李九增 張志民 付增彬

Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥在臨床上并不少見，但以Charcot關(guān)節(jié)為首發(fā)癥狀臨床較為少見［1，2］，Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥并發(fā)Charcot關(guān)節(jié)，最重要的是對(duì)脊髓空洞的治療，同時(shí)合并小腦扁桃體下疝畸形者應(yīng)行后枕部減壓［3］。顱后窩單純骨性減壓，術(shù)中剔除增厚的寰枕筋膜，是有效的術(shù)式。我科2002年5月至2010年4月采取顱后窩骨性減壓術(shù)治療9例Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥合并Charcot關(guān)節(jié)患者，效果滿意，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組9例患者均有Arnold-Chiari畸形伴有不同程度頸胸段脊髓空洞，男6例，女3例;年齡26～51歲，平均年齡37歲;病程7個(gè)月～15年，平均4.5年?；颊呔喜⑹芾坳P(guān)節(jié)部位:單側(cè)肩關(guān)節(jié)2例，肘關(guān)節(jié)6例，腕關(guān)節(jié)1例，肘關(guān)節(jié)與腕關(guān)節(jié)同受累1例，腦積水3例。

1.2 臨床表現(xiàn) 9例患者均累及一個(gè)或一個(gè)以上的關(guān)節(jié)，出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大，感覺減退或消失，無痛性或輕微疼痛，活動(dòng)異常;局部皮膚粗糙，色澤黯淡無光?？梢娚现扒靶睾蟊称つw燙傷瘢痕3例，可觸及關(guān)節(jié)游離體及捫及囊性感7例，大小魚際肌肉萎縮2例，頭痛或頸后部不適，頭暈6例，共濟(jì)失調(diào)3例。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn) 顱頸部顱腦MRI檢查，以小腦扁桃體下疝至枕大孔平面以下3～5 mm伴有頸胸段脊髓空洞。關(guān)節(jié)X線片特點(diǎn):受累關(guān)節(jié)無痛性腫脹變形，關(guān)節(jié)不同程度的破壞、紊亂、間隙狹窄，半脫位，異位新骨形成。

1.4 手術(shù)治療 術(shù)中取側(cè)俯臥位，頭架固定，枕下后正中入路，上至枕外粗隆，下至頸3、4棘突，顯露枕骨鱗部，枕骨大孔后緣及寰椎后弓。咬除枕骨鱗部部分骨質(zhì)形成3 cm×4 cm大小骨窗，咬開枕骨大孔區(qū)后緣2～2.5 cm，切除寰枕筋膜，咬除寰椎后弓1.5～2.0 cm，切除增厚的寰枕筋膜。

1.5 判定標(biāo)準(zhǔn) 術(shù)后癥狀和體征明顯改善者為優(yōu)，穩(wěn)定者為良，神經(jīng)功能惡化者為差。

2 結(jié)果

本組優(yōu)8例，良1例。術(shù)后隨訪0.6～3年，平均2.6年，神經(jīng)性關(guān)節(jié)炎癥狀得到明顯緩解，關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹顯著緩解，皮膚感覺、營(yíng)養(yǎng)及色澤明顯好轉(zhuǎn)。復(fù)查關(guān)節(jié)X線片顯示關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)無進(jìn)行性損害。頭頸部MRI顯示小腦扁桃體對(duì)延頸交界的壓迫明顯減輕，脊髓空洞及積水腦室明顯縮小。

