轉(zhuǎn)移及腹膜后淋巴結(jié)腫大。
Frantz[2]于1959年首先報道了此病,并將其描述為胰腺良性或低度惡性腫瘤,曾用名較多,如乳頭狀囊性腫瘤、胰腺囊實(shí)性腫瘤、胰腺實(shí)性乳頭狀上皮瘤等,1996年WHO將其命名為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤[3]。本病發(fā)病率低,為生物學(xué)行為未定或有交界性惡性潛能的腫瘤,外科切除預(yù)后好。起源尚無定論,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為腫瘤起源于具有多種分化方向的原始多潛能肝細(xì)胞,也有學(xué)者推測SPTP并非來源于胰腺組織,如神經(jīng)脊細(xì)胞[4]。腫瘤可發(fā)生于胰腺各部分,多見于胰頭和胰尾部,偶可位于腹膜后,而與胰腺無關(guān),甚至位于肝臟及空腸[5]。
3.1 SPTP的臨床特點(diǎn) 有研究[6]分析289例SPTP后,發(fā)現(xiàn)90%的患者為青少年女性,平均23.9歲,其中惡性43例(14.7%)。發(fā)生于男性及老年女性者,其惡性程度高于年輕女性[7]。本組病例均為中青年女性,年齡15~43歲,平均35歲。SPTP是一種非功能性的生長緩慢的腫瘤,缺乏特異性臨床表現(xiàn),癥狀的出現(xiàn)與腫瘤的大小有關(guān),體積較小時,無明顯癥狀,當(dāng)腫瘤生長較大時,可出現(xiàn)腹痛和腹脹等癥狀[8]。本組1例無明顯癥狀,體檢發(fā)現(xiàn),6例表現(xiàn)為腹部疼痛不適、腹脹及上腹腫塊。病理學(xué)上腫瘤常有厚的纖維包膜,包膜完整,腫瘤內(nèi)部很少全為實(shí)性,隨腫瘤增大囊性成分增多,以出血和囊性變?yōu)樘卣?,而?shí)性部分因有良好的血管,可以鈣化,腫瘤的組織學(xué)上具有乳頭狀結(jié)構(gòu)是其特點(diǎn)。本病很少出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,但可能局部復(fù)發(fā),預(yù)后較好,如能早期完整切除,可明顯提高生存率。本組病理結(jié)果均未見轉(zhuǎn)移,僅1例有周圍脂肪層侵潤。術(shù)后隨訪至今,未見復(fù)發(fā)病例。
3.2 CT表現(xiàn) 本組7例CT平掃均為單發(fā),4例位于胰腺頭頸部,3例位于胰腺體尾部,其中1例合并胰尾部囊腫。主要表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊,腫瘤多呈圓形或卵圓形,最大直徑平均為5.4cm,5例患者的腫塊邊界清楚,2例患者的腫塊邊緣欠清,其中1例術(shù)后病理證實(shí)有周圍脂肪侵潤。Buetow等[9]報道CT發(fā)現(xiàn)30.8%鈣化,均出現(xiàn)于腫塊邊緣。本組病例中2例可見邊緣部點(diǎn)狀或弧形鈣化,與文獻(xiàn)比較發(fā)生部位相同,但比例偏小。大多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為,腫瘤不論位于胰腺的任何部位,均無膽管及胰管擴(kuò)張[10]。但Lee等[11]報道了8例病理證實(shí)具有惡性生物學(xué)行為的SPTP,其中4例伴有胰管擴(kuò)張,推測胰管擴(kuò)張可能與SPTP惡性生物學(xué)行為有關(guān)。本組1例病灶位于胰頭部的SPTP,術(shù)后病理證實(shí)沒有惡性侵襲表現(xiàn),但仍出現(xiàn)了輕度胰管擴(kuò)張,推測可能是與其病灶位于胰頭,生長空間相對狹小,壓迫并導(dǎo)致遠(yuǎn)端胰管擴(kuò)張,而與病變的良惡性無關(guān)。但本組所有病例均未見膽管擴(kuò)張。
本組病例實(shí)性成分為主的腫塊2例,平均直徑為2.5cm。囊實(shí)性成分為主的腫塊5例 ,平均直徑為5.7cm。雖然本組病例較少,未作統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,但依然可看出,囊實(shí)性成分為主的腫塊的體積有大于實(shí)性成分為主的腫塊體積的趨勢。有研究[12]認(rèn)為,以囊實(shí)性為主的病變體積大于實(shí)性為主的病變,可能與腫瘤體積增大易發(fā)生出血及壞死有關(guān)。本組僅見1例新鮮出血的病例,病變的最大徑為4.8cm。
