徐奕昊 范飛 王盛 尤建軍等

[摘要]目的：討論先天性副鼻畸形的診斷，總結歸納副鼻畸形的手術方法。方法：自2008年起收治副鼻畸形4例，其中3例為單純型副鼻畸形，采用單純副鼻切除加局部改形術，矯正畸形取得良好效果；1例為復雜型副鼻畸形，采用鼻孔成形加局部改形術，術后效果滿意。結果：所有患者術后均未出現(xiàn)并發(fā)癥，形態(tài)基本滿意。結論：先天性副鼻畸形屬于極其罕見的先天性鼻畸形，由于國內外報道不多，目前沒有公認的統(tǒng)一術式，筆者根據(jù)以往經驗將其分為單純型和復雜型，分別采用不同術式處理，術后效果滿意，安全有效。

[關鍵詞]副鼻畸形；分類；治療

[中圖分類號]R765.9

[文獻標識碼]A

[文章編號]1008-6455(2012)07-1138-03

先天性副鼻畸形屬于極其罕見的先天性鼻畸形，在國內外都鮮有報道，由于其病情的復雜性，目前對于副鼻畸形發(fā)病機制的探討、分類及手術方式的報道仍沒有相對統(tǒng)一的結果。我科2008年起相繼收治了4例先天性副鼻畸形的患兒，由于其臨床特點差別很大，導致其手術方案截然不同，因此筆者將其分為：單純型副鼻畸形和復雜型副鼻畸形。分別采用兩種相對固定的術式，以期獲得滿意的術后效果。

1資料和方法

1.1臨床資料：我科收治的4例患兒均為男性，年齡3～5歲，其中副鼻位于左側者2例，右側2例。筆者根據(jù)副鼻與正常鼻孔的位置關系，將其分為單純型和復雜型兩種，單純型是指畸形的副鼻位于正常鼻孔的上方且與正常鼻孔間有一定的距離，副鼻的生長未對忠側正常的鼻孔造成大的影響，副鼻或為盲端或與患側正常鼻孔有共同通道，對于此類副鼻，單純切除副鼻關閉通道后，表面皮瓣只需局部改形(一般行z字改形術)即可達到滿意的效果；復雜型是指畸形的副鼻位于正常鼻孔的下方，副鼻與正常鼻孔間只有一層隔膜相隔，其發(fā)育嚴重影響了正常鼻孔的形態(tài)，導致正常鼻孔上翹、外翻畸形，由于組織量的缺乏，單純切除副鼻會導致創(chuàng)面難以關閉，強行縫合會導致患側正常鼻孔外翻，筆者采用縱行剖開隔膜，將兩個鼻孔變?yōu)橐粋€鼻孔的辦法，最大程度上減少組織量的丟失，即使這樣，縫合后組織量仍顯不足，因此筆者在鼻背設計一改形線，動用鼻背組織，矯正鼻孔外翻，術后效果滿意。

1.2典型病例

1.2.1病例l：患兒男性，5歲，自出生即發(fā)現(xiàn)左側鼻翼上方有一多余的小孔，隨年齡的增長逐漸增大，由于小孔的增長過快，導致其壓迫左側正常的鼻孔，使得正常鼻孔發(fā)育受限(圖1、2)。既往史、個人史無特殊，家族中無類似病史，父母體健，非近親結婚，母親G1P1，忠兒系足月順產，母親在孕期及產期均無煙酒及毒麻藥物接觸?；颊?011年3月來我科要求手術改善外觀，入院查體：鼻部畸形，左側雙鼻孔，一大一小，類圓形，縱行分布，直徑各約10mm、2.5mm，左側通氣欠佳，可見左側兩鼻孔均有鼻腔分泌物溢出，右側鼻孔正常，語音功能無異常，視力、智力無異常。入院后行常規(guī)術前檢查及頭顱CT平掃及頭顱側位平片檢查，發(fā)現(xiàn)左側兩鼻孔間有一膜性橫隔將兩鼻孔分開，在距離鼻孔緣約20mm處，兩鼻孔與鼻腔相通，圖3、4示CT平掃顯示橫隔及相通處。據(jù)相關文獻的檢索情況，認為外觀呈“三鼻孔”樣的畸形中，異常鼻孔位于鼻翼一側者，且與鼻腔相通，有正常呼吸氣流，符合先天性副鼻畸形的診斷，故診斷為先天性副鼻畸形。根據(jù)筆者上述的分類標準，此例為復雜型副鼻畸形。