3 討論

以Charcot關(guān)節(jié)為首發(fā)癥狀的Arnold-Chiari畸形伴脊髓空洞癥在臨床上較為少見。Charcot關(guān)節(jié)病又稱神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙性關(guān)節(jié)病，是因中樞或周圍神經(jīng)深感覺神經(jīng)損害引起的關(guān)節(jié)慢性進(jìn)行性無痛性毀損使關(guān)節(jié)失去感覺［4，5］。特點(diǎn)是無痛或輕微疼痛，與影像學(xué)表現(xiàn)的嚴(yán)重不一致。病因是由脊髓癆、脊髓空洞、多發(fā)神經(jīng)炎、糖尿病惡性貧血等疾病引起。X線片結(jié)合臨床表現(xiàn)是確診Charcot關(guān)節(jié)的首選方法［6］。典型的X線特征為關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)完整性破壞、骨質(zhì)崩解、碎裂、吸收、關(guān)節(jié)積液、關(guān)節(jié)腫脹以及關(guān)節(jié)脫位或半脫位致關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)和功能紊亂。小腦扁桃體下疝的病因目前公認(rèn)的是胚胎時(shí)期，神經(jīng)嵴發(fā)育異常，骨性結(jié)構(gòu)發(fā)育異常顱后窩過于狹小使小腦扁桃體疝入枕骨大孔下方，而脊髓空洞癥形成原因有3種主流學(xué)說:流體動(dòng)力學(xué)說［7］;腦脊液漏出學(xué)說［8］;顱內(nèi)與椎管壓力分離學(xué)說［9］;均認(rèn)為該患者后顱窩容積減小，小腦扁桃體疝入枕骨大孔下方，枕大池變小，導(dǎo)致枕大孔區(qū)梗阻，產(chǎn)生腦脊液循環(huán)障礙而引起脊髓空洞。Arnold-Chiari畸形伴脊髓空洞癥是引起上肢神經(jīng)性關(guān)節(jié)的常見原因之一。由于顱底凹陷，小腦扁桃體下移，壓迫枕大孔區(qū)，造成腦脊液循環(huán)障礙，導(dǎo)致了脊髓空洞產(chǎn)生，引起本體感覺障礙和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙，導(dǎo)致上肢神經(jīng)性關(guān)節(jié)。最多見于肘關(guān)節(jié)，而肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)發(fā)病率低。Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥并發(fā)Charcot關(guān)節(jié)，最重要的是對(duì)脊髓空洞的治療，對(duì)于同時(shí)合并小腦扁桃體下疝畸形者應(yīng)行后枕部減壓。后顱窩骨性減壓是治療Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥有效的術(shù)式。

治療Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥并發(fā)Charcot關(guān)節(jié)關(guān)鍵是有效的降低后顱窩壓力，解除顱頸交界區(qū)畸形導(dǎo)致的腦脊液循環(huán)梗阻恢復(fù)腦脊液正常循環(huán)。后顱骨性減壓加寰枕筋膜切除，即可達(dá)到緩解后顱窩壓力的目的。手術(shù)簡(jiǎn)單直接，損失小，術(shù)后恢復(fù)快，并發(fā)癥少，且療效顯著。手術(shù)中注意事項(xiàng):(1)行后顱窩骨性結(jié)構(gòu)減壓咬除枕鱗部骨窗范圍大小3 cm×4 cm，這樣既減壓充分，也避免過大，使小腦失去骨性支撐，導(dǎo)致小腦、腦干向下移位，使腦脊液再次梗阻。(2)咬開枕骨大孔區(qū)后緣的范圍2～2.5 cm，咬除寰椎后弓的寬度 1.5～2.0 cm，切除增厚的寰枕筋膜。骨性減壓達(dá)小腦扁桃體下疝邊緣，視情況必要時(shí)可打開部分樞椎，充分減壓，有利于顱頸區(qū)腦脊液循環(huán)暢通，使小腦扁桃體、腦干、脊髓空洞自動(dòng)修復(fù)。(3)咬開寰椎后弓時(shí)要注意椎動(dòng)脈保護(hù)，咬開寬度最多不宜超過2.5 cm。Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥的患者后顱窩容積相對(duì)狹小，顱頸區(qū)骨性壓迫明顯，手術(shù)徹底解除顱頸交界受壓，腦脊液循環(huán)暢通，改善異常的腦脊液流體動(dòng)力學(xué)，解除脊髓空洞產(chǎn)生與發(fā)展的原因，使脊髓空洞能夠得以減輕，中樞神經(jīng)受壓改善，從而使Charcot關(guān)節(jié)癥狀緩解。因此，顱后窩骨性減壓及寰枕筋膜切除術(shù)治療Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞癥合并Charcot關(guān)節(jié)是簡(jiǎn)單有效的術(shù)式。

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