病灶CT增強(qiáng)掃描后,囊實(shí)性成分的分界較平掃明顯清晰。周俊等[13]認(rèn)為胰腺單發(fā)囊實(shí)性不均勻強(qiáng)化腫塊為SPTP重要的CT特征之一,實(shí)性部分的強(qiáng)化程度低于正常胰腺組織,出血、壞死、囊性變無增強(qiáng),呈低密度,但其密度高于水,包膜有強(qiáng)化。有研究[14,15]發(fā)現(xiàn),囊實(shí)性比例相仿或以囊性為主的腫瘤,其實(shí)性部分多呈小片狀,增強(qiáng)后呈中度或明顯強(qiáng)化,漂浮在低密度的囊性部分中,這種征象稱為“融冰征”或“浮云征”,本組病例有4例可見此樣改變。本組病例的CT增強(qiáng)主要表現(xiàn)為,動脈期即出現(xiàn)腫瘤周圍的明顯強(qiáng)化,使瘤灶在動脈期與周圍正常胰腺組織分界清楚,可能與瘤周外被的纖維包膜中有豐富的血管有關(guān);病灶實(shí)性部分動脈期呈輕度增強(qiáng),門靜脈期呈明顯增強(qiáng),強(qiáng)化的時間密度曲線呈漸進(jìn)性,而病灶的囊性部分始終未見強(qiáng)化。趙峰等[16]研究發(fā)現(xiàn),鏡下SPTP實(shí)性區(qū)及假乳頭區(qū)均有纖細(xì)的血管,且其血管較纖細(xì),認(rèn)為這些病理改變決定了其漸進(jìn)性的強(qiáng)化方式。而囊性區(qū)呈腔隙狀結(jié)構(gòu),為遠(yuǎn)離血管的腫瘤細(xì)胞壞死液化、囊性變及陳舊性出血,呈暗褐色黏稠液,所以增強(qiáng)掃描不會產(chǎn)生強(qiáng)化。
3.3 鑒別診斷 ①無功能胰島細(xì)胞瘤:該病也多沒有典型的臨床癥狀,但無女性好發(fā)趨勢。CT平掃常也可表現(xiàn)為突出胰腺輪廓的囊實(shí)性占位,周邊可有鈣化,但腫瘤一般都較小。在CT增強(qiáng)掃描時腫瘤動脈期和門靜脈期的強(qiáng)化程度高于胰腺實(shí)質(zhì),而且動脈期的腫瘤的強(qiáng)化程度通常高于門靜脈期,而SPTP的實(shí)性部分強(qiáng)化程度在動脈期常低于胰腺實(shí)質(zhì),并且多呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。②胰腺囊腺瘤(癌):與SPTP不同,本病以中老年女性好發(fā),CT平掃病變境界清楚,可見分隔和壁結(jié)節(jié)。其中漿液性囊腺瘤常為多囊,病灶中央出現(xiàn)日光放射狀鈣化是其特征性表現(xiàn)。黏液性囊腺瘤多為較大單囊,囊壁可見殼狀或不規(guī)則鈣化。增強(qiáng)掃描時分隔及壁結(jié)節(jié)可見強(qiáng)化,此外MRI有助于鑒別。③胰腺癌:中老年人常見,可出現(xiàn)壞死囊變,有時需與SPTP相鑒別。胰腺癌是乏血供腫瘤,CT增強(qiáng)掃描時無明顯強(qiáng)化,此外胰腺癌具有圍管浸潤的生物學(xué)特性,常侵犯臨近血管并導(dǎo)致胰、膽管擴(kuò)張,CT檢查發(fā)現(xiàn)侵犯周圍組織器官,肝臟及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較的概率遠(yuǎn)高于SPTP。④胰腺假性囊腫:胰腺假性囊腫,臨床常有胰腺炎或外傷手術(shù)病史,CT平掃通常表現(xiàn)為單純囊性病灶,囊壁薄且均勻,形態(tài)不規(guī)則,一般無實(shí)性成分。CT增強(qiáng)掃描時囊壁多可強(qiáng)化,囊液無強(qiáng)化,與SPTP較易鑒別。但當(dāng)假性囊腫內(nèi)有出血、壞死或合并感染時,與SPTP鑒別較為困難,需經(jīng)穿刺或術(shù)后病理確診。綜上所述,SPTP較罕見,是一種良性或低度惡性的腫瘤,
CT平掃表現(xiàn)為密度不均勻的腫塊,常突出于胰腺輪廓外,CT增強(qiáng)掃描時腫塊邊緣清楚,可見包膜,呈囊實(shí)性,實(shí)性成分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化,囊性成分無強(qiáng)化。同時結(jié)合臨床,如患者的臨床癥狀多不典型,常見腫瘤標(biāo)志物均為陰性,且多發(fā)生于年輕女性,通常能與其他胰腺常見腫瘤相鑒別,多數(shù)患者能在術(shù)前做出正確診斷。從而能夠更加準(zhǔn)確的確定手術(shù)切除范圍及手術(shù)方式,減輕患者不必要的痛苦,降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。
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