手術在全麻下進行，在內窺鏡輔助下可以看到兩鼻孔問的橫隔為一層薄而韌的半透明粘膜(圖5)。因此筆者盡量多的保留鼻孔周邊的皮膚，縱行剖開兩鼻孔間的膜性橫隔，將兩鼻孔變?yōu)橐粋€鼻孔，單純縫合后將出現(xiàn)“朝天鼻”樣的畸形，因此筆者動用鼻背及鼻旁組織，在左側鼻背處設計一Z字改形線(圖6)，切開后向下推進皮瓣，行z字改形，最大程度上矯正左側鼻孔緣的外翻畸形，縫合后鼻腔碘仿紗條填塞，局部包扎固定，術后一周拆線，形態(tài)恢復滿意(圖7、8)。

1.2.2病例2：患兒男性，3歲，自出生即發(fā)現(xiàn)右側鼻翼上方有一多余的小孔，隨年齡的增長逐漸生長，但始終小于正常的鼻孔(圖9、10)。既往史、個人史無特殊，家族中無類似病史，父母體健，非近親結婚，母親G2P1，患兒系足月順產，母親在孕期及產期均無煙酒及毒麻藥物接觸。患者2012年3月來我科要求手術改善外觀，入院查體：鼻部畸形，右側雙鼻孔，右側鼻孔上方可見一直徑約為lmm的鼻孔，類圓形，有分泌物，四周皮膚正常，略隆起，無紅腫，破潰。右側正常鼻孔直徑約為8mm，類圓形，略小于左側，通氣可。左側鼻孔正常，鼻孔直徑約為10mm，通氣佳，語音功能無異常，視力智力正常。此例患者由于年齡偏小，鼻部尚未發(fā)育完全，且副鼻孔生長沒有正常鼻孔快，孔徑太小所以沒有明顯的呼吸氣流，但查體可見副鼻孔有清涼分泌物可判斷其與鼻腔相通。此例患者也符合先天性副鼻畸形的診斷，并且屬于單純型副鼻畸形。手術在全麻下進行，首先用一直徑相符的套管插入副鼻孔，測量插入的套管長度約為17mm(圖11)。將副鼻孔完整切除后，由于創(chuàng)面較大，若直接縫合將導致局部組織牽拉鼻孑L畸形，因此于創(chuàng)面內上側設計一三角形皮瓣(圖12)，與下方的三角形皮瓣行Z字改形，縫合后鼻腔碘仿紗條填塞，局部包扎固定，術后1周拆線，形態(tài)恢復滿意。

2討論

檢索國內外相關文獻，副鼻畸形罕見，呈三鼻孔樣及四鼻孔樣畸形均有報道。關于其發(fā)病機制，Lindsay認為1906年提出“返祖二分法”理論，認為胚胎時期四個鼻基板呈平行發(fā)育，在發(fā)育過程中，其中兩個鼻基板被融合吸收。如未融合吸收，則形成雙鼻畸形，部分融合吸收則形成不同程度的額外鼻孔畸形，即額外鼻孔畸形屬于雙鼻畸形的變異。Reddy等認為認為三鼻孔鼻腔畸形的發(fā)生是由于副嗅窩的存在所致，無染色體的異常，而與環(huán)境因素有關。以往報道中的手術方法基本均為直接切除多余的副鼻孔加局部改形，但在復雜型副鼻畸形中直接切除將會導致切除大量的組織從而使左側鼻孔畸形，因此筆者選擇了縱行剖開兩鼻孔間的膜性橫隔，將兩鼻孔變?yōu)橐粋€鼻孔，這樣最大程度上保留了鼻部的正常皮膚，為術后外鼻形態(tài)的塑造提供了條件。

在副鼻畸形及其他先天性鼻畸形的診斷和治療中，應用多種影像學檢查手段可為術者提供較多的診斷及手術思路，例如術中應用內窺鏡探查鼻腔的通道可取得較為直觀的效果。